Immunkrankheiten: Kontrollverlust im Immunsystem

Aufgabe des Immunsystems ist es, Krankheitserreger und andere krankmachende Fremdstoffe zu erkennen und unschädlich zu machen. Manchmal reagiert das Immunsystem aus unbekannten Gründen überzogen, und es kommt zu einer Entzündungskrankheit.

Greift das Immunsystem sogar gezielt körpereigenes Gewebe an, liegt eine Autoimmunerkrankung vor.

Ärzte sprechen in diesen Fällen auch von Systemerkrankungen. Auch hier sind die Ursachen meist unbekannt. Unter anderem spielen genetische Faktoren eine Rolle. Bei einigen Krankheitsbildern tritt neben weiteren Beschwerden Fieber auf. Das betrifft einmal Krankheiten aus der Gruppe der Kollagenosen (sogenanntes Bindegewebsrheuma), zum anderen bestimmte Rheumaformen mit schwerem Krankheitsverlauf.

Was sind Kollagenosen?

Diese immunbedingten Erkrankungen spielen sich im Bindegewebe ab. Es ist körperweit vorhanden. Daher können sich bei diesen Krankheiten viele Organe einschließlich der Gefäße entzünden. 

Vereinfacht gesagt werden bestimmte Zellen des Immunsystems (Lymphozyten) gegen bestimmte körpereigene Strukturen aktiv. Das bedeutet, dass das Immunsystem teilweise seine natürliche Toleranz gegenüber dem eigenen Körper aufgibt.

In der Folge treten bestimmte Stoffe – Antikörper, teilweise auch sogenannte Immunkomplexe – auf, die sich gegen körpereigene Strukturen richten. Daher heißen sie Autoantikörper (auto-, gr. selbst). Es kommt zu Entzündungsreaktionen, häufig in Gelenken, Gefäßen, Nieren, Nerven, Augen, Schleimhäuten, am Rippenfell, Herz und in der Haut.

Und der Name Kollagenose? Ein Grundbaustein von Bindegewebe ist das Kollagen. Ursprünglich nahmen Mediziner an, dass diese Kernsubstanz des Bindegewebes Kollagenosen auslöst.

UV-Licht kann einen Lupus erythematodes auslösen

UV-Licht kann einen Lupus erythematodes auslösen

Zu den Kollagenosen, bei denen unter anderem regelhaft Fieber auftreten, gehören der systemische Lupus erythematodes (SLE) und die Polymyositis / Dermatomyositis.

Systemischer Lupus erythematodes (SLE)

Überwiegend erkranken an SLE Frauen im fruchtbaren Alter, manchmal auch nach dem 55. Lebensjahr. UV-Strahlen und starke hormonelle Veränderungen (Schwangerschaft) können das Krankheitsbild begünstigen.

Eine meist milde verlaufende "Lupus"-Form entsteht manchmal unter dem Einfluss bestimmter Medikamente wie Schilddrüsenblocker, einige Antiepileptika und Antiarrhythmika (etwa Chinidin). Werden sie abgesetzt, verschwindet das Phänomen wieder.

Symptome: Die Betroffenen haben Fieber, verlieren an Gewicht und fühlen sich abgeschlagen. Auffällig und störend sind die Hautveränderungen: eine schmetterlingsförmige Rötung im Gesicht, rote, schuppige Papeln in anderen Körperbereichen, zum Beispiel am Rücken und an den Armen, sodann die äußerst lichtempfindliche Haut.

Möglich sind auch Beschwerden seitens des Herzens, zum Beispiel Angina pectoris, der Lungen oder des Rippen- und Lungenfells (etwa deutliche Schmerzen beim Atmen, Reizhusten ohne Auswurf, eventuell Übergang in Atemnot). Außerdem kann es zu Nierenschädigungen ("Lupus-Nephritis") mit Schwellungen am Körper und neurologischen Störungen kommen: Gedächtnisprobleme, Kopfschmerzen, psychische Veränderungen. Insgesamt sind vielfältige Beschwerden und Krankheitszeichen möglich.

Diagnose: Die Diagnose ergibt sich aus der Kombination von Befunden, die das amerikanische Rheuma-College zu diagnostischen Kriterien erhoben hat. Dazu gehören zum Beispiel ein schmetterlingsförmiger Ausschlag im Gesicht (Erythem) ebenso wie Beschwerden an zwei oder mehr Gelenken, eine äußerst lichtempfindliche Haut (Photosensibilität) und vieles mehr.

Richtungweisend sind zudem Immunphänomene im Blut: Blutwerte wie Anti-DNS-Antikörper und sogenannte antinukleäre Faktoren (kurz: ANA) gegen Zellkernbestandteile.

Therapie: Wichtig ist guter Lichtschutz. Je nachdem, wie aktiv die Krankheit ist, behandelt der Arzt den Patienten mit Arzneimitteln wie Antirheumatika,  Hydroxychloroquin, Kortison oder speziellen Substanzen, die das Immunsystem unterdrücken (Immunsuppressiva) wie Azathioprin oder Cyclosporin A.

Auch sogenannte Biologicals, etwa ein biotechnisch erzeugte Antikörper wie Belimumab, haben ihren Platz. Inzwischen sind mehrere Biologicals zur Behandlung des SLE in der klinischen Entwicklung.

Die Arzneistoffe Methotrexat und Mycophenolat-Mofetil sind in Deutschland bislang nur für die Behandlung der Nierenentzündung bei SLE zugelassen. Bei miterkrankten Nieren helfen außerdem sogenannte ACE-Hemmer, den Eiweißverlust über Ausscheidung zu begrenzen und den Blutdruck unter Kontrolle zu halten. Der Arzt empfiehlt außerdem, nicht zu rauchen.

Falls ein Medikament der Auslöser ist, wird der Arzt eine Alternative suchen und es absetzen.

Polymyositis / Dermatomyositis

Polymyositis bedeutet Entzündung vieler Muskeln. Dermatomyositis heißt, dass sich Muskeln und die Haut entzünden. Wegen charaktristischer Hautveränderungen (siehe unten) wird sie auch Lilakrankheit genannt. Es gibt verschiedene Ausprägungen dieser Krankheiten. Auch Kinder können daran erkranken. Gelegentlich sind sie Begleiterscheinung einer Tumorerkrankung, zum Beispiel bei Eierstockkrebs.

Symptome: Sehr typisch sind Muskelschmerzen, teilweise wie bei Muskelkater. Sie lassen sich aber nicht durch einen entsprechenden "Einsatz" erklären. Außerdem kommt es zu Muskelschwäche. Die Beschwerden betreffen vor allem die Schultern und das Becken. Teilweise tritt auch Fieber auf.

Auffallend sind bei Dermatomyositis zudem Hautveränderungen wie violett-rote Ringe an den Lidern, hellrosafarbene Knötchen an den Streckseiten der Fingergelenke, Nagelveränderungen, rissige Haut an den Handflächen und Fingerkuppen.

Erkranken innere Organe mit, führt dies jeweils zu richtungweisenden Beschwerden: Versteift die Speiseröhre, kommt es zu Schluckstörungen. Veränderungen am Herzen können Rhythmusstörungen auslösen. Eine Verhärtung (Fibrose) der Lunge verursacht Atemnot (vgl. Ratgeber "Atemnot", Kapitel "Ursachen – Lungenerkrankungen").

Diagnose: Die Leitsymptome – Muskelschmerzen, Muskelschwäche und Fieber – können den Arzt auf die Spur führen, stehen aber auch für viele andere Erkrankungen. Richtungweisend sind erhöhte Muskelenzyme, vor allem die Kreatinkinase (CK) im Blut. Die der elektrophysiologische Untersuchung der Muskulatur (Elektromyogramm) und eine Gewebeprobe von einem schmerzenden Skelettmuskel (Muskelbiopsie) liefern weitere Anhaltspunkte. Im Rahmen der Diagnostik wird der Arzt auch eine Tumorerkrankung ausschließen.

Therapie: Mit Medikamenten wie Kortison oder speziellen Stoffen, die in das Immunsystem dämpfen, etwa des Typs Azathioprin, Methotrexat oder Chloroquin (beziehungsweise Hydroxycholoroquin) lässt sich die Krankheit häufig gut beherrschen. Mit den letztgenannten Stoffen lässt sich Kortison niedriger dosieren, also einsparen.

Unter einer Kortisontherapie ist eine ausreichende Zufuhr von Kalzium mit der Nahrung, eventuell auch eine Nahrungsergänzung mit Kalziumtabletten, sowie die Einnahme von Vitamin D wichtig, um einem Knochenschwund vorzubeugen.

Manchmal schreitet die Erkrankung jedoch voran. Dann setzen Ärzte zum Beispiel kurzfristig Immunglobuline ein – über die Blutbahn, also intravenös. Der genaue Wirkmechanismus ist hier unbekannt, er könnte in einer Art Immunregulation bestehen.

Sodann kommen Medikamente, die stärker ins Immunsystem eingreifen, infrage wie Ciclospoprin A, über einen begrenzten Zeitraum auch Cyclophosphamid infrage. Auch bestimmte Antikörper (Biologicals), Mycophenolat-Mofetil oder Tacrolimus sind hier Therapieoptionen. Nicht alle Medikamente sind jedoch für die Behandlung bei Polymyositis/Dermatomyositis zugelassen und werden damit nicht automatisch von den Krankenkassen bezahlt. Lassen Sie sich genau vom behandelnden Arzt und der Krankenkasse informieren.
Wichtig ist außerdem ein guter Impfschutz gemäß der aktuellen Empfehlungen (siehe Impfseiten des Robert Koch Instituts: https://www.rki.de/DE/Content/Infekt/Impfen/impfen_node.html).

Hat ein Tumor die Krankheit ausgelöst, so bessert sie sich oft, nachdem er entfernt wurde.

Bei beiden Krankheitsbildern kommt es auch zu Gefäßentzündungen. Mehr dazu im entsprechenden Kapitel in diesem Beitrag.

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Rheuma – spezielle Fälle mit Fieber

Zu den Autoimmunerkrankungen gehören auch die verschiedenen rheumatischen Gelenkentzündungen. Hier stehen Gelenkschmerzen und -schwellungen sowie mögliche Gelenkverformungen im Vordergrund. Allerdings können neben Gelenken manchmal auch andere Organe erkranken und dann Beschwerden bereiten.

Fieber tritt bei den typischen rheumatischen Gelenkerkrankungen nicht regelhaft auf. Daher werden sie hier nicht weiter thematisiert. Eine Ausnahme machen seltene schwere Krankheitsformen, die unter anderem mit Fieber einhergehen.

Dazu gehören das sehr seltene Felty-Syndrom (Erwachsene; hier nicht weiter thematisiert) und das seltene Still-Syndrom (Morbus Still; morbus, lat. Krankheit) mit deutlichen Fieberschüben (Kinder, Erwachsene). Dazu nachfolgend mehr.

Still-Syndrom

Das Wort "Syndrom" steht für ein Krankheitsbild, das sich aus verschiedenen Krankheitsmerkmalen zusammensetzt, denn es erkranken hier mehrere Organe sind. Syndrome tragen oft den Namen des Erstbeschreibers.

Die Ursachen sind unbekannt. Einerseits gehört das Still-Syndrom zu den rheumatischen Gelenkentzündungen, also zu "Rheuma". Andererseits ordnen Ärzte es bei der Gruppe der "selbstentzündlichen Erkrankungen" (autoinflammatorische Krankheiten, siehe auch Kapitel "Erbliche Fiebererkrankungen") ein.

Die Krankheit kann schon Kleinkinder oder ältere KInder betreffen (dann meist juvenile idiopathische Arthritis genannt). Manche Krankheitszeichen dauern bis ins Erwachsenenalter an, sodass die Kinder in ihrer Entwicklung häufig beeinträchtigt sind und eine gute medizinische Betreuung brauchen. Mitunter tritt ein Still-Syndrom erst in der Jugendzeit oder im jungen Erwachsenenalter auf.

Symptome: Oft beginnt die Erkrankung mit Fieber, meist in Form größerer Temperaturausschläge (siehe Kapitel: "Fieber – Was das Symptom bedeutet (Überblick)", Bildergalerie, Bild 2: intermittierendes Fieber) oder sogar mit zwei Fieberschüben am Tag.

Ein wichtiger, aber leicht zu übersehender Anhaltspunkt ist ein flüchtiger kleinfleckiger Hautausschlag am Rumpf, an Oberarmen und Oberschenkeln auf dem Höhepunkt des Fiebers. Bei Kindern kann außerdem eine Augenentzündung (Uveitis) auftreten (siehe  Ratgeber "Rotes (trockenes) Auge").

Erwachsene wiederum klagen phasenweise über deutliche Halsschmerzen. Bauchschmerzen in Verbindung mit einer vergrößerten Leber und Milz sowie geschwollene Lymphknoten sind weitere Krankheitszeichen.

Hinzu kommen Gelenkschmerzen (aber keine deutlichen Gelenkschwellungen) für mindestens zwei Wochen, häufig an den Händen, manchmal auch an Knien, Ellbogen und Spunggelenken. Ein Rippenfellerguss oder Erguss im Herzbeutel weist auf den Ernst des Krankheitsbildes hin.

Diagnose: Eine vergrößert tastbare Leber und Milz überpüft der Arzt anhand einer Ultraschalluntersuchung. Weitere Diagnoseschritte richten sich nach den klinischen Erstbefunden. Der Arzt, insbesondere der Rheumatologe/Kinderrheumatologe, kann die Diagnose meist anhand verschiedener Blutwerte in Verbindung mit den anderen Untersuchungsergebnissen stellen.

Therapie: Medikamente, die das Immunsystem beziehungsweise die entzündliche Aktivität im Körper dämpfen, helfen mehrheitlich. Andernfalls stehen noch speziellere Arzneimittel in dieser Richtung zur Verfügung.

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