Schluckstörung (Dysphagie): Ursachen im Bereich des Gehirns, der Nerven und Muskeln

Probleme beim Schlucken können entstehen, wenn das Zusammenspiel von Nerven und Muskeln gestört ist. Verantwortlich: Erkrankungen des Gehirns, Rückenmarks, der Nerven und Muskeln, bestimmte Vergiftungen

von Dr. med. Claudia Osthoff, aktualisiert am 31.07.2015
Nervenzellen

Bei neurogener Dysphagie ist die Steuerung oder das Zusammenspiel der zuständigen Nerven und Muskeln gestört


Ganz oben auf der Ursachenliste von Schluckstörungen finden sich Gehirnerkrankungen wie Schlaganfälle, Parkinson-Krankheit und Demenzerkrankungen.

Mit etwas Abstand folgen multiple Sklerose, sodann Hirntumore und andere, weniger bekannte Krankheitsbilder wie die Amyotrophe Lateralsklerose (ALS). Letztere gehört zu den sogenannten Motoneuronerkrankungen. Motoneurone sind miteinander verschaltete Nervenzellen im Gehirn und Rückenmark, über die Bewegungsimpulse zu den Willkürmuskeln laufen.

Handanatomie Schematische Darstellung

Mit etwas Abstand folgen multiple Sklerose, sodann Hirntumore und andere, weniger bekannte Krankheitsbilder wie die Amyotrophe Lateralsklerose (ALS). Letztere gehört zu den sogenannten Motoneuronerkrankungen. Motoneurone sind miteinander verschaltete Nervenzellen im Gehirn und Rückenmark, über die Bewegungsimpulse zu den Willkürmuskeln laufen.

Störungen der Muskeln können zum einen neurologisch bedingt sein. Dem trägt die Bezeichnung "neuromuskuläre Erkrankung" Rechnung. Daneben gibt es auch eigenständige Muskelkrankheiten, etwa erbliche Störungen wie Muskeldystrophien. In beiden Fällen kann es zu Schluckstörungen kommen.

Schluckstörungen durch Nerven- und Muskelerkrankungen: Kurzüberblick

  • Im weitesten Sinne degenerative Erkrankungen des Gehirns;  Beispiele: Schlaganfall, Parkinson-Erkrankungen (Parkinson-Syndrom)
  • Im weitesten Sinne degenerative Erkrankungen des Rückenmarks; Beispiele: Syringomyelie / Syringobulbie
  • Im weitesten Sinne degenerative Erkrankungen der Nervenzellen, die willkürliche Muskelbewegungen im Gehirn und / oder Rückenmark steuern (Motonreuronerkrankungen); Beispiele: Amyotrophe Lateralsklerose (ALS), spinale Muskelatrophien
  • Entzündliche (immunvermittelte) Erkrankungen des Gehirns / der Gehirnnerven / des Rückenmarks; Beispiele: Multiple Sklerose, rheumatische Systemerkrankungen (Kollagenosen, Vaskulitis)
  • Entzündliche (immunvermittelte) Erkrankung von Rückenmarksnervenwurzeln und peripheren Nerven; Beispiel: Guillain-Barré-Syndrom (GBS)
  • Weitere Ursachen neurologisch bedingter Schluckstörungen: Infektionen, zum Beispiel Lyme-Borreliose (Neuro-Borreliose), Syphilis (Neuro-Lues), Vergiftungen (zum Beispiel Tetanus, Botulismus)
  • Auch bei Muskelerkrankungen (Myopathien) können Schluckstörungen auftreten. Beispiele: Myasthenia gravis, Muskeldystrophien, außerdem wiederum rheumatische Systemerkrankungen (zum Beispiel Kollagenosen, siehe oben)


Nachfolgend mehr zu den einzelnen Ursachen.

Schluckstörungen: Neurologische Ursachen

- Schlaganfall: Plötzliche Minderdurchblutung im Gehirn und nachfolgende Gewebeschädigung führt zu einer länger als 24 Stunden anhaltenden Störung der Gehirnfunktion. Der betroffene Bereich erleidet einen Sauerstoff- und Nährstoffmangel. Sicht- oder spürbare Folgen können zum Beispiel Probleme beim Sprechen, Lähmungen von Gliedmaßen, ein hängender Mundwinkel oder Schluckstörungen sein. Dazu kommt es zum Beispiel, wenn bestimmte motorische Bereiche der Hirnrinde oder aber das Schluckzentrum im Stammhirn betroffen sind.

Mehr über Ursachen, Diagnose, Symptome und Therapie des Krankheitsbildes Schlaganfall lesen Sie hier.

- Parkinson-Krankheit (Schüttellähmung) – Parkinson-Syndrome: Bewegungsstörungen, die unter dem Namen "Parkinson-Syndrom" laufen, und die klassische Parkinson-Krankheit gehören zu den häufigsten fortschreitenden Erkrankungen des zentralen Nervensystems im höheren Lebensalter. Bei der Parkinson-Krankheit ist die eigentliche Ursache unklar. Teilweise spielen genetische Faktoren eine Rolle. Letztlich kommt es durch den Untergang bestimmter Nervenzellen im Gehirn zum Mangel an dem Botenstoff Dopamin.

Dieser wirkt mit anderen Botenstoffen in einem ausgeklügelten Gleichgewicht, das für gezielte und harmonische Bewegungen wichtig ist. Durch den fortschreitenden Mangel wird das Bewegungsspiel gestört.

Verschiedene Erkrankungen können ähnliche Symptome wie bei der Parkinson-Krankheit hervorrufen. Sie werden Parkinson-Syndrome genannt. Vor allem im höheren Alter kommen sie deutlich häufiger vor als die eigentliche Parkinson-Krankheit. Auch schreiten sie schneller fort. Auslösend können bestimmte Medikamente, etwa sogenannte Neuroleptika, oder andere Gehirnerkrankungen sein.

Leitsymptome der Parkinson-Krankheit sind eingeschränkte Beweglichkeit (Bradykinese oder Akinese und Rigor), Zittern (Tremor), Störung der Halte- und Stellreflexe. Auch Schluckstörungen treten bei der Parkinson-Krankheit häufig auf, in Verbindung damit häufig die Ansammlung von Speichel.

Zur Parkinson-Krankheit (Morbus Parkinson) finden Sie hier weitere Informationen.

- Syringomyelie, Syringobulbie – Zysten im Rückenmark: Eine Syrinx ist ein flüssigkeitsgefüllter Hohlraum im Rückenmark – eine Art Zyste. Sie kann normales Nervengewebe verdrängen, das Rückenmark schädigen ("-myelie") und den Fluss des Hirnwassers behindern. Bei der Syringobulbie liegt der Hohlraum im oberen Anteil des Rückenmarks (verlängertes Rückenmark), mitunter reicht er auch bis zu den unteren Hirnabschnitten hinauf.

Manche Kinder kommen mit einem anormal weiten Rückenmarkskanal auf die Welt. Mitunter liegt letztlich eine Fehlbildung wie die sogenannte Chiari-Malformation vor. Dabei sind Anteile des Kleinhirnes in den Rückenmarkskanal verschoben, mit der Folge einer Syringomyelie. Beschwerden (siehe unten) treten aber häufig erst nach längerer Zeit auf, im jungen Erwachsenenalter.

Andererseits können Verletzungen (dann ist der Hohlraum mitunter eine Spätfolge), Entzündungen wie zum Beispiel Hirnhautentzündungen, ausgeprägte Bandscheibenvorfälle und Tumoren zu dem dann als "erworben" bezeichneten Leiden führen. Betroffen sind hier eher Altersgruppen zwischen 40 und 50 Jahren.

Auch können sich mehrere Syringe bilden, was zunächst nichts über die Beschwerden besagt. Das heißt, eine Syrinx bedeutet nicht automatisch Syringomyelie. Kommt es jedoch zu Symptomen, können sie vielfältig sein und über Jahre langsam zunehmen, äußerstenfalls bis zu einer Querschnittssymptomatik. Je nachdem sind unterschiedlichste Behinderungen einschließlich Schluckstörungen möglich.

Symptome: Zunächst treten oft Schmerzen auf, zum Beispiel im Bereich der Schultern, Arme, im Nacken, außerdem Missempfindungen wie Brennen oder Kribbeln. Temperaturgefühl und Lagesinn können ebenfalls beeinträchtigt sein, in der Folge auch das Gleichgewicht und Gehen. Muskelschwäche und -krämpfe verstärken die Schwierigkeiten, insbesondere die im Zuge der Krankheit möglichen Lähmungen. Weitere neurologische Ausfälle bis hin zu Schluckstörungen sind möglich. Diese kommen auch bei der angeborenen Variante vor.

Therapie: Leider gibt es keine ursächlich wirkenden Behandlungsformen, sondern nur Beschwerdelinderung. Dazu kann auch eine Schlucktherapie mit Übungen im Schluckbereich beitragen. Mitunter kann ein entlastender Eingriff mit Ableitung von Flüssigkeit Druck von Nerven in der Umgebung des Syrinx nehmen und die Zirkulation des Hirnwassers verbessern.

- Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) – Motoneuronerkrankung: Gemeinsames Merkmal dieser Erkrankungen ist, dass Nervenzellen auf der Ebene des zentralen Nervensystems – Gehirn und Rückenmark – zugrunde gehen (Degeneration), die für Muskelbewegungen zuständig sind. Auswirken kann sich das in verschiedenen Körperbereichen. Manchmal kommt es auch zu psychischen oder geistigen (kognitiven) Störungen. Der Krankheitsverlauf ist sehr unterschiedlich, manchmal etwas günstiger, manchmal auch tödlich.

Es sind mehrere Genmutationen bekannt. Ein Teil der Erkrankungen kommt familiär gehäuft vor. Hier eignet sich nach fachärztlicher Beratung und Einverständnis der Betroffenen eine Gentestung. Seltener erkranken jüngere Patienten, häufiger sind sie im Alter von 50 bis 70 Jahren.

Symptome: Es kommt zu Muskelschwäche, schmerzhaften Wadenkrämpfen, auch nachts, und zu Muskelzucken (Faszikulationen). Schließlich entwickeln sich Lähmungen durch Muskelversteifung (spastisch) oder Muskelschwund (atrophisch). Je nachdem, welche Nervengebiete geschädigt sind, können der Rumpf, Arme, Beine, aber auch Gesichts-, Sprech- und Schluckmuskeln betroffen sein. Dann wird die Sprache undeutlich, und Schluckstörungen treten auf. Die Mimik verarmt, Lippen und Zunge erlahmen (auch die Zungenmuskeln bilden sich zurück), die Zunge zittert (Faszikulationen). Diese Veränderungen haben eine ungünstige Prognose und werden unter dem Fachbegriff progressive Bulbärparalyse zusammengefasst.

Eine heilende Therapie fehlt. Eventuell kann ein Medikament namens Riluzol, ein sogenannter Glutamat-Antagonist, die Symptome über eine gewisse Zeit dämpfen. Zur Behandlung gehören auch Maßnahmen wie Heimbeatmung, Physiotherapie, die auch hilft, Lungenentzündungen vorzubeugen, Logopädie und eine psychologische Betreuung, außerdem eine gezielte Behandlung einzelner Störungsmuster mit Medikamenten. Eine Sondenernährung, zum Beispiel eine sogenannte perkutane endoskopische Gastrostomie (PEG), kann den Ernährungszustand verbessern. Die Anwendung setzt voraus, dass der Betroffene sich einverstanden erklärt. Wenn dies nicht klar erkennbar ist, müssen Betreuer und Verantwortliche gemeinsam darüber entscheiden.

- Multiple Sklerose  (MS) – vor allem junge Erwachsene betroffen: Bei dieser Erkrankung des Gehirns und Rückenmarks treten Entzündungen mit einem variablen Verteilungsmuster und Verlauf auf. Die Entzündung ist Ausdruck einer Autoimmunstörung und spielt sich vor allem an der Umhüllung der Nervenzellfortsätze, der Myelinschicht, ab. Dem entspricht die zweite Bezeichnung Enzephalomyelitis disseminata. Infolge der Entzündung können Nervenstrukturen vernarben oder zugrunde gehen. MS tritt überwiegend im jüngeren Lebensalter auf und betrifft Frauen häufiger als Männer. Die eigentliche Ursache ist unklar, vermutlich müssen mehrere Faktoren zusammentreffen, damit sich die Krankheit entwickelt.

Symptome: Der Krankheitsverlauf ist sehr unterschiedlich. Im Großen und Ganzen gibt es beim spontanen Verlauf, also ohne Einflüsse durch Therapien, zwei Hauptlinien: Bei vielen Betroffenen verläuft die Krankheit zunächst schubartig, mit zwischenzeitlicher Besserung der Beschwerden. Häufig ist die Tendenz jedoch trotzdem die einer fortschreitenden Krankheit Bei dem kleineren Teil der Patienten ist das von Anfang an der Fall, ohne eigentliche Krankheitsschübe. Zu den Symptomen selbst gehören Verkrampfungen der Muskulatur bis hin zu Lähmungen, Sehstörungen eines Auges infolge einer Sehnervenentzündung, etwa mit Schleiersehen und schmerzhaften wie auch funktionell gestörten Augenbewegungen (Doppelbilder), Kribbeln, Taubheitsgefühl, Störungen der Blasen- und Darmfunktionen, Gleichgewichtsstörungen, Sprech- und Schluckstörungen.

Einen genaueren Überblick über das Krankheitsbild, Diagnose und Therapie gibt Ihnen der Ratgeber "Multiple Sklerose".

- Zu Bindgewebserkrankungen (Kollagenosen) und rheumatischen Gefäßentzündungen (Vaskulitis-Erkrankungen), bei denen sowohl das zentrale und das periphere Nervensystem als auch Muskeln erkranken können, mehr weiter unten im Abschnitt "Muskelerkrankungen".

- Guillain Barré-Syndrom (GBS) – seltene Lähmungen nach einem Infekt: Das Krankheitsbild gehört zu den peripheren Polyneuropathien. Bei der häufigsten Form des GBS erkranken Hüllen von Nerven, die schnelle Impulse leiten: Nerven, die Gefühlsempfindungen aus dem Körper – der Peripherie – an das zentrale Nervensystem schicken wie auch solche, die Kommandos von dort an die Muskeln leiten. Die Hüllen (Nervenscheiden) bestehen aus dem Stoff Myelin und bilden eine Art Isolierschicht. Dass Nervenscheiden angegriffen werden, steckt auch in der Bezeichnung "demyelinisierende axonale Polyneuropathie" (poly-, gr. viel; -neuropathie = Nervenschädigung).
 
Passieren kann etwa zwei Wochen nach einem Atemwegs- oder Darminfekt durch entzündliche Autoimmunreaktionen: Das Immunsystem greift irrtümlich körpereigene Strukturen an, hier (wieder einmal) die Nervenhüllen. Was genau den Ausschlag gibt, ist unklar. Atemwegs- oder Darminfekte erleiden viele Menschen, ein GBS zum Glück nur die wenigsten. Es müssen also Besonderheiten vorliegen, damit es zu dem mitunter schwerwiegenden Krankheitsbild kommt.

Symptome: Typisch ist eine Muskelschwäche, die in den Beinen beginnt, sich über die Arme nach oben ausbreiten und zum Beispiel auch zu einer Gesichtslähmung führen kann. Essen geht zum Beispiel dann oft nicht mehr richtig. Mitunter entwickelt sich an den Beinen und von dort aufwärts eine Störung der Sensibilität – einerseits mit gestörtem Gefühlsempfinden – Kribbeln, Taubheitsgefühlen und Temperaturmissempfindungen – , andererseits mit stechenden Schmerzen.

Falls außer dem Gesichtsnerv noch mehr Hirnnerven erkranken, kann auch das Sprechen und Schlucken Probleme bereiten. Dabei spielt auch – aber nicht nur – eine gestörte Sensibilität am Rachen eine Rolle. In der Folge tritt Nahrung durch die Nase aus, anstatt einfach heruntergeschluckt zu werden. Für die Betroffenen ist das extrem unangenehm, peinlich und gefährlich obendrein, denn die Irrläufer können auch in die Atemwege gelangen.
 
Anfangs klagen manche Patienten unter seltsamen Muskel- und "Rücken"-Schmerzen, die "aufsteigenden" Charakter haben können, oder auch über Bauchschmerzen. Zudem geraten mitunter Nerven außer Kontrolle, die zum sogenannten vegetativen (autonomen) System gehören. Dann sind zum Beispiel Störungen der Blasenfunktion, Veränderungen des Herzrhythmus, etwa ein schneller Puls, Blutdruckschwankungen oder eine veränderte Schweißbildung eine mögliche Folge.

Im Extremfall kann es zu kompletten Muskellähmungen einschließlich Atemlähmung kommen. Da der Verlauf nicht vorhersehbar ist, werden die Betroffen in der Klinik behandelt. Die Krankheitssymptome können sich relativ schnell, innerhalb von wenigen Tagen bis Wochen, entwickeln und nach einer "stabilen" Phase langsam zurückgehen. Die große Mehrheit der Patienten ist nach einem Jahr wieder weitgehend auf den Beinen. Manche behalten gewisse Einschränkungen zurück.

Die Behandlung umfasst die Gabe von Immunglobulinen oder eine Blutwäschetherapie (Plasmapherese).

Mehr dazu steht im Ratgeber "Polyneuropathie".

- Durch Zecken übertragen – Lyme-Borreliose: Im zweiten Stadium dieser Infektionskrankheit (Neuroborreliose) tritt relativ häufig eine Gesichtslähmung (auch beidseitig) auf, die mitunter das Schlucken erschweren kann. Eine echte Koordinationsstörung beim Schlucken ist ebenfalls möglich, kommt aber nur selten vor. Eventuell stellt sich zusätzlich Heiserkeit ein, und es ist auch das Geschmacksempfinden gestört.

Weitere Informationen finden Sie unter "Lyme-Borreliose".

- Noch seltenere Infektionskrankheiten des zentralen Nervensystems, bei denen es unter anderem zu Schluckstörungen kommen kann, sind die Tabes dorsalis bei fortgeschrittener Syphilis (Fachbegriff: Neurolues, hier: "Rückenmarksschwindsucht") und die Chorea Huntington, eine unheilbare Erbkrankheit des Gehirns aufgrund eines Gendefektes. Betroffen ist ein spezieller Bereich des Gehirns, der für die Muskelsteuerung und das Bewegungsverhalten wichtig ist.

- Schluckstörungen durch Bakteriengifte:
- - Tetanus – "Wundstarrkrampf": Die Erreger können Wunden, auch die kleinsten, infizieren und das gefährliche Nervengift (Tetanustoxin) absondern. Ohne rechtzeitige Behandlung mit Tetanus-Immunglobulin kann das Gift auf Bewegungsnerven einwirken und eine krampfartige Muskelstarre, eine spastische Lähmung, auslösen.

Symptome: Beschwerden setzen etwa innerhalb von zwei bis drei Wochen ein. Anfangs fällt eine Verkrampfung von Gesichts- und Kaumuskeln (zum Beispiel mit Kieferklemme) auf, da das Gift die zugehörigen, relativ kurzen Nerven schnell besetzt. Es können sich
wiederholte, schmerzhafte Muskelkrämpfe einstellen. Nach und nach kann die Spastik auf die Hals- und Nackenmuskeln wie auch Rückenmuskeln übergehen (typische Haltung mit Opisthotonus = Krampf der Rückenmuskulatur, der ganze Körper nebst Kopf wird nach hinten überstreckt). Schlimmstenfalls werden auch die Schluckmuskeln mit einbezogen: jene, die den Kehldeckel bewegen, außerdem der Zwerchfellmuskel, in erster Linie unser wichtigster Atemmuskel. Ohne intensivmedizinische Behandlung und Beatmung besteht Erstickungsgefahr.

! Wichtig: Vorbeugung durch Auffrischung des Impfschutzes alle zehn Jahre ist anzuraten. Bei einer Verletzung mit Tetanusrisiko wird zügig die (erneute) Impfung empfohlen, sofern der Impfstatus unbekannt oder unvollständig ist oder zu lange zurückliegt. Manchmal wird zusätzlich ein Antikörperpräparat (Immunglobulin) gegeben. Dazu hat das Robert-Koch-Institut (RKI) genaue Empfehlungen zusammengestellt (siehe Link ganz unten).

- - Botulismus – drei Formen, alle selten: Die bekannteste Form ist eine Lebensmittelvergiftung mit dem Nervengift des Bakteriums Clostridium botulinum. Es behindert die Impulsleitung am Übergang von Nervenenden auf Muskeln. Mögliche Quellen sind unter anderem verdorbenes Fleisch, Fisch und Gemüse. Am ehesten geht Gefahr von selbst eingemachten Erzeugnissen (zum Beispiel eingeweckt, eingelegt oder geräuchert) aus. Dass Konserven beim Hersteller verunreinigt werden, kommt heute praktisch nicht mehr vor. Säuglinge unter einem Jahr sollen wegen der seltenen Gefahr eines Säuglingsbotulismus keinen Honig bekommen. Drogenabhängige können sich womöglich einen Wundbotulismus einhandeln, etwa über verunreinigte Injektionen.

Symptome: In der Regel entwickeln sich innerhalb von ein bis drei Tagen Lähmungen von Hirnnerven, zunächst im Augenbereich: Doppelbilder, weite Pupillen und herabhängende Lider sind die Folge. Schreitet die Vergiftung fort, stellen sich aufgrund von Muskellähmungen Sprechstörungen, Mundtrockenheit und Schluckstörungen ein. Schließlich kann das Gift die Atmung, Verdauungs- und Blasenfunktionen blockieren.

Die Therapie konzentriert sich auf symptomatische Maßnahmen wie eine Beatmung und um fassende Intensivpflege. Dies kann Monate dauern. Anfangs lohnt sich der Versuch, durch Auslösen von Erbrechen noch Toxin aus dem Verdauungstrakt zu entfernen. Bereits bei Botulismus-Verdacht und nach einem Verträglichkeitstest wird das Gegengift (Antitoxin) gegeben. Dank der heutigen Behandlungsmöglichkeiten ist die Sterblichkeit der Vergiftung gesunken. Das Restrisiko, nicht zu überleben, beträgt aber immer noch etwa zehn Prozent.

! Wichtig: Erhitzen auf 100 Grad Celsius, den Siedepunkt von Wasser, über eine Viertelstunde legt das Gift lahm. Konserven mit gewölbtem Deckel beispielsweise sind immer verdächtig: entsorgen!

Schluckstörungen: Muskelerkrankungen als Ursachen

- Myasthenia gravis – vorzeitig belastungsmüde Muskeln: Bei der Reizübertragung von Nerven auf Muskeln nutzt der Botenstoff Azetylcholin bestimmte Andockstellen (Rezeptoren). Myasthenia gravis, eine seltene Autoimmunerkrankung, erschwert das: körpereigene Eiweißstoffe (Autoantikörper) verändern die Rezeptoren. In der Folge kommt es zu ausgeprägter Muskelschwäche. Aber: Die Schwäche ist belastungsabhängig. Das heißt: Nach einer Erholungsphase lässt sie wieder nach. Der vollständige Name "Myasthenia gravis pseudoparalytica" trägt der Tatsche Rechnung, dass die Muskeln eben nicht anhaltend gelähmt sind. Infekte, Fieber, psychische Belastungen, Schlafdefizite und Alkohol können die Beschwerden verstärken, manchmal sogar krisenartig. Myasthenia gravis kann auch bei anderen Autoimmunerkrankungen auftreten, etwa einer Über- und Unterfunktion der Schilddrüse, oder bei einer Geschwulst der Thymusdrüse am Hals (Thymom, eine seltener Tumorerkrankung, die gut- wie bösartig sein kann, im letzteren Fall dann Thymuskarzinom genannt).

Infektionen und Medikamente können die Symptome verstärken. Die Betroffenen sind zum Zeitpunkt der Diagnose meistens zwischen 40 und 60 Jahre alt, doch erkranken auch Kinder und Jugendliche. Die Krankheit ist nicht erblich, familiäres Vorkommen eher selten. Andere, ähnlich verlaufende Erkrankungen, darunter eine okulopharyngeale Dystrophie oder ein Lambert-Eaton-Syndrom (siehe jeweils unten), wird der Neurologe ausschließen.

Symptome: Es erkranken einzelne oder mehrere Muskelgruppen auf beiden Körperseiten (symmetrisches Muster). Typischerweise ermüden sie nach Bewegungen oder zum Abend hin. Nach einer Pause erholen sie sich. Häufig sind Muskeln mit Haltefunktion betroffen, zum Beispiel Augenmuskeln wie der Lidheber. So sinken die Augenlider nach längerem Aufwärtsblicken immer tiefer, da die Lidhebermuskeln ermüden, oder Betroffene sehen nach längerem Lesen Buchstaben doppelt.

Lahmt das Gaumensegel, wird die Stimme näselnd, aufgenommene Flüssigkeit kann zurückfließen. Schwächung der jeweiligen Muskeln kann das Beißen, Kauen und schließlich das Schlucken behindern, da die Nahrung nicht mehr schluckfähig gemacht werden kann. Außerdem kann die Beweglichkeit der Speiseröhre beeinträchtigt werden (Motilitätsstörung; siehe Kapitel "Schluckstörung: Ursachen in der Speiseröhre"). Manchmal sind auch Muskeln am Rumpf und an den Gliedmaßen betroffen (generalisierte Form). Wenn die Atemmuskulatur mitbeteiligt ist, es zum Beispiel rasch zu Kurzatmigkeit kommt, zeigt das auf jeden Fall einen schweren Verlauf, intensiv behandlungsbedürftigen Verlauf an.

Bei der Therapie werden sogenannte Cholinesterasehemmer, Kortison und andere, das Immunsystem unterdrückende Medikamente eingesetzt, bei schwerer Ausprägung spezielle Immuntherapien wie Plasmapherese, eine Art Blutwäsche, und Immunglobuline. Auch neu entwickelte Substanzen wie sogenannte monoklonale Antikörper gehören heute zur Therapie. Bei Patienten unter 60 Jahren wird unter bestimmten Bedingungen die Thymusdrüse entfernt, bei Kindern erfolgt das, wenn nötig oder richtig, erst nach der Pubertät. Ein Thymom wird immer operativ behandelt. Eventuell wird der operierte Bereich nach dem Eingriff noch bestrahlt, oder es schließt sich Chemotherapie an.

Im Beitrag "Myasthenie" können Sie sich genauer über das Krankheitsbild informieren.

- Lambert-Eaton-Syndrom – sehr selten, ähnelt einer Myasthenie (siehe oben): Hier bilden sich Antikörper gegen bestimmte Strukturen, sogenannte Kalziumkanäle an den Nervenendigungen (Synapsen). Hier kommunizieren Nerv und Muskel miteinander. Dabei spielen auch die Kalziumkanäle eine wichtige Rolle. Betroffen sind sowohl Bewegungsnerven als auch vegetative Nerven für die inneren Organe und Drüsen. Die Störung kann infolge einer Krebserkrankung vorkommen, zum Beispiel bei Bronchialkrebs oder bei anderen Autoimmunkrankheiten wie bestimmte Schilddrüsenentzündungen, außerdem bei einer Form von Blutarmut namens perniziöse Anämie.

Symptome: Muskelschwäche, Kribbeln, Muskelschmerzen, vor allem im Bereich des Beckens, der Oberschenkel und Arme. Auch eine Lidschwäche kann hinzukommen, außerdem Mundtrockenheit. Das Schlucken ist häufig behindert. Achtung: Die Beschwerden bessern sich nur kurzzeitig durch Belastung, aber nicht durch Ruhepausen.

! Achtung: Um eine beginnende Krebserkrankung nicht zu übersehen, werden die Betroffenen regelmäßig vom Arzt kontrolliert. Die Therapie ist ähnlich wie bei Myasthenia gravis (siehe oben) und richtet sich auch nach der eventuellen Grunderkrankung.

! Die genaue Diagnosestellung ist wichtig, da zum Beispiel einer "Muskelerkrankung" auch verschiedene Medikamente, Alkoholmissbrauch, rheumatische Erkrankungen und andere Störungsbilder zugrunde liegen können.

- Muskeldystrophie – erblicher Muskelschwund: Zugrunde liegen Gendefekte, die zur Folge haben, dass bestimmte Funktionseiweiße wie zum Beispiel Dystrophin in der Skelettmuskulatur verändert sind oder fehlen. Dadurch kommt es zunehmend zum Verlust der Muskelfunktion. Dementsprechend gibt es viele Krankheitsvarianten. Einige treten schon ab der Geburt oder in der (frühen) Kindheit auf, andere erst im Erwachsenenalter. Die häufigste Form bei Kindern ist die Duchenne-Muskeldystrophie. Bei dieser Form erkrankt auch der Herzmuskel. Außerdem kommt es zu einer verzögerten Sprachentwicklung. Die Lebenserwartung der meist schon vor dem dritten Lebensjahr erkrankten Kinder – fast ausschließlich Jungen – ist deutlich verkürzt.

Im Hinblick auf das Schlucken ist eine Krankheitsform namens okulopharyngeale Dystrophie bedeutsam: Sie bezieht sich vor allem auf die Augen-, Gesichts- und Schluckmuskeln, manchmal auch auf die Schulter- und Hüftmuskeln. Die Beweglichkeit der Augen lässt nach, und die anderen betroffenen Muskelpartien werden ebenfalls kraftlos. Die Krankheit schreitet langsam fort. Meistens macht sie sich erst im Alter zwischen 40 und 60 Jahren bemerkbar. Gefahr besteht wegen drohender Unterernährung und Lungenentzündungen durch Aspiration. Die Lebenserwartung hängt unter anderem vom Erkrankungsalter und Ausmaß der Dysphagie ab.
Symptome: Hauptbeschwerden bei Muskeldystrophien sind die zunehmenden Schwächeerscheinungen in bestimmten Muskelgruppen durch den Muskelschwund, vor allem den Becken- und Schultermuskeln, in zweiter Linie Gliedmaßenmuskeln, etwa der Beine. Wenn die Kau-, Schluck- und Speiseröhrenmuskulatur mit einbezogen ist, entwickeln sich ausgeprägte Schluckstörungen. Die Atemmuskeln können ebenfalls geschwächt werden. Teilweise nimmt der Fettanteil in den erkrankten Muskeln zu, sodass zum Beispiel die Waden, Oberarme oder Zunge verdickt erscheinen. Dystrophie im Hüft-, Rücken- und Beckenbereich führt zu Gang- und Haltungsstörungen ("Watschelgang", Hohlkreuz). Im Laufe der Zeit kann die Muskulatur versteifen, oder es entwickeln sich Lähmungen. Dadurch sind viele Bewegungsmuster – dynamische wie Gehen und statische wie Körperhaltungen – nicht mehr möglich.

Die Therapie orientiert sich einmal an den Beschwerden, ist also symptomatisch, wobei unter anderem die Physiotherapie eine wichtige Rolle spielt. Mitunter sind operative Eingriffe notwendig. Unter Auflagen wurde in der Europäischen Union ein Präparat mit dem Wirkstoff Ataluren für Kinder mit einer bestimmten Mutation (sogenannte Nonsense-Mutation) bei Duchenne-Muskeldystrophie zugelassen: Das Medikament kann das Fortschreiten der Erkrankung verlangsamen. Die Behandlung sollte ein Arzt in einem Zentrum steuern, wo man mit Muskeldystrophien viel Erfahrung hat.

- Mitochondriale Erkrankungen – genetische Fehler im Zellstoffwechsel: Mitochondrien sind die "Kraftwerke der Zellen". Erkrankungen der Mitochondrien beruhen auf Genveränderungen (Mutationen). Einige davon sind erblich, andere entstehen spontan. In der Folge kommt es zu Stoffwechselfehlern – besonders in Zellen, die einen hohen Energieverbrauch haben, wie Muskel-, Nerven- oder Sinneszellen. Viele Krankheitsbilder oder "Syndrome" ganz unterschiedlicher Schweregrade reihen sich hier ein. Manche machen sich schon im frühen Kindesalter bemerkbar, andere treten erst später auf.
 
Symptome: Betroffen sind vor allem die Muskeln, dann das zentrale Nervensystem, die Augen, das Herz, der Schluck- und Magen-Darm-Trakt, das Hormonsystem und die Haut. Ein (besonders energieabhängiges) erkranktes Organ oder Organsystem steht häufig im
Vordergrund. Dementsprechend sind vielfältige, aber auch hervorgehobene Beschwerden möglich. Dazu gehören vor allem Muskelschädigungen und -lähmungen (Myopathien). Einige Formen, darunter die chronisch-progressive externe Ophthalmoplegie (CPEO) oder eine Variante namens Kearns-Sayre-Syndrom (KSS) verursachen neben Augenmuskellähmungen und weiteren komplexen Krankheitszeichen auch Schluckstörungen.

Am besten sollte man sich zur Diagnose bei einer mutmaßlichen Muskelerkrankung an Spezialisten in einer neurologischen Klinik oder Kinderklinik wenden. Anhaltspunkte können sich aus der Familiengeschichte ergeben. Auf die Spur helfen eurologische und elektrophysiologische Befunde, Blutuntersuchungen, feingeweblich untersuchte Gewebeproben (Muskelbiopsien) und schließlich Genanalysen.

Die Therapie ist derzeit darauf ausgerichtet, einzelne Beschwerden zu verbessern. So können zum Beispiel herabgesunkene Augenlider chirurgisch korrigiert werden. Sichere Nachweise dafür, dass die teilweise praktizierte Einnahme von CoenzymQ10, Riboflavin und anderen Vitaminen Besserung bringt, fehlen bislang.

- Muskelentzündung (Myositis): Mediziner unterscheiden verschiedene Arten von Muskelentzündungen. Beispielsweise kann die Muskelkrankheit durch Infektionserreger ausgelöst werden, darunter Viren oder auch Bakterien, wozu beispielsweise die schraubenförmigen Borrelien, gehören. Die Erreger der Lyme-Borreliose werden von Zecken übertragen.

Bei anderen Formen von Muskelentzündungen, etwa der Polymyositis und der Dermatomyositis, sind krankhafte Immunvorgänge beteiligt. Sie kommen eher selten vor. Bei Dermatomyositis entzündet sich außer bestimmten Muskelgruppen zudem die Haut, etwa im Gesicht, an den Lidern und Händen.

Schließlich gibt es Überschneidungen zwischen Muskelentzündungen und bestimmten rheumatischen Erkrankungen (siehe unten). Dann stehen Beschwerden durch die Myositis mal mehr, mal weniger im Vordergrund. Im Allgemeinen erkranken bei Polymyositis / Dermatomyositis rumpfnahe Gliedmaßenmuskeln, also die an Oberarmen und Oberschenkeln. Neben Muskelschwäche kommt es häufig auch Muskelschmerzen. Erkrankte Muskeln können mit der Zeit verkümmern. So kann es mitunter auch zu Schluckstörungen kommen.

Die extrem seltene, aber schmerzlose Einschlusskörperchenmyositis ähnelt hinsichtlich der Symptome teilweise einer Polymyositis. Sie kann erblich sein oder sporadisch auftreten. Wie sie genau entsteht, ist derzeit unklar. Genauso unklar ist, was die Einschlüsse mit den enthaltenen fadenförmigen Eiweißstoffen bedeuten. Erkannt werden sie in einer feingeweblichen Untersuchung von Muskelgewebe (Biopsie). Bei dieser Krankheitsform erkranken tendenziell mehr periphere Muskelgruppen, zum Beispiel an den Vorderarmen, Hand- und Fingerbeugern oder an den Kniestrecker-Muskeln.

Symptome: Bei der Polymyositis fallen zunächst geschwächte (druck-) schmerzhafte Muskeln symmetrisch auf beiden Körperseiten und rumpfnah auf. Die Arme lassen sich zum Beispiel bei Schwäche im Schulterguürtel kaum über den Kopf angehoben halten. Fällt auch das Aufstehen oder das Gehen schwer, weist dies auf miterkrankte Becken- Muskeln hin. Bei mehr als einem Drittel der Patienten erkranken außerdem Schluckmuskeln und Muskeln der Speiseröhre – es kommt also zu Schluckstörungen. Erkranken innere Organe mit, etwa das Herz oder die Lungen, treten weitere ernste Probleme auf wie Atemnot oder Herzrhythmusstörungen.

Bei der Dermatomyositis treten zusätzlich Hautveränderungen wie auffallende dunkelrote Flecken im Gesicht, vor allem ringartig um die Augen herum, ("Lilakrankheit"). Weitere Symptome betreffen die Hände: An den Streckseiten der Finger zeigen sich häufiger weißlich-rosafarbene Knötchen. Die Haut an den Handflächen und Fingerkuppen kann gerötet und rissig, die Haut am Nagelfalz aufgeworfen und druckschmerzhaft sein.

Mitunter stellen sich Durchblutungsstörungen und Hautschäden an den Fingern ein (Raynaud-Syndrom). Sie können mit einer rheumatischen Begleiterkrankung zusammenhängen, zum Beispiel Lupus erythematodes, Polyarteriitis nodosa, Sjögren-Syndrom oder Sklerodermie (progressive systemische Sklerose).

Dasselbe gilt für Allgemeinsymptome wie Gewichtsverlust, Abgeschlagenheit, Fieber, Gelenkbeschwerden.


Therapie: Es werden Kortison und andere, das Immunsystem unterdrückende Arzneistoffe eingesetzt, eventuell auch Immunglobuline in hoher Dosis. Mehr noch als mit Polymyositis haben Patienten mit Dermatomyositis ein erhöhtes Krebsrisiko. Sie werden daher regelmäßig medizinisch untersucht.

Bei der Einschlusskörperchenmyositis gibt es außer einer an den
Symptomen orientierten Behandlung keine speziellen Therapieansätze.

Wichtig sind jeweils Rehabilitationsmaßnahmen und bei Bedarf zum Beispiel auch schlucktherapeutische Hilfen.

Ausführliche Informationen speziell zum Krankheitsbild der "Dermatomyositis" finden Sie im gleichnamigen Ratgeber.

- Bindegewebserkrankungen (Kollagenosen): Hier steht das Bindegewebe im Mittelpunkt krankhafter Immunvorgänge. Zum Ausdruck kommt das darin, dass Betroffene häufig Antikörper gegen körpereigenes Gewebe – bestimmte Autoantikörper – im Blut aufweisen. Veranlagung spielt eine gewisse Rolle. Da Bindegewebe ein Basisgewebe im Körper darstellt, können viele Organe betroffen sein. Insofern sind auch zahlreiche Symptome möglich.

Symptome: Zu Schluckstörungen kann es durch krankhafte Veränderungen im Gehirn oder an den Hirnnerven kommen. Auch Muskeln können sich entzu?nden, darunter in der Speiseröhre (Polymyositis, Dermatomyositis, siehe oben).

Krankheitsbilder, die sich hier einreihen, sind der Lupus erythematodes, das Sjögren-Syndrom, die Sklerodermie (auch progressive systemische Sklerose) und das Sharp-Syndrom. Das ist eine Mischkollagenose, bei der sich einige der hier genannten Krankheiten mit ihren Symptomen uüberlappen.

Betroffene Organe sind unter anderem die Nieren, Lungen, Gelenke, Muskeln, Augen, das Herz, das Blut, die Haut, das Gehirn und Nerven – jeweils mit entsprechenden Krankheitszeichen.

Mögliche weitere Symptome: Neben rheumaähnlichen Beschwerden, Hautveränderungen und Durchblutungsstörungen an den Händen treten auch oft allgemeine Symptome auf, wie sie bei Systemerkrankungen vorkommen (siehe Hinweis oben, Abschnitt "Muskelentzündung (Myositis")), und nachfolgend.

- Gefäßentzündung (Vaskulitis): Fehlerhafte Immunreaktionen sind auch bei Gefäßentzündungen häufig im Spiel. Manchmal lassen sich spezielle Auslöser finden – Medikamente oder Infektionen durch Viren, Bakterien und sonstige Krankheitserreger. Nicht selten entwickelt sich eine Vaskulitis im Zuge anderer Autoimmunerkrankungen, bei denen der Körper von seinem eigenen Immunsystem angegriffen wird. Dazu gehören zum Beispiel die schon mehrfach genannten Kollagenosen (siehe oben). Manchmal sind auch Krebserkrankungen der Grund.

Prinzipiell können alle "Gefäßformate" betroffen sein: Je nach Krankheitsbild sind es mal die kleinen, mal mittelgroße Arterien, dann wieder große. Die angeschlossenen Organe werden schlechter durchblutet. Die Beschwerden hängen letztlich davon ab, welche Bereiche oder Organe im Einzelnen erkrankt sind.

Mögliche Symptome: Vor allem bei Entzündungen kleiner, manchmal auch mittlerer Gefäße sowie bei der seltenen Behçet-Erkrankung, die auch zu diesem Themenkreis gehört, können sich Schluckstörungen entwickeln. Sie beruhen praktisch auf einer Art Schlaganfall, da es im Gehirn zu Durchblutungsstörungen kommt.

Aber auch am Auge, im Herz, Verdauungsbereich und an den Gliedmaßen können entzündete Gefäße die Durchblutung beeinträchtigen. Nerven entzu?nden sich ebenfalls häufig. Die Folge sind jeweils mehr oder weniger ausgeprägte Funktionsausfälle, eventuell auch Schmerzen. Häufig kommt es außerdem zu Allgemeinbeschwerden wie Gewichtsverlust, Abgeschlagenheit, Nachtschweiß.


Im Ratgeber "Granulomatose mit Polyangiitis" (früherer Name: Wegener Granulomatose) erfahren Sie mehr zu einem der bekannteren Vaskulitis-Krankheitsbilder.