Fieber durch Gefäßentzündungen (Vaskulitis-Erkrankungen)

Fehlreaktionen des Immunsystems richten sich gegen den Körper selbst. Dann können Gefäße sich entzünden (Vaskulitis) und Organe Schaden nehmen

von Dr. med. Claudia Osthoff, aktualisiert am 07.09.2017

Kopfschmerzen, Sehstörungen: Das kann auf eine Gefäßentzündung hindeuten


Ein bekannter Mediziner sagte einmal: "Der Mensch ist so gesund wie seine Gefäße." Damit meinte er vor allem das Herz. Aber nicht nur dieses, sondern eigentlich alle Körperorgane wollen gut durchblutet werden. Ihr Wohlergehen hängt davon ab, ob die Gefäße gesund sind und genug Sauerstoff und Nährstoffe anliefern.

Bei Gefäßerkrankungen kann diese Versorgung auf dem Spiel stehen. Als Folge sind Organschäden möglich. Am bekannten sind Engpässe aufgrund einer Gefäßverkalkung (Arteriosklerose). Sie können sogar zu einem Infarkt führen, also zum Untergang von Gewebe. Aber auch Gefäßentzündungen wie etwa die sogenannten Vaskulitis-Erkrankungen können die Blutversorgung empfindlich stören und so die Organe schädigen.

Im Einzelnen hängt das davon ab, welche Gefäßbereiche betroffen sind – im Prinzip können es alle Abschnitte sein, von der großen Körperschlagader (Aorta) bis zur kleinsten Kapillare oder Vene – und wie stark die Veränderungen sind.

Ärzte unterscheiden eine primäre Form der Vaskulitis von einer sekundären Form. Letzterer liegen entweder andere Erkrankungen zugrunde, etwa eine Kollagenose oder chronische Infektion. Oder es sind Medikamente im Spiel. Bei der primären, eigentlichen Vaskulitis entzünden sich große, mittelgroße oder kleine Gefäße – in der Regel ohne bekannte Ursache.

Vaskulitis großer Gefäße

Bekannteste Vaskulitis überhaupt ist die Arteriitis temporalis (cranialis, Horton). Sie ist auch der Prototyp einer Vaskulitis der großen Gefäße. Zur Hälfte geht sie mit sogenannten Riesenzellen einher und wird dann auch als Riesenzellarteriitis bezeichnet.

Zudem gibt es in dieser Rubrik ein Krankheitsbild namens Polymyalgia rheumatica. Ein Teil der davon Betroffenen hat zusätzlich eine Arteriitis temporalis. Bei beiden Ausprägungen treten neben den jeweils vorherrschenden Beschwerden auch Allgemeinsymptome wie Fieber, Gewichtsverlust, Nachtschweiß und psychische Veränderungen auf.

Ein weiteres Krankheitsbild aus der Gruppe der Vaskulitiserkrankungen großer Gefäße ist die Takayasu-Arteriitis, auch Aortenbogensyndrom genannt.

  • Riesenzellarteriitis (Arteriitis temporalis Horton, Arteriitis cranialis): Diese Vaskulitis-Form betrifft überwiegend ältere Frauen.
    Leitsymptome
    sind Fieber, Kopfschmerzen im Schläfenbereich, Augenschmerzen und Sehstörungen. Das hängt damit zusammen, dass die Entzündung sich schwerpunktmäßig im Bereich derjenigen Gefäße abspielt, die die Augen versorgen. Es sind Gefäßäste, die von der Schläfenarterie abzweigen. Das Stammgefäß ist die äußere Halsschlagader. Sie zieht zum Kopf, was den Zusammenhang mit der Bezeichnung Arteriitis cranialis erklärt. Etwa die Hälfte der Betroffenen hat übrigens auch eine Polymyalgia rheumatica (siehe unten).

    Diagnose:
    Die Schläfenarterie erscheint optisch verdickt und kann bei der Tastuntersuchung verhärtet und druckschmerzhaft sein. Die zeitnah auftretenden Hauptbeschwerden wie starker Schläfenkopfschmerz und Fieber, dazu eventuell Sehstörungen, lenken die Verdachtsdiagnose meistens schnell in die richtige Richtung. Zur Diagnose tragen außerdem Laboruntersuchungen (stark erhöhte Blutsenkung), ein Check beim Augenarzt zum Ausschluss anderer Ursachen der Augenbeschwerden, eine Ultraschalluntersuchung beziehungsweise Farbduplexsonografie der Schläfengefäße und gegebenenfalls im Anschluss daran – besonders bei Verdacht auf Riesenzellarteriitis – eine Gewebeprobe aus der Schläfenarterie bei.
  • Polymyalgia rheumatica: Es liegt hier eine Kombination aus Gefäß- und Gelenkentzündung vor, oft von Schleimbeutelentzündungen begleitet. Das Krankheitsbild spielt sich vor allem im Schulter- und Beckengürtelbereich ab. Dort kommt es zu Muskelschmerzen und Morgensteifigkeit der Gelenke. Dazu treten Allgemeinsymptome wie Fieber auf und bei gleichzeitiger Arteriitis temporalis das entsprechende Beschwerdebild (siehe oben).

    Diagnose:
    Bildgebende Verfahren wie Sonografie lassen entzündliche Veränderungen der Gelenke, Sehnen und Schleimbeutel erkennen. Schlagartige Besserung unter Kortison sehen Ärzte nicht nur als Therapieerfolg an, sondern finden damit auch die Diagnose bestätigt.

    Therapie (Riesenzellarteriitis, Polymyalgia rheumatica)
    : Wegen der Gefahr der Erblindung bei einer Riesenzellarteriitis (Arteriitis temporalis /cranialis) ist eine sofortige Behandlung mit Kortison in relativ hoher Dosis notwendig. Wenn sich die Beschwerden bessern, senkt der Arzt die Dosis langsam. Um Kortison einzusparen, setzt er mitunter zusätzlich Methotrexat ein. Falls die Beschwerden bei einer Arteriitis canialis unter Kortison nicht in kurzer Zeit deutlich nachlassen, muss die Diagnose überprüft werden. Liegt die Sonderform einer Riesenzellarteriitis vor, hilft Einnehmen niedrig dosierter Acetylsalicylsäure, Gefäßverschlüssen vorzubeugen. Eine reine Polymyalgia rheumatica spricht in der Regel ebenfalls gut und meist sofort auf Kortison an (siehe auch oben, Diagnose). Es genügt hier eine mäßig hohe Startdosis.

Vaskulitis mittelgroßer Gefäße

Zwei Krankheitsbilder kennen Ärzte hier: die Polyarteriitis nodosa und das Kawasaki-Syndrom, das überwiegend Kleinkinder betrifft (mehr dazu im Kapitel "Fieber bei Kindern"). Beide führen unter anderem zu Fieber. Stellvertretend für diese Gruppe hier ein kurzer Blick auf das Krankheitsbild der Polyarteriitis nodosa.

  • Polyarteriitis nodosa: Diese Gefäßentzündung spielt sich vor allem in den Gefäßen mittelgroßen Kalibers ab, die Muskeln, Nieren und Bauchorgane versorgen. Auslösend kann eine Leberentzündung durch Infektionen mit dem Hepatitis B-Virus, mitunter auch das Hepatitis C-Virus sein. Ansonsten ist die Ursache, wie bei Autoimmunerkrankungen meist "üblich", unbekannt.

    Symptome
    : Fieber, Nachtschweiß, Gewichtsverlust, Muskel- und Gelenkschmerzen. Kolikartige Bauchschmerzen können durch einen Gefäßverschluss im Bauchraum bedingt sein. Auch ein Anstieg des Blutdrucks (Bluthochdruck), Herzschmerzen und Herzinfarkte wie auch Schlaganfälle kommen vor. Bei jüngeren Betroffenen fallen sie als ungewöhnliche Ereignisse besonders aus dem Rahmen und lassen schon deshalb den Arzt aufhorchen. Nervenschädigungen, Muskelschwäche, epileptische Anfälle oder psychische Symptome weisen auf eine Beteiligung des zentralen Nervensystems hin.

    Diagnose
    : Der Arzt stützt sich bei der Diagnosestellung auf die klinischen Befunde und Laboruntersuchungen. Richtungweisend sind unter anderem der Nachweis einer Hepatitis, Gewebeproben aus einem erkrankten Muskel und Hautgebiet sowie Röntgenbilder (Angiografie) von Gefäßen des Bauchraumes, die bestimmte Gefäßveränderungen aufzeigen.

    Therapie
    : Liegt eine Hepatitis B zugrunde, wird ein Plasmaaustausch durchgeführt. Außerdem setzt der Arzt kurzfristig Kortison und für einige Monate die Substanz Lamivudin ein. Patienten mit Hepatitis C erhalten eine Therapie, die gegen die Infektion gerichtet ist. Lässt sich kein Zusammenhang zu einer Hepatitis herstellen, behandelt der Arzt zeitlich begrenzt mit Kortison, je nach Schweregrad zusätzlich mit speziellen immununterdrückenden Medikamenten wie Cyclophophamid, Methotrexat oder Azathioprin.

Vaskulitis kleiner bis mittelgroßer Gefäße

Ärzte unterscheiden hier Krankheitsbilder mit und ohne bestimmte Antikörper (ANCA, steht für antineutrophile cytoplasmatische Antikörper). Mit ANCA verläuft zum Beispiel die Granulomatose mit Polyangiitis, früher Wegener-Granulomatose genannt. Daneben gibt es in beiden Gruppen noch weitere Formen. Alle haben ihre besonderen Merkmale. Hier beispielhaft einige Informationen zur Granulomatose mit Polyangiitis (GPA).

  • Granulomatose mit Polyangiitis (GPA): Granulomatose bedeutet entzündliche Knötchenbildung in bestimmten Geweben, die dadurch geschädigt werden. Bei der Wegener-Granulomatose sind das zum Beispiel die oberen Atemwege (Nasenschleimhaut, Nasennebenhöhlen, Lungen), eventuell auch das Nierengewebe.

    Symptome:
    Im ersten, örtlich begrenzten Stadium der Erkrankung zeigt sich eine dauernd verstopfte Nase mit borkig-blutigem Schnupfen (siehe auch Beitrag Nasenbluten). Die Nase kann sich verformen ("Sattelnase"), im Mund- und Rachenbereich können sich Geschwüre bilden. Auch sind Schädigungen durch Granulome am Kehlkopf, im Bereich der Hauptbronchien und der Lungen möglich. Dann treten Husten und Atembeschwerden auf. Schreitet die Krankheit fort, drohen Lungenblutungen. Nierenschäden können ein Nierenversagen auslösen. Augenprobleme wie ein rotes Auge mit Bindehaut- und Lederhautentzündung oder ein entzündeter Sehnerv beeinträchtigen womöglich das Sehen. Begleitsymptome wie Fieber, Gewichtsverlust, Nachtschweiß, Muskel- und Gelenkbeschwerden sind ein Anzeichen dafür, dass sich die Krankheit sich ausgedehnt hat.

    Diagnose
    : Die klinischen Befunde, Gewebeproben, Blutanalysen und bildgebenden Verfahren, die die Granulome und Gefäßveränderungen erkennen lassen, ergeben zusammen die Diagnose.

    Therapie
    : Die Behandlung richtet sich nach dem Stadium und Schweregrad. Mit Medikamenten, die das Immunsystem unterdrücken (Immunsuppressiva) und mit Zytostatika wie Methotrexat und Cyclophosphamid kann sich das Krankheitsbild anfangs oft zurückbilden. Dann schließt sich eine sogenannte Erhaltungstherapie an. Dabei kann zum Beispiel Kortison schrittweise etwas niedriger dosiert und auch mit einem anderen Immunsuppressivum kombiniert werden. Patienten mit einem schweren Krankheitsverlauf werden in der Klinik behandelt. Mitunter kommen spezielle Medikamente, beispielsweise bestimmte biotechnisch hergestellte Antikörper (Biologicals), zum Einsatz. Ein Nierenversagen zwingt zum Austausch des Blutplasmas (Plasmapherese). Manchmal kann jedoch auch eine Nierenverpflanzung aussichtsreich sein, wenn die Krankheit ansonsten unter Kontrolle ist.