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Fieber durch Gefäßentzündungen (Vaskulitis-Erkrankungen)

Fehlreaktionen des Immunsystems richten sich gegen den Körper selbst. Dann können Gefäße sich entzünden (Vaskulitis) und Organe Schaden nehmen

von Dr. med. Claudia Osthoff, aktualisiert am 03.04.2019
Frau mit Kopfschmerzen

Kopfschmerzen, Sehstörungen: Das kann auf eine Gefäßentzündung hindeuten


Ein bekannter Mediziner sagte einmal: "Der Mensch ist so gesund wie seine Gefäße." Damit meinte er vor allem das Herz. Aber nicht nur dieses, sondern eigentlich alle Körperorgane wollen gut durchblutet werden. Ihr Wohlergehen hängt davon ab, ob die Gefäße gesund sind und genug Sauerstoff und Nährstoffe anliefern.

Bei Gefäßerkrankungen kann diese Versorgung auf dem Spiel stehen. Als Folge sind Organschäden möglich. Am bekannten sind Engpässe aufgrund einer Gefäßverkalkung (Arteriosklerose). Sie können sogar zu einem Infarkt führen, also zum Untergang von Gewebe.

Aber auch Gefäßentzündungen wie etwa die sogenannten Vaskulitis-Erkrankungen können die Blutversorgung empfindlich stören und so die Organe schädigen.

Im Einzelnen hängen die Krankheitsbilder bei Gefäßentzündungen davon ab, welche Gefäßbereiche betroffen sind. Im Prinzip können es alle Abschnitte sein, von der großen Körperschlagader (Aorta) bis zur kleinsten Kapillare oder Vene. Natürlich spielt auch eine Rolle, wie ausgeprägt die Veränderungen sind.

Ärzte unterscheiden eine primäre Form der Vaskulitis von einer sekundären Form. Letzterer liegen entweder andere Erkrankungen zugrunde, etwa eine Kollagenose (Bindegewebsrheuma, siehe Kapitel "Fieber bei Kollagenosen, Rheuma"). Oder es sind Medikamente im Spiel.

Bei der primären, eigentlichen Vaskulitis entzünden sich große, mittelgroße oder kleine Gefäße – in der Regel ohne bekannte Ursache.

Rote Blutkörperchen, Weiße Blutkörperchen

Vaskulitis großer Gefäße

Bekannteste Vaskulitis überhaupt ist die sogenannte Arteriitis cranialis (beziehungsweise Arteriitis temporalis Horton). Sie ist auch der Prototyp einer Vaskulitis der großen Gefäße. Zur Hälfte geht sie mit sogenannten Riesenzellen einher und wird dann als Riesenzellarteriitis bezeichnet. Zu Komplikationen kann es wegen Durchblutungsstörungen im Herz, Gehirn und in den Armen kommen.

Zudem gibt es ein Krankheitsbild namens Polymyalgia rheumatica. Etwa ein Fünftel der davon Betroffenen hat zusätzlich eine Arteriitis cranialis. Die Polymyalgia rheumatica gilt sozusagen als unvollständige Riesenzellarteriitis. Im Vordergrund stehen Schmerzen im Bereich des Schultergürtels (siehe Abschnitt weiter unten).

Bei beiden Haupt-Krankheitsbildern treten neben den jeweils vorherrschenden Beschwerden auch Allgemeinsymptome wie Fieber, Gewichtsverlust, Nachtschweiß und psychische Veränderungen bis hin zu Depressionen auf. Es erkranken überwiegend Frauen im Alter ab 50 Jahren.

  • Riesenzellarteriitis / Arteriitis cranialis: Diese Vaskulitis-Form betrifft überwiegend ältere Frauen.

    Leitsymptome sind Fieber, Kopfschmerzen im Schläfenbereich, Augenschmerzen und Sehstörungen. Das hängt damit zusammen, dass die Entzündung sich schwerpunktmäßig im Bereich derjenigen Gefäße abspielt, die die Augen versorgen. Es sind Gefäßäste, die von der Schläfenarterie abzweigen. Das Stammgefäß ist die äußere Halsschlagader. Sie zieht zum Kopf, was den Zusammenhang mit der Bezeichnung Arteriitis cranialis erklärt.

    Diagnose:
    Die Schläfenarterie erscheint optisch verdickt und kann bei der Tastuntersuchung verhärtet und druckschmerzhaft sein. Die zeitnah auftretenden Hauptbeschwerden wie starke Schläfenkopfschmerzen und teilweise Fieber, dazu eventuell Sehstörungen, lenken die Verdachtsdiagnose meistens schnell in die richtige Richtung.

    Zur Diagnose tragen außerdem Laboruntersuchungen, zum Beispiel eine stark erhöhte Blutsenkung, ein Check beim Augenarzt zum Ausschluss anderer Ursachen der Augenbeschwerden bei. Zentrale Bedeutung hat eine Ultraschalluntersuchung beziehungsweise Farbduplexsonografie der Schläfengefäße, Halsgefäße, gegebenenfalls auch der Gefäße der oberen Gliedmaßen. Bei richtungweisenden Beschwerden und eindeutigen Ergebnissen der genannten Untersuchungen kann eine Gewebeprobe aus der Schläfenarterie entfallen.
  • Polymyalgia rheumatica: Im Vordergrund stehen hier Schmerzen, vor allem auch nachts, und ein morgendliches Steifheitsgefühl der Muskeln am Schultergürtel (Schulter, Nacken, Oberarme), eventuell auch im Becken- und Hüftbereich. Die Steifheit kann etwa eine Stunde dauern. Die betroffenen Muskeln sind  druckschmerzhaft. Dazu treten häufig Allgemeinsymptome wie Fieber auf und bei gleichzeitiger Arteriitis cranialis das entsprechende Beschwerdebild (siehe jeweils weiter oben).

    Diagnose
    : Das Beschwerdebild ist richtungsweisend. Bestimmte Befundkombinationen stützen die Diagnose. Von zentraler Bedeutung sind bildgebende Verfahren wie Sonografie und Magnetresonanztomografie. Sie lassen entzündliche Veränderungen an Gelenken, Sehnen und Schleimbeuteln an den Schultern, eventuell auch den Hüften, sehr gut erkennen. Auch das Blut wird untersucht, aber vor allem, um andere rheumatische Krankheitsbilder auszuschließen. Schlagartige Besserung unter Kortison sehen Ärzte nicht nur als Therapieerfolg an, sondern finden damit auch die Diagnose bestätigt.

    Therapie (Riesenzellarteriitis, Polymyalgia rheumatica)
    : Wegen der Gefahr der Erblindung bei einer Riesenzellarteriitis (Arteriitis cranialis) ist eine sofortige Behandlung mit Kortison in relativ hoher Dosis notwendig. Wenn sich die Beschwerden bessern, senkt der Arzt die Dosis langsam.

    Um Kortison einzusparen, setzt er mitunter zusätzlich Methotrexat ein. Falls die Beschwerden bei einer Arteriitis canialis unter Kortison nicht in kurzer Zeit deutlich nachlassen, muss die Diagnose überprüft werden. Einnehmen niedrig dosierter Acetylsalicylsäure hilft Gefäßverschlüssen vorzubeugen. Eine reine Polymyalgia rheumatica spricht in der Regel ebenfalls gut und meist sofort auf Kortison an (siehe auch oben, Diagnose). Es genügt hier eine weniger hohe Anfangsdosis.

Vaskulitis mittelgroßer Gefäße

Zwei Krankheitsbilder mit Fieber kennen Ärzte hier: die Polyarteriitis nodosa und das Kawasaki-Syndrom, das überwiegend Kleinkinder betrifft. Beide führen unter anderem zu Fieber.

  • Polyarteriitis nodosa: Diese Gefäßentzündung spielt sich vor allem in den Gefäßen mittelgroßen Kalibers ab, die Muskeln, Nieren und Bauchorgane versorgen. Auslösend kann bei einem Teil der Betroffenen allerdings eine Leberentzündung durch Infektionen mit dem Hepatitis B-Virus sein. Ansonsten ist die Ursache, wie bei Autoimmunerkrankungen meist der Fall, unbekannt.

    Symptome
    : Über Fieber, Nachtschweiß und Gewichtsverlust klagt etwa die Hälfte der Betroffenen, und mindestens so sehr über Muskel- und Gelenkschmerzen. Kolikartige Bauchschmerzen können durch einen Gefäßverschluss im Bauchraum bedingt sein. Ein Anstieg des Blutdrucks (Bluthochdruck), Herzinfarkt und Schlaganfall bei jüngeren Menschen gehören zu den häufigen und besorgniserregenden Komplikationen Hier fallen sie als ungewöhnliche Ereignisse besonders aus dem Rahmen. Hodenschmerzen, Muskelschmerzen, netzartige, rötlich violette Hautveränderungen am Rumpf, Armen und Beinen, Nervenschädigungen, Muskelschwäche, epileptische Anfälle oder psychische Symptome weisen auf eine Beteiligung des zentralen Nervensystems hin.

    Diagnose
    : Der Arzt stützt sich bei der Diagnosestellung auf die vielfältigen klinischen Befunde und Laboruntersuchungen. Richtungweisend sind unter anderem der Nachweis einer Hepatitis, Gewebeproben aus einem erkrankten Muskel- und Hautgebiet sowie bildgebende Befunde von Gefäßen des Bauchraumes, die bestimmte Gefäßveränderungen aufzeigen.

    Therapie
    : Liegt eine Hepatitis B zugrunde, setzt der Arzt kurzfristig Kortison ein und behandelt die Hepatitis-B (längere antivirale Therapie). Bei Nierenproblemen kann außerdem ein Plasmaaustausch notwendig werden. Lässt sich kein Zusammenhang zu einer Hepatitis B feststellen, behandelt der Arzt den Patienten mit Methotrexat, je nach Schweregrad zusätzlich mit speziellen immununterdrückenden Medikamenten wie Cyclophosphamid und Kortison. 
  • Kawasaki-Syndrom: Das fieberhafte Krankheitsbild tritt hauptsächlich bei Kindern unter fünf Jahren auf. Zugrunde liegt eine Entzündung mittelgroßer bis kleiner Gefäße mit einer Tendenz zu den Herzkranzgefäßen. Diese sind für die Versorgung des Herzens zuständig. Erkranken sie, kann es zu schwerwiegenden Folgen wie zum Beispiel einem Herzinfarkt kommen.

    Symptome
    :
    Kennzeichnend sind hohe Fieberschübe über mindestens fünf Tage mit Schüttelfrost, die nicht auf Antibiotika ansprechen, eine Entzündung in Mund und Rachen nebst scharlachähnlicher "Himbeer- oder Erdbeerzunge". Tatsächlich besteht womöglich eine gewisse Ähnlichkeit mit Scharlach.

    An den Handinnenflächen und Fußsohlen finden sich Rötungen, und im Bereich der Finger und Zehen entsteht in der Folge ein schuppender Ausschlag. Häufig schwellen auch die Halslymphknoten auf einer Halsseite an. Manchmal gehen von den erkrankten Gefäßen Komplikationen aus. So können geschädigte Herzkranzgefäße einen Herzinfarkt auslösen. Auch andere innere Organe können mitbetroffen sein.


    Diagnose
    : Das Krankheitsbild kann unterschiedlich verlaufen. Möglichst frühe Diagnose  und Therapie können wesentlich zu einer guten Prognose beitragen. Entscheidend ist, ob die die Herzkranzgefäße verschont geblieben sind. Dies kann der Arzt anhand von wiederholten Ultraschallkontrollen des Herzens (Echokardiografie) feststellen. Verschiedene Bluttests stützen die Diagnose, sind aber nicht beweisend.

    Therapie
    : Empfohlen wird eine möglichst frühzeitige Therapie, innerhalb der ersten zehn Tage nach Beginn des Fiebers, in der Kinderklinik. Ärzte verabreichen Immunglobuline über die Blutbahn und geben zusätzlich (und nur hier ausnahmsweise!) auch Acetylsalicylsäure, die entzündungshemmend wirkt.

    Je nach Krankheitsverlauf können manchmal noch stärkere Medikamente und eventuell weitere Behandlungsmaßnahmen notwendig sein. Mehrheitlich überstehen die Kinder die Erkrankung gut und können wieder nach Hause, nachdem sich ihr Gesundheitszustand stabilisiert hat.

Vaskulitis kleiner bis mittelgroßer Gefäße

Ärzte unterscheiden hier Krankheitsbilder mit und ohne bestimmte Antikörper (ANCA, steht für antineutrophile cytoplasmatische Antikörper). Mit ANCA verläuft zum Beispiel die Granulomatose mit Polyangiitis, früher Wegener-Granulomatose genannt. Daneben gibt es in beiden Gruppen noch weitere Formen. Alle haben ihre besonderen Merkmale. Hier beispielhaft einige Informationen zur Granulomatose mit Polyangiitis (GPA).

  • Granulomatose mit Polyangiitis (GPA): Granulomatose bedeutet entzündliche Knötchenbildung in bestimmten Geweben, die dadurch geschädigt werden. Bei der Wegener-Granulomatose sind das zum Beispiel die oberen Atemwege (Nasenschleimhaut, Nasennebenhöhlen, Mittelohr, Lungen), eventuell auch das Nierengewebe.

    Symptome
    :
    Im ersten, örtlich begrenzten Stadium der Erkrankung zeigt sich eine dauernd verstopfte Nase mit borkig-blutigem Schnupfen (siehe auch Beitrag Nasenbluten). Die Nase kann sich verformen ("Sattelnase"), im Mund- und Rachenbereich können sich Geschwüre bilden. Auch sind Schädigungen durch Granulome am Kehlkopf, im Bereich der Hauptbronchien und der Lungen möglich. Dann treten Husten, der auch blutig sein kann, und Atembeschwerden auf.

    Schreitet die Krankheit fort, drohen Lungenblutungen. Nierenschäden können ein Nierenversagen auslösen. Augenprobleme wie ein rotes Auge mit Bindehaut- und Lederhautentzündung oder ein entzündeter Sehnerv beeinträchtigen womöglich das Sehen. Begleitsymptome wie Fieber, Gewichtsverlust, Nachtschweiß, Muskel- und Gelenkbeschwerden sind ein Anzeichen
    dafür, dass sich die Krankheit sich ausgedehnt hat.

    Diagnose
    : Die klinischen Untersuchungsbefunde, Blut- und Urinanalysen, bildgebende Verfahren, die Granulome im Bereich der Nasennebenhöhlen, Lungen und eventuell im Gehirn erkennen lassen, Gewebeproben, zudem häufig auch bildgebende Untersuchungen der Nierengefäße ergeben insgesamt die Diagnose.

    Therapie
    : Die Behandlung richtet sich nach dem Stadium und Schweregrad. Mit Medikamenten, die das Immunsystem unterdrücken (Immunsuppressiva), unter anderem Kortison, und mit Zytostatika wie Methotrexat und Cyclophosphamid kann sich das Krankheitsbild anfangs oft zurückbilden.

    Dann schließt sich eine sogenannte Erhaltungstherapie an. Dabei kann zum Beispiel Kortison schrittweise niedriger dosiert und mit einem anderen immununterdrückenden Medikament kombiniert werden. Patienten mit einem schweren Krankheitsverlauf werden in der Klinik behandelt.

    Mitunter kommen spezielle Medikamente, etwa bestimmte biotechnisch hergestellte Antikörper (Biologicals), zum Einsatz. Ein Nierenversagen zwingt zum Austausch des Blutplasmas (Plasmapherese). Wenn die Krankheit ansonsten unter Kontrolle ist, kann manchmal eine Nierenverpflanzung aussichtsreich sein.