Glutenunverträglichkeit (Zöliakie)

Bei einer Zöliakie besteht eine lebenslange Unverträglichkeit gegenüber dem Klebereiweiß Gluten. Symptome wie chronischer Durchfall können auftreten, aber auch fehlen

von Dr. Dagmar Schneck, 28.06.2013

Was ist eine Zöliakie?

Die Zöliakie ist eine häufige Erkrankung, die in den letzten Jahren immer mehr zugenommen hat. Die Häufigkeitsangaben schwanken zwischen einem von 70 bis einem von 200 Menschen in den meisten Ländern der Welt. Ausnahmen sind zum Beispiel Japan oder Südostasien, wo die Zöliakie sehr selten ist. Die Zöliakie – auch einheimische Sprue oder glutensensitive Enteropathie genannt – gilt als die häufigste Ursache einer Verdauungsstörung mit immunologischer Ursache. Der Zeitpunkt der Erstdiagnose ist sehr unterschiedlich. So kann die Zöliakie bei Säuglingen mit dem Beginn der ersten Beikost auffallen oder erst im Erwachsenenalter auftreten – hier meist zwischen dem 20. und 60. Lebensjahr.

Normalerweise wird die aufgenommene Nahrung im Dünndarm verdaut, also in ihre Bestandteile zerlegt. Die Nährstoffe werden anschließend über das Blut in die verschiedenen Organe geschleust. Liegt eine Zöliakie vor, ist die Aufnahme einzelner oder mehrerer Nährstoffe über die Dünndarmschleimhaut beeinträchtigt, weil diese entzündlich verändert ist.

Ursachen: Woher kommt eine Zöliakie?

Eine genetische Veranlagung, die bei 30 bis 40 Prozent der Bevölkerungen vorkommt, in denen eine Zöliakie auftritt, ist eine entscheidende (notwendige) Voraussetzung für diese Krankheit. Fehlt die Veranlagung, kann eine Zöliakie ausgeschlossen werden. Liegt die genetische Komponente vor, heißt das aber nur, dass das Risiko für eine Zöliakie zirka dreifach erhöht ist. Der Verzehr glutenhaltiger Nahrungsmittel (Weizen, Roggen, Gerste) führt bei Zöliakiepatienten im Dünndarm zu einer Entzündung (Immunreaktion), welche die Dünndarmschleimhaut schädigt.

Diese Entzündung wird nur solange aufrecht erhalten, wie der Betroffene glutenhaltige Lebensmittel zu sich nimmt. Die Zöliakie kommt nicht selten zusammen mit anderen  Erkrankungen vor. Dazu gehören unter anderem Diabetes mellitus Typ 1, Autoimmunerkrankungen der Schilddrüse, der Haut (Dermatitits herpetiformis) sowie eine bestimmte Form des Haarausfalls (Alopecia areata). Ferner tritt eine Zöliakie häufig bei anderen genetischen Erkrankungen auf (Down-Syndrom, Turner-Syndrom).

Symptome: Welche Beschwerden können bei einer Zöliakie auftreten?

Die Zöliakie ist eine Krankheit mit vielen Gesichtern. Bei einigen Patienten treten typische Symptome wie Durchfall, Gewichtsverlust oder fettige Stühle auf. Bei anderen weisen nur indirekte Zeichen wie eine Blutarmut, eine Osteoporose (Knochenschwund), eine Unfruchtbarkeit oder Allgemeinsymptome wie Bauchschmerzen, Müdigkeit und Gelenkschmerzen auf eine Zöliakie hin. Auch zu Mangelerscheinungen (zum Beispiel an Vitamin B12, Vitamin D, Kalzium oder Eisen) kann es kommen. Vor allem Erwachsene haben häufig kaum Beschwerden, obwohl an der Dünndarmschleimhaut ausgeprägte und für eine Zöliakie typische Veränderungen nachweisbar sind. Ebenso lassen sich vom Normfall abweichende Blutwerte messen. Erst wenn diese Patienten eine glutenfreie Diät einhalten, stellen sie dann eine Besserung fest.

Diagnose: Wie weist man eine Zöliakie nach?

Einen entscheidenden ersten Anhaltspunkt liefert der Nachweis von sogenannten Autoantikörpern (gegen das Enzym Transglutaminase) im Blut. Um die Diagnose zu sichern, ist in der Regel eine Magenspiegelung notwendig. Dabei entnimmt der Arzt mit Hilfe eines Endoskops Gewebeproben aus der Dünndarmschleimhaut, die anschließend unter dem Mikroskop begutachtet werden. Diese Untersuchung wird ambulant durchgeführt und dauert fünf bis zehn Minuten.

Therapie: Wie lässt sich eine Zöliakie behandeln?

Die derzeit einzige Möglichkeit, eine Zöliakie zu behandeln ist eine strikt glutenfreie Diät, die der Patient sein Leben lang einhalten muss. Bei zirka zwei Drittel der Patienten bessern sich darunter die Beschwerden in etwa zwei Wochen. Auch die Veränderungen an der Darmschleimhaut bilden sich nach einigen Monaten normalerweise zurück und das Risiko für Komplikationen sinkt nach einigen Jahren auf Normalniveau. Wichtig ist eine ausgiebige Diätberatung sowie die regelmäßige Betreuung durch einen Spezialisten (zunächst häufiger, später alle ein bis zwei Jahre).

Wichtiger Hinweis: Dieser Artikel enthält nur allgemeine Hinweise und darf nicht zur Selbstdiagnose oder –behandlung verwendet werden. Er kann einen Arztbesuch nicht ersetzen. Die Beantwortung individueller Fragen durch unsere Experten ist leider nicht möglich.

Verschiedene Faktoren spielen bei der Entstehung der Zöliakie eine Rolle. Eine genetische Veranlagung, die bei 30 bis 40 Prozent der Bevölkerungen vorkommt, in denen eine Zöliakie auftritt, ist eine entscheidende (notwendige) Voraussetzung für die Darmkrankheit. Es handelt sich dabei um das Vorhandensein bestimmter Eiweißstoffe auf Immunzellen – den Proteinen HLA-DQ2 oder DQ8.  Finden sie sich nicht, kann der Arzt eine Zöliakie ausschließen. Liegt die genetische Veränderung vor, haben Betroffene ein zirka dreifach erhöhtes Risiko, eine Zöliakie zu entwickeln.

Der Verzehr glutenhaltiger Nahrungsmittel (Weizen, Roggen, Gerste) führt bei Zöliakiepatienten im Dünndarm zu einer Entzündung (Aktivierung von Immunzellen = T-Zellen), welche die Dünndarmschleimhaut schädigt. Folge ist der Verlust der Darmzotten (der mikroskopischen Ausstülpungen der Dünndarmschleimhaut), über welche die Aufnahme der Nährstoffe aus dem Darm ins Blut erfolgt. Diese Entzündung ist nur vorhanden, solange der Betroffene glutenhaltige Lebensmittel isst. Sie geht zurück, sobald der Dünndarm nicht mehr mit Gluten konfrontiert wird. Nach einigen Wochen baut sich wieder eine normale Schleimhaut mit intakten Darmzotten auf.

Insbesondere durch die erwähnte genetische Voraussetzung besteht eine familiäre Veranlagung für die Zöliakie. Ist bereits ein Verwandter ersten Grades (Geschwister, Eltern oder Kinder) an einer Zöliakie erkrankt, besteht für die Familienmitglieder ebenfalls ein erhöhtes Risiko (zirka 10 bis 15 Prozent), eine Zöliakie zu haben oder zu entwickeln.

Was ist Gluten und was passiert damit im Darm?

Gluten ist das vorwiegende Eiweiß in Getreiden wie Weizen, Roggen, Gerste und Dinkel. Wird das Getreide zu Mehl gemahlen und mit Wasser vermischt, dann erhält es durch Gluten seine typische zähe Masse. Dieses Eiweiß wirkt wie ein Kleber und wird daher auch als "Klebereiweiß" bezeichnet.

Gluten wird nicht vollständig im Magen und oberen Dünndarm verdaut. Unverdaute Bruchstücke der Glutenmoleküle werden von der Dünndarmschleimhaut aufgenommen und können die Immunzellen von Patienten aktivieren, bei denen die genetische Veranlagung (HLA-DQ2 und HLA-DQ8) dazu besteht. Diese Aktivierung erfolgt noch ausgeprägter, wenn die Glutenbruchstücke mit dem körpereigenen Enzym Gewebetransglutaminase (tTG) reagieren, welches im gesamten Darm vorkommt. Gegen dieses Enzym entstehen dann auch die Antikörper, die bei Patienten mit aktiver Zöliakie erhöht im Blut gemessen werden. Die Gluten-Bruchstücke werden also vom Immunsystem als "Feind" erkannt – ähnlich einem Erreger einer bakteriellen oder viralen Infektion.

Durch die anhaltende Entzündung bilden sich die Ausstülpungen der Dünndarmschleimhaut (Schleimhautzotten) zurück. Da über sie normalerweise die Nährstoffe aus der Nahrung aufgenommen werden, können die verschiedenen Nahrungsbestandteile (z. B. Fette, Eiweiß,  Milchzucker, Kalzium, Eisen, Vitamine) im Darm nur noch unzureichend verwertet und aufgenommen werden. Stattdessen gelangen die lebenswichtigen Nährstoffe in den Dickdarm und werden mit dem Stuhl wieder ausgeschieden. Das kann unter anderem zu  Mangelerscheinungen (z. B. Eisenmangel, Knochenschwund) führen.

Klassischer Verlauf am häufigsten im Kleinkindalter

Bei Kleinkindern fällt die Erkrankung oft auf, wenn die Kleinen das erste Mal Getreideprodukte in Form von Brei erhalten. Wenige Wochen bis Monate später können dann die klassischen Symptome einer Zöliakie auftreten. Es kommt zu Blähungen und chronischen Durchfällen mit zum Teil großvolumigen, übelriechenden und durch die gestörte Fettverdauung glänzenden Stühlen. Andere Symptome sind Appetitlosigkeit, Übelkeit und Erbrechen sowie Gewichtsverlust. Die Kinder haben oft einen ausladenden, geblähten Bauch. In vielen Fällen sind sie zudem missgelaunt oder psychisch auffällig.

Bei älteren Kindern und Erwachsenen verläuft die Zöliakie oft anders

Da die Zöliakie bei älteren Kindern, Jugendlichen und Erwachsenen häufig nur zu unspezifischen Beschwerden führt oder sogar gar keine offensichtlichen Symptome auslöst, vergeht nicht selten eine lange Zeit, bis die Krankheit erkannt wird. So weisen Krankheitszeichen wie Bauchschmerzen, unregelmäßiger Stuhlgang oder Wachstumsverzögerungen bei Jugendlichen nicht gezielt auf eine Zöliakie hin. Teilweise zeigt sich die Unverträglichkeit auch nur indirekt durch die Folgen einer Mangelernährung.  Ein Eisenmangel kann beispielsweise zu Blutarmut führen, eine verminderte Kalziumaufnahme kann in eine Osteoporose münden. Bei jungen Frauen können eine ungeklärte Unfruchtbarkeit oder gehäufte Fehlgeburten auf eine Zöliakie hinweisen.

Welche Komplikationen sind möglich?

Wird eine Unverträglichkeit gegenüber Gluten nicht erkannt oder nicht behandelt, kann es langfristig zu Komplikationen kommen. Dazu gehören die bereits genannten Folgen einer unzureichenden Nährstoffversorgung. Darüber hinaus können sich Entwicklungsstörungen wie Kleinwuchs, verzögerte Pubertät und Unfruchtbarkeit ausbilden. Daneben besteht ein erhöhtes Risiko für bestimmte Autoimmunkrankheiten (zum Beispiel Diabetes mellitus Typ I oder eine Autoimmunthyreoiditis, also entzündliche Veränderungen der Schilddrüse). Bei (meist älteren) Erwachsenen kann die chronische Entzündung auch zu den seltenen malignen Lymphomen des Darmes führen.

Besteht der Verdacht auf eine Zöliakie, kann der Arzt bestimmte Antikörpertests vornehmen. So lassen sich bei den meisten Patienten (mehr als 90 Prozent) mit aktiver Zöliakie (das heißt unter fortlaufender glutenhaltiger Kost) Antikörper nachweisen, die gegen das Enzym Gewebetransglutaminase (tTG-IgA) gerichtet sind. Seltener werden auch Antikörper gegen den Glutenbaustein Gliadin (deaminierte Gliadinpeptide, DGP-IgG) oder gegen das sogenannte Endomysium (EMA-IgA) bestimmt, die einen ähnlich hohen Aussagewert haben.

Konnte der Arzt Antikörper nachweisen, wird in der Regel eine Endoskopie durchgeführt.  Mit Hilfe eines speziellen, schlauchartigen Gerätes kann der Arzt bei dieser Untersuchung  den Magen und Dünndarm von innen betrachten (Magenspiegelung) und Gewebeproben (Biopsie) entnehmen. Die Untersuchung findet ambulant statt und gilt als risikoarm.

Anhand einer Gewebeprobe aus der Dünndarmschleimhaut (Dünndarmbiopsie), sind unter dem Mikroskop die für eine Zöliakie typischen Veränderungen an der Schleimhaut erkennbar. Sie faltet sich nicht, wie normal, in zahlreiche Ausstülpungen auf, sondern diese Zotten wirken abgeflacht oder fehlen ganz. Zugleich kann es zu  stark ausgeprägten Krypten (Schleimhautvertiefungen) und Ansammlungen von Lymphozyten (Immunzellen) innerhalb der Schleimhaut kommen.

Da die Antikörperbestimmung inzwischen immer verlässlicher auf eine Zöliakie hinweist, kann Kindern und Jugendlichen mit hohen Werten unter Umständen eine Biopsie erspart werden.

Die einzige Therapie, die es gibt, ist: komplett auf Gluten verzichten, und zwar lebenslang. Dies führt anfangs in vielen Fällen zu einer radikalen Ernährungsumstellung, die normalerweise zusammen mit einem/r Ernährungsberater/in stattfindet – auch, damit es nicht zu einer einseitigen Ernährung kommt. Aber die strikte Diät lohnt sich. Schon nach kurzer Zeit erholt sich bei den meisten Patienten die Dünndarmschleimhaut: Die Entzündung lässt nach, die für die Nährstoffaufnahme so wichtigen Darmzotten bilden sich wieder aus und die Risiken für Komplikationen und Langzeitfolgen sinken. Auch das Risiko für eine Entartung der Dünndarmschleimhaut (intestinales Lymphom) bei einer spät diagnostizierten Zöliakie nimmt unter strikter glutenfreier Diät rasch ab.

Das Klebereiweiß Gluten kommt unter anderem in Weizen, Gerste, Roggen und älteren Weizensorten wie Dinkel, Grünkern, Kamut, Emmer und Einkorn vor. Diese  Getreidesorten sind Bestandteil zahlreicher Lebensmittel: zum Beispiel Brot, Graupen, Nudeln, Bier, Malzkaffee, Malzbier, gefüllte Schokolade, Kuchen, Müsli. Auch viele industriell hergestellte Produkte einschließlich mancher Wurstwaren können Gluten enthalten. Inzwischen müssen die Hersteller auf Packungen angeben, ob sich Gluten im Produkt befindet.

Glutenfrei sind unter anderem: Mais, Reis, Hirse, Buchweizen, Soja, Sesam, Kartoffeln, Quinoa, Amarant, Obst, Gemüse, Butter, Nüsse. Glutenfrei gemahlenen Hafer vertragen die meisten Zöliakiepatienten ebenfalls gut.

Vorsicht Nährstoffmangel

Auch ohne Gluten kann sich ein Mensch mittlerweile so ausgewogen ernähren, dass er alle wichtigen Nährstoffe in ausreichender Menge zu sich nimmt. Deshalb sind Nahrungsergänzungsmittel nur selten – gegebenenfalls in den ersten Wochen einer glutenfreien Diät – nötig. Bestehen Defizite, zum Beispiel an Eisen, Kalzium, Magnesium, Vitamin B12 oder Vitamin D, dann sollte der Patient in Absprache mit dem Arzt und/oder dem Ernährungsberater die fehlenden Nährstoffe allerdings über einige Wochen oder auch längerfristig zusätzlich zuführen.

Vorsicht ist beim Essen in Restaurants oder auf Reisen geboten. Während die Kenntnisse über eine glutenfreie Ernährung hierzulande in vielen Hotels und Restaurants mittlerweile sehr gut sind, ist dies insbesondere in fremden Ländern häufig nicht der Fall. Viele Patienten nehmen deshalb ein glutenfreies "Notpaket" auf jede Reise mit.

Einige Menschen, die an einer Zöliakie leiden, können Fett und Milchzucker nur eingeschränkt verdauen und bekommen deshalb zusätzlich Probleme wie Durchfall oder Blähungen. Es kann bei ihnen erforderlich sein, vorübergehend auf Fett und bestimmte Milchprodukte zu verzichten, bis sich die Darmschleimhaut unter der glutenfreien Diät wieder erholt hat. Normalerweise stellt sich dies innerhalb von wenigen Wochen ein.

Wichtig: Auch wenn die Darmkrankheit mild oder vermeintlich symptomlos verläuft, sollte der Patient (zum Beispiel ein Verwandter ersten Grades, der über eine Antikörperbestimmung diagnostiziert wurde) strikt auf Gluten verzichten. Denn sonst besteht die Entzündung in der Darmschleimhaut weiter – mit der Gefahr langfristiger  Komplikationen.

Prof. Dr.med. Dr.rer.nat. Detlef Schuppan ist seit Dezember 2010 Professor für Molekulare und Translationale Medizin (Fibrose- und Zöliakieforschung) an der Johannes Gutenberg-Universität Mainz. Außerdem ist er Full Professor und Senior Visiting Scientist an der Harvard Medical School in Boston, USA.

Er studierte Chemie an der Ludwig-Maximilians-Universität München (LMU) sowie anschließend Humanmedizin an der LMU München, der Philipps-Universität Marburg und der Freien Universität Berlin. 1982 Promotion am Max-Planck-Institut für Biochemie in Martinsried bei München; 1986 Approbation als Arzt; 1989 Promotion in Medizin; 1992 Habilitation in Biochemie, 1996 in Innerer Medizin.

Seine klinisch-wissenschaftlichen Schwerpunkte sind die Entwicklung neuer Diagnostika und spezifischer Therapien, unter anderem  für entzündliche Erkrankungen der Leber und des Darmes, z.B. Zöliakie und assoziierte Autoimmunerkrankungen.

Klinisch etabliert er zur Zeit in Mainz  das erste Zentrum für Zöliakie, komplizierte Zöliakie und Glutensensitivität, sowie einen Fibroseschwerpunkt. Er ist außerdem Vorsitzender des wissenschaftlichen Beirats der Deutschen Zöliakiegesellschaft.

Quellen:

- Lentze, Schaub, Schulte, Spranger: Pädiatrie, Springer-Verlag 2007

- Koletzko: Kinder- und Jugend-Medizin, 13. Auflage, Springer-Verlag 2007

- Leitlinie Zöliakie der Gesellschaft für Pädiatrische Gastroenterologie und Ernährung (GPGE), Stand 2009

- Diagnostik der Zöliakie, Deutsche Gesellschaft für Ernährung (DGE), Stand 2012

- Patienten- und Ärzteinformationen der Deutschen Gesellschaft für Zöliakie  (DZG)

- Classen, Diehl, Kochsiek: Innere Medizin, Elsevier/Urban&Fischer, 6. Auflage

- Biesalski, Bischoff, Puchstein: Ernährungsmedizin, Thieme Verlag, 4. Auflage

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