Systemischer Lupus erythematodes (SLE): Symptome

Der systemische (SLE) ist eine schwere Erkrankung mit zumeist chronischem Verlauf, die zahlreiche innere Organsysteme in Mitleidenschaft ziehen kann.

Die einzelnen Krankheitszeichen sind oft recht unspezifisch – sie lassen für sich alleine nicht unbedingt auf einen SLE schließen.

Bei 80 Prozent der Betroffenen treten zusätzlich Hautveränderungen auf (mehr dazu im Kapitel Symptome bei kutanem Lupus erythematodes).

Welche Symptome können auf SLE hindeuten?

Die folgenden Symptome kommen bei Patienten mit einem systemischen Lupus erythematodes am häufigsten vor:

• Gelenkentzündung (Arthritis): 90 Prozent der Betroffenen
• Nierenbeteiligung: über 75 Prozent der Fälle
• Lymphknotenschwellungen: 50 Prozent der Patienten
• Entzündliche Vergrößerung von Leber / Milz: 40 Prozent
• Entzündung des Rippenfells (Pleuritis): 40 Prozent der Fälle
• Entzündung des Herzbeutels (Perikarditis): 25 Prozent der Fälle

Weitere mögliche Krankheitszeichen sind:

• Entzündung des Bauchfells (Peritonitis)
• Entzündung des Herzmuskels (Myokarditis)
• Entzündung der Herzinnenhaut (Endokarditis)
• Lungenbeteiligung
• Entzündung von Blutgefäßen (Vaskulitis) im Magen-Darm-Trakt
• Entzündung der Muskulatur (Polymyositis)
• Beteiligung des Gehirns, neurologische / seelische Veränderungen
• Verminderung der Blutzellen
• Allgemeines Krankheitsgefühl

Gelenkschmerzen sind für Patienten mit einem systemischen LE der häufigste Grund, einen Arzt aufzusuchen. Dabei betrifft die Gelenkentzündung (Arthritis) zahlreiche Gelenke, am häufigsten im Bereich beider Hände und beider Knie. Gelenkergüsse treten typischerweise nicht auf.

Die Niere kann Schaden nehmen

Bei 75 Prozent der Betroffenen mit einem systemischen LE entzünden sich auch die kleinen Blutgefäße in den Nierenkörperchen (Glomerula). Diese filtrieren normalerweise das Blut und bilden so den Harn. Eine Entzündung der Nierenkörperchen wird als Glomerulonephritis bezeichnet und führt dazu, dass Eiweiß und kleine Mengen roter Blutkörperchen in den Urin gelangen. Dies bemerken die Betroffenen in aller Regel nicht. Besteht die Entzündung über Jahre, kann sich schleichend ein chronisches Nierenversagen entwickeln. Seltener kommt es bei Patienten mit einem systemischen LE zu einer akuten Glomerulonephritis. Dann ist die Urinmenge plötzlich vermindert, in den Unterschenkeln bilden sich Flüssigkeits-Ansammlungen (Unterschenkelödeme), und der Blutdruck steigt rasch an.

Vergrößerte Lymphknoten

Aufgrund der Reaktion des Immunsystems sind bei Patienten mit einem systemischen LE häufig Lymphknoten an Hals, Achselhöhlen oder Leisten geschwollen. Auch Milz und Leber können sich vergrößern, und die Konzentration der Leberenzyme im Blut kann ansteigen.

Entzündungen an Rippenfell, Herz, Bauchfell, Lunge

Eine Entzündung des Rippenfells (Pleuritis) oder des Herzbeutels (Perikarditis) verursacht häufig keine Beschwerden. Ist hingegen das Bauchfell von der Entzündungsreaktion betroffen (Peritonitis), kann es zu diffusen Bauchschmerzen, Übelkeit und Erbrechen kommen.

Wenn sich der Herzmuskel entzündet (Myokarditis), können Herzrhythmusstörungen auftreten. Diese nimmt der Betroffene oft als Herzrasen oder Herzstolpern wahr. Häufig kommt es auch zu einer Herzschwäche (Herzinsuffizienz) mit Unterschenkelödemen und Atemnot bei Anstrengung. Entzündet sich die Herzinnenhaut, ist typischerweise der Bereich der Herzklappen mit betroffen. Nach ihren Erstbeschreibern wird der besondere Typ der Herzinnenhautentzündung (Endokarditis) im Rahmen eines systemischen LE auch Endokarditis Libman-Sacks genannt.

Entzünden sich die Blutgefäße in der Lunge ganz akut, kommt es ähnlich wie bei einer bakteriell bedingten Lungenentzündung zu Fieber, Atemnot und Husten mit Auswurf. Bei einer chronischen Entzündung hingegen vermehrt sich das Bindegewebe, die Lunge zeigt einen narbigen Umbau (Lungenfibrose), und der Blutdruck in den Schlagadern der Lunge steigt an (pulmonale arterielle Hypertonie). Dann leiden die Betroffenen an Atemnot bei Belastung sowie an trockenem Husten. Viele Patienten weisen Zeichen sowohl der akuten als auch der chronischen Entzündung der Lungengefäße auf.

Führt der systemische LE zu einer Entzündung der Blutgefäße (Vaskultitis) im Magen-Darm-Trakt, können unspezifische Beschwerden wie Bauchschmerzen, Übelkeit oder Durchfall auftreten.

Muskelnschmerzen und -Schwäche

Eine Beteiligung der Skelettmuskulatur wird als Polymyositis bezeichnet. Bei Patienten mit einem systemischen LE sind typischerweise Muskelgruppen in der Nähe entzündeter Gelenke sowie im Bereich von Hüfte, Oberschenkeln, Schultern und Oberarmen betroffen. Ähnlich wie bei einer Dermatomyositis leiden die Patienten an Schmerzen und Schwäche der entzündeten Muskeln.

Manchmal betroffen: Gehirn oder Blutzellen

Gelegentlich erstreckt sich die Entzündung der Blutgefäße (Vaskulitis) im Rahmen des systemischen LE auch auf das Gehirn. Dann können sehr unterschiedliche Krankheitszeichen auftreten wie zum Beispiel starke Kopfschmerzen, Krampfanfälle, Lähmungen, Störungen des Sehens, des Gehörs oder des Gleichgewichtssinns sowie schwere seelische Veränderungen. Diese Symptome treten in vielen Fällen sehr plötzlich bei Beginn der Krankheit auf.

Gelegentlich sind Autoantikörper gegen Bestandteile von Blutzellen gerichtet. Wenn diese an ihre Zielstrukturen binden, werden die betreffenden Zellen zerstört, und die Konzentration der verschiedenen Zelltypen im Blut sinkt.

Häufig: Allgemein- und Hautsymptome

Außerdem leiden die Betroffenen oft an unspezifischen Beschwerden wie Unwohlsein, Abgeschlagenheit, ungewolltem Gewichtsverlust, Fieber oder einer länger bestehenden, leichten Erhöhung der Körpertemperatur. Diese Symptome werden typischerweise durch ultraviolettes (UV-) Licht verstärkt.

Bei 80 Prozent der Patienten mit einem systemischen LE treten zusätzlich Hautveränderungen im Sinne eines kutanen Lupus erythematodes auf. Bei der Hälfte der Betroffenen ist eine charakteristisch geformte Gesichtsrötung sogar das allererste Krankheitszeichen – das sogenannte Schmetterlingserythem. Darunter versteht man eine symmetrisch ausgeprägte, intensive Hautrötung an Wangen und Nasenrücken, die durch ultraviolettes (UV-) Licht verstärkt wird. Grundsätzlich können auch alle anderen Untertypen des kutanen LE als Teilsymptom eines systemischen LE auftreten.

Zusätzlich entwickeln Menschen mit einem systemischen LE gelegentlich oberflächliche Defekte (Erosionen) an der Mundschleimhaut und am Lippenrot. Am Nagelfalz sieht man oft erweiterte Blutgefäße und Einblutungen.

Etwa 5 Prozent der Betroffenen leiden bei Beginn der Krankheit an schmerzhaften anfallsartigen Durchblutungsstörungen der Hände (Raynaud-Syndrom). Wenn sich der systemische LE im weiteren Verlauf schubweise verschlechtert, tritt häufig gleichzeitig eine leukozytoklastische Vaskulitis auf. Dann werden an der Haut der Unterschenkel punktförmige Einblutungen sichtbar.

Wie verläuft ein systemischer Lupus erythematodes?

Ein systemischer Lupus erythematodes kann ganz unterschiedlich verlaufen:

• SLE mit akutem Beginn: Manche Betroffene entwickeln plötzlich hohes Fieber, Hautveränderungen sowie eine teils lebensbedrohliche Entzündung von Muskeln, Nieren und Gehirn.
• SLE mit chronisch-fortschreitendem Verlauf: In den meisten Fällen beginnt der SLE schleichend mit Hautveränderungen, Gelenkschmerzen und erhöhter Lichtempfindlichkeit. Diese wenigen Krankheitszeichen bilden sich spontan zurück und kehren später schubweise wieder, zumeist in immer schwererer Ausprägung.
• SLE im Spätstadium: Gelegentlich nimmt die entzündliche Aktivität spontan wieder ab. Dann stehen mögliche Folgekrankheiten wie chronisches Nierenversagen, Herzklappenfehler und narbiger Umbau des Lungengewebes (Lungenfibrose) im Vordergrund.
• Medikamenteninduzierter SLE: Wird die Krankheit durch ein Medikament ausgelöst, verläuft sie in der Regel weniger schwer und zieht die Nieren und das Gehirn nicht in Mitleidenschaft. Sobald das ursächliche Medikament – nach Rücksprache mit dem Arzt – abgesetzt wird, bilden sich die Krankheitszeichen wieder zurück.
• SLE mit Antiphospholipid-Syndrom: Diese Sonderform des SLE ist gekennzeichnet durch besondere Autoantikörper. Diese sind gegen bestimmte körpereigene Fettsubstanzen (Phospholipide) sowie gegen Phospholipide bindende Eiweißstoffe im Blut gerichtet. Binden die Antiphospholipid-Antikörper an ihre Zielstrukturen, steigt die Gerinnungsneigung des Blutes. In der Folge können in den Beinvenen Gerinnsel (Thromben) entstehen, die mit dem Blutstrom in die Blutgefäße der Lunge geschwemmt werden können und dort Verschlüsse (Lungenembolien) auslösen können. Gelangt hingegen ein Thrombus aus dem linken Herzvorhof in ein hirnversorgendes Gefäß, kann es zu einem Schlaganfall kommen. In der Schwangerschaft können Gefäßverschlüsse innerhalb des Mutterkuchens (Plazenta) auftreten. Ein solcher Plazentainfarkt kann zur Fehlgeburt führen.

Ganz wichtig: Eine erhöhte Lichtempfindlichkeit und Rötungen an der Haut können zahlreiche Ursachen haben. Dasselbe gilt für Gelenkschmerzen, Abgeschlagenheit und erhöhte Körpertemperatur. Nicht immer handelt es sich um einen Lupus erythematodes. Veränderungen an der Haut sowie Allgemeinbeschwerden, die über längere Zeit anhalten, deshalb grundsätzlich vom Arzt abklären lassen!