Kutaner Lupus erythematodes: Symptome

Die Krankheitszeichen des an der Haut werden unter dem Begriff kutaner Lupus erythematodes (CLE) zusammengefasst.

Sind innere Organe betroffen, spricht man von einem systemischen Lupus erythematodes (SLE). Mehr zu dieser Form erfahren Sie im folgenden Kapitel "Symptome bei systemischem Lupus erythematodes".

Symptome: Wie äußert sich ein kutaner Lupus erythematodes?

Der kutane Lupus erythematodes ist auf die Haut und das Unterhautfettgewebe begrenzt. Je nach Untertyp kann der kutane LE zu ganz unterschiedlichen Veränderungen führen. Welche Symptome das im einzelnen sind, erfahren Sie etwas weiter unten auf dieser Seite.

Die Untertypen des kutanen LE (CLE) sind:

• ACLE: Akut kutaner LE
• SCLE: Subakut kutaner LE
• CCLE: Chronisch kutaner LE:
  - Diskoider Lupus erythematodes (DLE)
  - Lupus erythematodes profundus (LEP)
  - Chilblain-Lupus erythematodes (CHLE)
• ICLE: Intermittierender kutaner LE

Häufig treten verschiedene Untertypen miteinander kombiniert auf. Die meisten von ihnen zeigen sich in Hautbereichen, die in besonders hohem Maße dem ultravioletten (UV-) Licht der Sonne ausgesetzt sind.

Kann die "Haut-Form" in die systemische Form übergehen?

Im Verlauf eines kutanen Lupus erythematodes können grundsätzlich innere Organe in Mitleidenschaft gezogen werden: Dann geht der kutane LE in einen systemischen LE über.

Die Häufigkeit, mit der dies geschieht, ist je nach Untertyp unterschiedlich. So geht der akut kutane LE (ACLE) in der Mehrzahl der Fälle in einen systemischen LE über, der subakut kutane LE (SCLE) in etwa 10 bis 15 Prozent, der diskoide LE (DLE) in weniger als 5 Prozent und die übrigen Untertypen des kutanen LE nur extrem selten.

Welche Beschwerden verursachen die verschiedenen Typen?

ACLE – oft mit Schmetterlingserythem

Der akut kutane Lupus erythematodes (ACLE) tritt zumeist plötzlich auf und heilt unter Therapie rückstandslos ab. In der Mehrzahl der Fälle kündigt er allerdings einen systemischen LE an, der sich kurz darauf entwickelt. Außerdem kann der ACLE als Begleitsymptom auftreten, wenn ein systemischer LE sich akut verschlechtert.

Die örtlich begrenzte (umschriebene) Form des akut kutanen LE zeigt sich als symmetrische, scharf und regelmäßig begrenzte, intensive Rötung an Wangen und Nasenrücken. Aufgrund ihrer Form wird die Rötung als Schmetterlingserythem bezeichnet (Erythem = Rötung; griechisch erythros "rot"). Die generalisierte Form des ACLE ist durch kleine tiefrote Flecken an der gesamten Haut gekennzeichnet. Im Bereich des Nagelfalzes können erweiterte Blutgefäße sichtbar werden. Häufig kommen schmerzhafte offene Stellen (Erosionen) an der Mundschleimhaut hinzu.

SCLE – schuppende kreisrunde Rötungen

Der subakut kutane Lupus erythematodes (SCLE) tritt typischerweise an Rücken und Dekolleté sowie an den Streckseiten der Ober- und Unterarme auf. Dort sieht man symmetrisch angeordnete, schuppende kreisrunde Rötungen. Dies vergrößern sich häufig zu den Seiten hin bis zu einem Durchmesser von etwa vier Zentimetern, während sie in der Mitte abblassen. Wenn dann mehrere ringförmige Rötungen miteinander verschmelzen, entstehen girlandenartige Veränderungen. Gelegentlich wird die Erkrankung durch Medikamente ausgelöst.

Häufig leiden Patienten mit einem subakut kutanen LE zusätzlich an Gelenkschmerzen oder Muskelschmerzen, ohne dass eine eindeutige Entzündung an diesen oder anderen Organen nachweisbar ist. In solchen Fällen diagnostiziert der Arzt noch keinen systemischen LE, überwacht den Patienten aber besonders sorgfältig. In vielen Fällen zeigt der subakut kutane LE einen schubförmig-wiederkehrenden Verlauf. Bei 10 bis 15 Prozent der Betroffenen zieht die Erkrankung jedoch zu einem späteren Zeitpunkt innere Organe in Mitleidenschaft: Dann geht der subakut kutane LE in einen systemischen LE über.

CCLE – "Sammeltopf" für verschiedene Formen

Unter dem Begriff chronisch kutaner Lupus erythematodes (CCLE) werden der diskoide Lupus erythematodes, der Lupus erythematodes profundus und der Chilblain-Lupus erythematodes zusammengefasst.

• DLE: Der diskoide Lupus erythematodes (DLE) ist die häufigste Form des chronisch kutanen LE. Bei 80 Prozent der Patienten sind nur Gesicht, Kopfhaut oder Ohrmuscheln betroffen, bei 20 Prozent zusätzlich der Oberkörper und die Streckseiten von Armen und Beinen. Die typischen Hautveränderungen sind hierbei diskoide (scheibenförmige; lateinisch discus "Wurfscheibe") rote "Flecken" (Plaques) mit fest haftender weißlicher Schuppung. Deren Durchmesser liegt zwischen einem und drei Zentimetern. Heilen die Hautveränderungen ab, hinterlassen sie stark eingesunkene, kreisrunde weißliche Narben mit einem bräunlich pigmentierten Randsaum. Im Bereich von Kopfhaut, Augenbrauen und Bartregion bleiben die Narben haarlos. Schrumpfende Narben können die Form der Nase oder der Ohrmuscheln verändern. In weniger als 5 Prozent der Fälle geht der diskoide Lupus erythematodes in einen systemischen LE über.
• LEP: Der Lupus erythematodes profundus (LEP; lateinisch profundus "tief") ist durch umschriebene Entzündungen im Unterhautfettgewebe gekennzeichnet. Daher spricht man auch von einer Lupuspannikulitis (Pannikulitis = Entzündung des Unterhautfettgewebes). Die Erkrankung macht sich durch derbe entzündliche Knoten von einem bis zwei Zentimetern Größe bemerkbar. Diese treten vor allem im Bereich von Gesäß, Oberschenkeln, Armen und Schultern auf. Wenn sie abheilen, hinterlassen sie tief eingezogene Narben.
• CHLE: Die Bezeichnung Chilblain-Lupus erythematodes (CHLE) leitet sich vom englischen Wort chilblain ("Frostbeule") ab. Die Hautveränderungen dieses Untertyps sind sowohl mit bloßem Auge als auch feingeweblich nur schwer von Frostbeulen zu unterschieden: Vor allem im Winter entstehen an den Fingern beider Hände, seltener auch an den Zehen beider Füße, druckempfindliche blaurote Schwellungen. Diese nehmen oft die gesamte Länge der betroffenen Finger bzw. Zehen ein und können sich zu polsterartigen flachen Knoten weiter entwickeln. Häufig kommt es im Bereich der Knoten zu einer fest haftenden Schuppung, gelegentlich auch zu oberflächlichen Hautdefekten (Erosionen). In den Sommermonaten bessern sich die Veränderungen vorübergehend.

ICLE – angeschwollene rote Knötchen

Der Begriff intermittierender kutaner Lupus erythematodes (ICLE) umfasst die verschiedenen Ausprägungen des Lupus erythematodes tumidus (LET; lateinisch tumidus "angeschwollen"). Dieser Untertyp des kutanen LE macht sich durch angeschwollene rote Knötchen und plateauförmig erhabene Knoten von maximal zwei Zentimetern Größe bemerkbar. Betroffen sind vor allem das Dekolleté, die Brust, der obere Teil des Rückens, die Streckseiten der Oberarme sowie seltener das Gesicht. Wenn sich die Knoten seitlich ausbreiten, können sie in ihrer Mitte abblassen und sich zu angeschwollenen Ringstrukturen zusammenschließen. Stets besitzen die Hautveränderungen eine glatte Oberfläche.

Ganz wichtig: Eine erhöhte Lichtempfindlichkeit und Rötungen an der Haut können zahlreiche Ursachen haben. Nicht immer handelt es sich um einen Lupus erythematodes. Veränderungen an der Haut sowie Beschwerden, die über längere Zeit anhalten, deshalb grundsätzlich vom Arzt abklären lassen!