Lungenemphysem

Was ist ein Lungenemphysem?

Das Lungenemphysem ist eine chronisch verlaufende Erkrankung, bei welcher die Lungenbläschen (Alveolen) dauerhaft erweitert oder zerstört sind, was zu einer Verminderung der elastischen Rückstellkraft und Überblähung der Lunge führt. Diese überblähten Lungenabschnitte behalten einerseits mehr "alte" Luft in den Bläschen, so dass weniger "frische" Luft aufgenommen werden kann, zum anderen verringert sich die Oberfläche, welche von Blutgefäßen überzogen ist und es kommt zu einem geringeren Beladen des Blutes mit Sauerstoff. Die Überblähung nimmt während einer körperlichen Anstrengung zu und ist dann die Hauptursache der Kurzatmigkeit und der zunehmenden Atemnot.

Ursachen für die Entstehung eines Lungenemphysems:

Zunächst sollten wir uns den Entstehungsmechanismus eines Lungenemphysems anschauen - damit die Ursachen klarer werden.

Der Enstehungsmechanismus eines Lungenemphysems:

•  Im Lungengewebe herrscht im Normalfall ein Gleichgewicht zwischen    bestimmten Eiweißstoffen, die Lungengewebe abbauen (Proteasen), und    Eiweißstoffen, die es schützen (Antiproteasen, Protease-Inhibitoren).
• Schadstoffe, wie der inhalierte Rauch beim Zigarettenrauchen und    anhaltende Entzündungen können dieses empfindliche Gleichgewicht stören,    sodass schließlich die abbauenden Eiweiße überwiegen.
• Die Wände der Lungenbläschen werden angegriffen und zerstört. Es    entstehen immer mehr sackartige, blasige Hohlräume. Größere Blasen    werden als Bullae bezeichnet.

Die Ursache, für die Entstehung eines Lungenemphysems ist ein Missverhältnis zwischen abbauenden Enzymen (Proteasen) und diesen Prozess regulierenden Enzymen (Anti-Proteasen, Proteasen-Inhibitoren).

Zum Überwiegen der Proteasen kommt es entweder, weil mehr Proteasen produziert werden (durch chronische Entzündungen) oder, weil weniger Anti-Proteasen vorhanden sind (Inaktivierung durch Zigarettenrauch, angeborener Mangel).

Zusammengefasst finden sich folgende Risikofaktoren:

• Rauchen
• COPD
  
• erbliche Veranlagung
• immer wiederkehrende  Atemwegsinfekte (wie chronische Bronchitis und Lungenentzündung)
• Schadstoffe, zum Beispiel Autoabgase oder Stäube und Gase am Arbeitsplatz
• Alpha-1-Antitrypsin-Mangel (angeboren)

Formen des Lungenemphysems

Lungenemphysem im Rahmen einer COPD (COPD = chronisch obstruktive Lungenerkrankung): Es ist die häufigste Emphysem-Form. Sie wird vor allem durch Rauchen verursacht. Etwa zehn Prozent der Bevölkerung haben eine COPD, davon   etwa ein Drittel ein deutliches Emphysem. Oft sind bei dieser Form   zunächst die oberen Lungenabschnitte betroffen. Die Substanzen im Rauch   schädigen die Lunge direkt, stören aber auch das Gleichgewicht von   abbauenden und schützenden Eiweißen (siehe oben), weil sie schützende   Eiweiße inaktivieren.

Emphysem bei Alpha-1-Protease-Inhibitor-Mangel: Diese Form des   Emphysems beruht auf einem angeborenen Mangel an schützendem Eiweiß   (Protease-Inhibitor, PI, siehe oben): Der   Körper stellt zu wenig Alpha-1-Antitrypsin (AAT) her, es besteht ein AAT-Mangel.   Diese Substanz wirkt normalerweise einem Abbau von Lungengewebe   entgegen. Ein Emphysem entsteht leichter, wenn Alpha-1-Antitrypsin nicht   in ausreichender Menge vorliegt. Oft betrifft diese Emphysem-Form vor   allem die unteren Lungenbereiche. Ein reines Alpha1-PI-Mangel-Emphysem   ist eher selten (etwa ein bis zwei Prozent aller  Emphysem-Erkrankungen).  Oft ist dann gleichzeitig auch die Leber erkrankt. Dieses Emphysem kann  durch die Verabreichung von  Alpha-1-Antitrypsin behandelt werden.

Es existieren jedoch verschiedene Varianten des Alpha-1-PI-Mangels,   je nachdem, welche Informationen genau in den Erbanlagen vorliegen. So   gibt es neben einem ausgeprägten Mangel auch deutlich mildere Formen,   die viele Jahre symptomlos bleiben können – vorausgesetzt, die   Betroffenen belasten ihre Lunge nicht zusätzlich. Wer jedoch einen   Alpha1-PI-Mangel hat und zusätzlich raucht, erhöht sein Risiko für ein   Emphysem deutlich. In ausgeprägten Fällen kann es schon im jüngeren bis   mittleren Lebensalter dazu kommen.

Narbenemphysem und Überdehnungsemphysem: Es   bereitet meist weniger Probleme. Hierbei handelt es sich nicht um ein   "klassisches" Emphysem, bei dem die Wand der Lungenbläschen durch eine   chronische Entzündung zerstört wird. Beim Narbenemphysem kommt es   vielmehr zur Überdehnung von Lungengewebe in der Umgebung von narbig   schrumpfenden Lungenbereichen – zum Beispiel infolge einer narbig   abheilenden Lungenerkrankung wie einer Lungenentzündung oder einer Tuberkulose.   Ein Überdehnungsemphysem entsteht, wenn sich die Restlunge nach einer   operativen Teilentfernung der Lunge ausdehnt, oder bei starken   Formveränderungen des Brustkorbs (zum Beispiel einer   Wirbelsäulenverkrümmung).

Das Altersemphysem ist eine Sonderform des   Lungenemphysems, das keine Krankheit darstellt. Da es sich um eine   normale Alterungserscheinung handelt, wird es auch als "physiologisches   Emphysem" bezeichnet. Die Lunge verliert hierbei altersbedingt an   Elastizität und Dehnbarkeit. Schwere Atemnot wird beim Altersemphysem   nicht beobachtet.

Symptome: Welche Beschwerden bereitet ein Lungenemphysem?

Luftnot ist ein typisches Symptom des Lungenemphysems.  Im Anfangsstadium sind die Atemprobleme oft nur gering ausgeprägt,  treten nur ab und zu oder bei stärkerer Belastung auf. Mit zunehmender  Lungenüberblähung verschlechtert sich der Zustand – die Betroffenen  ringen schon bei kleinen Anstrengungen nach Luft. Neben der Kurzatmigkeit finden sich, insbesondere bei chronischer Bronchitis (siehe COPD) folgende Symptome:

• Husten
• Auswurf

Da die Lungenbläschen allmählich zerstört werden und dadurch der  normale Gasaustausch nicht mehr so gut gelingt, werden Organe und Gewebe  nicht mehr ausreichend mit Sauerstoff versorgt. Gleichzeitig kann das Stoffwechselendprodukt Kohlendioxid als Folge der Ermüdung der Atemmuskulatur im Blut ansteigen. Das kann weitere  Symptome auslösen:

• Abgeschlagenheit
• Leistungsminderung
• Schnelle Ermüdbarkeit
• Verschlechterung des Allgemeinbefindens
• Kopfschmerzen
  

Diagnose: Wie stellt der Arzt die Diagnose?

Der Arzt wird zunächst einige Fragen zur Vorgeschichte und  Lebensweise stellen, zum Beispiel ob bereits eine Lungenerkrankung  bekannt ist wie eine chronische Bronchitis, COPD oder Asthma bronchiale. Von Interesse ist auch, ob geraucht wird und wenn ja, wie viele Zigaretten pro Tag, ob Medikamente eingenommen werden und ob beruflich oder privat ein Kontakt zu  Reizstoffen vorkommt. Außerdem erkundigt sich der Arzt nach den  aktuellen Beschwerden wie Luftnot, Husten, Auswurf, Abgeschlagenheit und der Häufigkeit von Atemwgsinfekten.

Körperliche Untersuchung

Ein sicheres Zeichen bei der körperlichen Untersuchung gibt es nicht. Folgende Anzeichen weisen indirekt auf ein Lungenemphysem hin:

• Fassförmiger Brustkorb (durch die Lungenüberblähung), die Rippen verlaufen eher horizontal als schräg
• Probleme beim Atmen, vor allem beim Ausatmen
• Beim Beklopfen des Brustkorbs (Perkussion) klingt der Klopfschall  lauter und hohler als gewöhnlich (hypersonorer Klang), das Zwerchfell  steht tief
• Das Abhorchen der Lungen mit dem Stethoskop (Auskultation) ergibt  ein leises, schwaches Atemgeräusch und eventuell Nebengeräusche, die auf  eine zusätzliche Obstruktion hinweisen.

Besteht der Verdacht auf ein Emphysem bei der körperlichen  Untersuchung, so sind Lungenfunktionsprüfungen und weitere  Untersuchungen erforderlich. Sie dienen auch dazu, das genaue Ausmaß der  Erkrankung festzustellen.

Lungenfunktionsprüfungen

Lungenfunktionstests sind wichtige Untersuchungen, um die Schwere eines Lungenemphysems einzuschätzen. Dabei hilft die Spirometrie (hier misst ein Sensor den Luftstrom beim Ein- und Ausatmen) und die Ganzkörperplethysmografie (hiermit können auch die nicht ausatembaren Luftmengen in der Lunge bestimmt werden) eine zusätzliche Überblähung oder Obstruktion zu  erkennen.

Das Emphysem kann nur mit der sogenannten  Diffussionskapazitätsmessung bestimmt werden. Bei diesem Test ist es  erforderlich, die Luft für zehn Sekunden anzuhalten. Während dieser Zeit  geben Testgase (zumeist eine geringe Menge Kohlenmonoxid) Aufschluss  über die Größe der Lungenoberfläche.

Bildgebende Untersuchungsverfahren

Um ein Emphysem bildlich darzustellen, ist die Computertomografie (Hochauflösende CT, HRCT) gut geeignet. Sie kommt insbesondere zur Vorbereitung einer Operation oder einer endoskopischen Lungenvolumenreduktion zum Einsatz. Außerdem geben Röntgen-Untersuchungen des Brustkorbs  Hinweise auf die Überblähung und möglich Differentialdiagnosen.

Blutuntersuchungen

Mit Blutuntersuchungen sind zum einen allgemeine Blutwerte, wie  Entzündungszeichen, bestimmbar. Zum anderen lässt sich durch einen  Blut-Test ein Alpha1-PI-Mangel als mögliche Emphysem-Ursache  ermitteln (siehe Kapitel "Ursachen").

Bei einer sogenannten arteriellen Blutgasanalyse misst der Arzt den Sauerstoff- und Kohlendioxiddruck  sowie den pH-Wert im Blut als Indikatoren (Merkmal) für das Ausmaß der Atemstörung. Mit dem sogenannten Pulsoxymeter wird die Beladung der roten Blutkörperchen mit Sauerstoff bestimmt. Dies wird als Sauerstoffsättigung bezeichnet.

Therapie: Wie wird ein Lungenemphysem behandelt?

Unbehandelt kann ein Lungenemphysem – vor allem durch Lungenversagen – zum Tode führen. Deshalb ist es  besonders wichtig, alles zu unternehmen, um das Fortschreiten der  Krankheit zu bremsen. Zudem lassen sich die Symptome lindern. Zur  Behandlung gehören die richtige Lebensweise, individuell dosierter Sport, eventuell mit Atemübungen, Medikamente, Sauerstoff und in manchen Fällen auch operative oder endoskopische Eingriffe.

Entscheidend: der Rauch-Stopp

Alle ungünstigen Faktoren sollten nach Möglichkeit unverzüglich ausgeschaltet werden. Für Raucher bedeutet das: sofort das Rauchen aufgeben. Wer weiter raucht, obwohl sich bereits ein Emphysem gebildet hat, schränkt seine Lebenserwartung deutlich ein.

Wer beruflich mit Reizstoffen konfrontiert ist, die das  Lungenemphysem auslösen oder verstärken, sollte sich beim Arzt nach der  Anerkennung seines Leidens als Berufskrankheit erkundigen.

Des Weiteren müssen alle Begleiterkrankungen behandelt werden, die  eine zusätzliche Belastung darstellen oder sich negativ auf den  Emphysem-Verlauf auswirken können. Dazu gehören Infektionen, die chronische Bronchitis, Bluthochdruck, Diabetes mellitus (Zuckerkrankheit), Herzkrankheiten, Übergewicht.

Zu Impfungen beraten lassen

Bei Patienten mit Emphysem können Atemwegsinfektionen schwerer  verlaufen als bei Gesunden. Auch scheinbare Bagatellinfekte sollten  deshalb nicht auf die leichte Schulter genommen werden. Eventuell sind  Impfungen gegen Influenzaviren (Erreger der Grippe) und Pneumokokken (Erreger von Lungenentzündungen) ratsam. Der Arzt kann darüber informieren, welche vorbeugenden Maßnahmen geeignet sind.

Oft liegt beim Emphysem gleichzeitig eine chronisch obstruktive Bronchitis vor. Diese muss nach üblichem Therapie-Standard behandelt werden (siehe dort), um diesen Anteil an der Luftnot zu reduzieren.

Medikamente, die direkt das Emphysem bessern, gibt es nicht.  Menschen, die am Alpha-1-Protease-Inhibitor-Mangel-Emphysem leiden, kann  die Gabe von Alpha-1-Antitrypsin helfen.

Atemgymnastik

Atemgymnastik stellt eine weitere wichtige Behandlungsmaßnahme dar.  Patienten sollten die geeignete Atemtechnik unter fachkundiger Anleitung  erlernen. Bei der Lippenbremse atmet der Betroffene beispielsweise  gegen den Widerstand der halb geschlossenen Lippen aus. Das sorgt für  einen erhöhten Druck in den Bronchien und wirkt ihrem Kollaps entgegen.  Der Arzt kann eventuell eine Atemgymnastik verordnen, bei der die  entsprechenden Übungen vermittelt werden. Eine Kontaktaufnahme zur nächst gelegenen Lungensportgruppe ist wichtig und hilfreich.

Sauerstoff-Gabe

Bei Sauerstoffmangel ist oft eine Behandlung mit Sauerstoff,  insbesondere unter Belastung sinnvoll. Sie muss jedoch unbedingt unter  ärztlicher Kontrolle begonnen werden. Bei ausgeprägter Luftnot im Rahmen einer Infektion ist unter  Umständen eine Aufnahme in die Klinik mit künstlicher Beatmung über eine  Maske erforderlich (nicht-invasive Beatmung, NIV-Maskenbeatmung). Hierfür ist keine Narkose notwendig. In seltenen Fällen oder bei mangelnder Besserung muss eine künstliche Beatmung mittels eines Schlauches in der Luftröhre (Intubation) unter Narkose erfolgen. Da Patienten mit einer schlechten Lungenfunktion aber sehr schlecht von dieser Form der Beatmung wieder weg kommen, bleibt diese Option ein Notfalleingriff.

Emphysem: Manchmal helfen Operationen

In bestimmten Fällen kommen operative Verfahren beim Emphysem in  Betracht. Bei der so genannten Lungenvolumen-Reduktionsoperation wird  ein Teil der überblähten Lungenabschnitte chirurgisch entfernt. Dieser  Eingriff ist jedoch nicht bei jedem Emphysem-Patienten  erfolgversprechend; bei einigen Emphysematikern lässt sich hierdurch  aber die Lungenfunktion verbessern.

Weiterhin  existieren Verfahren, bei denen Ärzte per Lungenspiegelung (Bronchoskopie) Ventile oder Drahtspiralen (Coils) in bestimmten Lungenabschnitten platzieren. So können stark betroffene Bereiche gezielt entlüftet und weniger betroffene Lungenabschnitte entlastet werden. Manchmal verschlechtern sie aber auch die Situation. Deswegen ist eine sorgfältige Vorauswahl der möglicherweise profitierenden Patienten nach Informationsaustausch zwischen Chirurg und Endokopiker (Endoskopie durchführender Arzt) wichtig und erforderlich.

In sehr schweren Fällen  des Lungenemphysems kommt eine Lungentransplantation als letzte  Möglichkeit in Frage. Auch dieser Eingriff ist nicht bei jedem  Emphysem-Patienten möglich. Zudem ist die Zahl an Spenderlungen  begrenzt.

Wie ist die Prognose bei einem Lungenemphysem?

Die Lebenserwartung hängt bei Rauchern entscheidend davon ab, dass das Rauchen eingestellt wird. Ein weiterer wichtiger Prognosefaktor ist die Lungenfunktionsprüfungund die Messung der Lungenoberfläche. Die Befunde sind im Einzelfall mit dem betreuenden Arzt zu besprechen. Die Verläufe können sehr unterschiedlich sein. Beim Lungenemphysem handelt es sich um eine chronische Erkrankung, welche nicht rückgängig zu machen ist (irreversibel). Bei einem schwerem Lungenemphysem findet sich aufgrund der zunehmenden Atemnot eine deutliche Einschränkung der Lebensqualität.

Beratender Experte:

Dr. Peter Haidl ist Chefarzt der Abteilung für Pneumonologie II (Allgemeine  Pneumologie und Innere Medizin) und ärztlicher Direktor des Fachkrankenhauses Kloster Grafschaft.