Nebennierenrinden-Insuffizienz

Die beiden Nebennieren gehören zu den hormonbildenden Drüsen. Kommt es zu einer Unterfunktion der Nebennierenrinde (Nebennierenrinden-Insuffizienz, in manchen Fällen auch Morbus Addison genannt), fehlen dem Körper lebenswichtige Hormone.

Wozu brauchen wir Nebennieren?

Die Nebennieren schütten Hormone aus, die vor allem für die Stressantwort des Körpers   wichtig sind – also perfekte Voraussetzungen für Flucht und Angriff   schaffen. Sie bewirken zum Beispiel einen Blutdruckanstieg, stellen   Nährstoffe bereit und unterdrücken Vorgänge, die Flucht oder Kampf   behindern würden. Eines dieser Hormone ist das Kortisol. Es spielt eine zentrale Rolle im Stoffwechsel.

Der Kortisol-Spiegel ist im Tagesverlauf unterschiedlich  hoch. Morgens ist er am höchsten, im Laufe des Tages fällt er ab. Besonders viel Kortisol braucht der Körper in  Stress-Situationen.

Ursachen der NNR-Insuffizienz

Produziert die Nebennierenrinde (NNR) zu wenig Hormone, kann die Ursache entweder in der Nebenniere selbst liegen – dann sprechen Ärzte von einer primären NNR-Insuffizienz. Liegt die Ursache außerhalb der NNR, handelt es sich um eine sekundäre NNR-Insuffizienz.

Primäre NNR-Insuffizienz: Vergleichsweise häufig ist eine erbliche Störung der Kortisolbildung – das sogenannte Adrenogenitale Syndrom (AGS). Eine weitere mögliche Ursache sind Autoimmunprozesse. Das Immunsystem richtet sich dabei gegen das Gewebe der NNR und zerstört es. Infolgedessen kann die NNR weniger Hormone (Kortisol, Aldosteron und DHEA) bilden. Diese Erkrankung heißt Addison-Krankheit (Morbus Addison). Die NNR kann aber auch durch Einblutungen zugrunde gehen, durch Tumorabsiedelungen oder bestimmte Infektionskrankheiten (wie Tuberkulose).

Sekundäre NNR-Insuffizienz: Hier fehlt das Signal für die Kortisol-Ausschüttung aus den Steuerungsdrüsen im Gehirn. Das kann durch eine Fehlfunktion von Hypothalamus und Hypophyse bedingt sein. Häufige Ursache sind (meist gutartige) Tumoren. Auch eine Langzeittherapie mit hohen Dosen an Kortikosteroiden ("Kortison") unterdrückt die Ausschüttung der Steuerungshormone ACTH und CRH. Eine solche Behandlung kommt zum Beispiel bei rheumatischen Erkrankungen zum Einsatz. Stoppt der Patient die Kortison-Therapie schlagartig, kann sich der Körper nicht schnell genug umstellen. So kommt es zum Kortisol-Mangel. Man spricht dann von einer tertiären NNR-Insuffizienz. Deshalb wird der Arzt eine solche Kortsion-Therapie in der Regel nicht abrupt absetzen, sondern "ausschleichen", also nach und nach die Dosis reduzieren. Sekundäre und tertiäre NNR-Insuffizienz sind deutlich häufiger als die primären Formen.

Welche Symptome macht die NNR-Insuffizienz?

Fehlen dem Körper NNR-Hormone, kommt es zu Störungen im Wasser- und Salzhaushalt: Salz (Natrium) und Wasser gehen verloren, es kommt zum Flüssigkeitsmangel, der Blutdruck fällt ab. Auch der Zuckerstoffwechsel ist gestört. Der Körper kann zudem schlechter auf Belastungen reagieren. Oft sind die Beschwerden zunächst aber vieldeutig und lassen nicht gleich an eine NNR-Insuffizienz denken. Mögliche Symptome sind zum Beispiel:

• zunehmende Schwäche, Ermüdbarkeit mit Leistungsabfall
• Appetitlosigkeit mit Gewichtsabnahme
• Erbrechen und Durchfälle
• zunehmende Pigmentierung der Haut auch ohne Sonneneinstrahlung (bei primärer NNR-Unterfunktion)

Mögliche Symptome bei Kindern und Jugendlichen:

• Nachlassen schulischer Leistungen
• Verzögerte Pubertätsentwicklung
• Wachstumsverzögerung.

Bei einer primären NNR-Insuffizienz (Morbus Addison) treten Symptome erst auf, wenn über 90 Prozent der NNR zerstört sind.

Gefährlich: die Addison-Krise

Bei Patienten mit einer Nebennierenunterfunktion kann eine akute  Nebennieren-Krise (Addison-Krise) auftreten.

Dazu kommt es, wenn der Körper plötzlich viel mehr Kortisol braucht als im Blut vorhanden ist. Auslöser können Stress-Situationen sein – etwa fieberhafte Infekte,  Magen-Darm-Infektionen,  Operationen oder anhaltende schwere  psychische Belastungen. Der Körper ist nicht mehr  ausreichend in der Lage,  auf die körperliche  Stress-Situation mit einer  vermehrten Freisetzung der dringend  benötigten Stresshormone zu  reagieren.

Ein solcher Kortisolmangel tritt manchmal schlagartig in Erscheinung. Mögliche Anzeichen der Addison-Krise sind:

• Übelkeit, Erbrechen,  Durchfälle, Bauchschmerzen
• Fieber, Verwirrtheit
• starker Flüssigkeitsverlust mit Blutdruckabfall (schneller Puls, "Herzjagen")

Ohne rasche Therapie droht ein Volumenmangel bis hin  zum gefährlichen Kreislauf-Schock.

Nicht selten tritt eine NNR-Insuffizienz erstmalig  in Form einer   solchen Addison-Krise in Erscheinung. Etwa die Hälfte der  betroffenen   Patienten erleidet solche Krisen im Verlauf ihrer bereits  bekannten   Erkrankung.

Wie stellt der Arzt die Diagnose?

Zur  Diagnose einer NNR-Insuffizienz führt der Arzt einen sogenannten  Stimulationstest durch. Er verabreicht eine  hohe Konzentration des Hormons ACTH über die Vene. Dieses Hormon stimuliert die NNR. Anschließend bestimmt er die Kortisolkonzentration im Blut. Bei gesunder NNR-Funktion kommt es zu  einem deutlichen Anstieg des Kortisolwertes.

Vor allem für die Unterscheidung zwischen primärer und sekundärer  NNR-Insuffizienz ist die Höhe des ACTH-Spiegels im Blut wegweisend:

•  Ist  der ACTH-Wert niedrig, deutet dies auf ein Problem im Bereich von  Hypothalamus oder Hypophyse im Gehirn hin. Sie produzieren zu wenig Hormon.
• Ist der ACTH-Wert erhöht, deutet dies auf ein örtliches  Problem im Bereich der Nebenniere hin. In dieser Situation versucht die  "Hormonsteuerzentrale" Hirnanhangsdrüse die Nebennierenrinde vergeblich zu aktivieren, die Hormonproduktion wieder aufzunehmen. Zusätzlich  bestimmt man die weiteren NNR-Hormone Aldosteron und  DHEAS (Dehydroepiandrosteron-Sulfat).

Zum Nachweis einer autoimmunbedingten primären NNR-Insuffizienz sucht der Arzt im Blut nach Antikörpern gegen das NNR-Gewebe.

Bei sekundärer NNR-Insuffizienz mit Mangel an ACTH folgt in der Regel eine Kernspintomografie (MRT) des Gehirns, um Hypothalamus und Hypophyse zu beurteilen.

Wie sieht die Behandlung aus?

Eine NNR-Insuffizienz ist nicht heilbar, aber gut behandelbar. Patienten erhalten die fehlenden Hormone in Form von Medikamenten (Hormonersatztherapie, Substitutionsbehandlung).

Welche Stoffe in welchen Mengen notwendig sind, hängt von dem  genauen Krankheitsbild ab. Ist die NNR komplett zerstört, ist  ein Ersatz von Glukokortikoiden  (Kortisol) und Mineralokortikoiden  (Aldosteron) nötig. Bei einer  sekundären NNR-Insuffizienz reichen meistens  geringere Kortisoldosen  als bei einer primären NNR-Insuffizienz.

Um die individuell passende Medikamenten-Dosis zu finden und eine Über- oder   Unterversorgung zu vermeiden, sind regelmäßige Verlaufskontrollen bei   einem Spezialisten unabdingbar.

Als Glukokortikoid verwendet man meist Hydrokortison, das chemisch dem  natürlichen Kortisol entspricht, als Mineralokortikoid Fludrokortison.

Hydrokortison als Medikament – drohen Nebenwirkungen?

Ziel der Therapie bei NNR-Insuffizienz ist es, ausschließlich den Mangel auszugleichen und die  Hormonwerte wieder auf ein normales Niveau anzuheben.

Anders bei einer sogenannten Pharmakotherapie mit Kortison, beispielsweise bei  Asthma oder  rheumatischen Erkrankungen: Hier werden andere Kortisonpräparate, oft in deutlich  höheren Dosierungen eingesetzt, um bestimmte therauptische Effekte im Körper zu erzielen. Gerade bei längerer Therapiedauer müssen dann die Vorteile gegenüber möglichen Nachteilen sorgfältig abgewogen werden.

Patienten mit NNR-Insuffzienz müssen also bei richtiger Einstellung der Therapie keine Angst vor Kortsion-typischen Nebenwirkungen haben, wie sie bei der beschriebenen höher dosierten  Pharmakotherapie beobachtet werden können.

Wichtig: Notfallset für Stress-Situationen

Außerordentlich wichtig ist  eine Erhöhung der Hydrokortisondosis in Stress-Situationen (zum Beispiel bei  Operationen oder Infekten). Das ermöglicht dem Körper den Umgang mit  diesem Stress und vermeidet das Auftreten von Nebennierenkrisen (siehe oben).

Im  Falle von Erbrechen und Durchfall oder einer Addison-Krise müssen die  Betroffenen das Hydrokortison möglichst schnell über die Vene erhalten. Patienten mit  chronischer NNR-Insuffizienz und deren Angehörige sollten lernen, sich selbst beziehungsweise dem Betroffenen Hydrokortison über den Muskelzu verabreichen. So lässt sich im Notfall die Zeit bis zur professionellen  ärztlichen Behandlung überbrücken.

Wichtig für Patienten: unbedingt einen Notfallausweis und ein Notfallset mitführen (zum Beispiel Hydrokortison-Ampullen  für die Injektion oder Kortison-Zäpfchen).