Amyotrophe Lateralsklerose (ALS)

Bei einer Amyotrophen Lateralsklerose (ALS) gehen bestimmte Nervenzellen im Gehirn und im Rückenmark zugrunde.

Die ALS ist eine eher seltene Erkrankung. Etwa zwei bis drei von 100.000 Einwohnern erkranken pro Jahr neu daran. Das Durchschnittsalter der betroffenen Menschen liegt bei ungefähr 60 Jahren. Männer erkranken etwas häufiger als Frauen.

Bekannt wurde die ALS in Europa vor allem durch den britischen Physiker Stephen Hawking, der an einer langsamen Verlaufsform erkrankt war. In den USA heißt die Krankheit auch Lou Gehrig’s disease, nach einem berühmten Baseball-Spieler, der in den 1940er Jahren an der Krankheit verstarb. Bereits im 19. Jahrhundert wurde die ALS durch den französischen Neurologen Jean-Martin Charcot beschrieben.

Was passiert bei einer ALS?

Die ALS führt zur Zerstörung von Bewegungsnerven im Gehirn und im Rückenmark. Der Fachausdruck für diese Art Nerven ist "motorische Nerven" oder "Motoneuronen". Es gibt zwei Typen von motorischen Nervenfasern:

• Das erste Motoneuron steuert die Muskelspannung. Es leitet Impulse von der Hirnrinde an das zweite Motoneuron weiter.
• Das zweite Motoneuron baut durch seine Aktivität Muskelspannung auf. Es leitet Nervenimpulse direkt an die Muskeln weiter.

Ist das zweite Motoneuron geschädigt, kommt es zu einer schlaffen Lähmung. Die Muskeln in den entsprechenden Regionen verkümmern (Muskelschwund). Häufig treten Muskelzittern (Faszikulationen) und schmerzhafte Muskelkrämpfe auf. Ist das erste Motoneuron betroffen, entsteht eine sogenannte spastische Lähmung – mit erhöhter Muskelspannung sowie verstärkten und krankhaften Muskelreflexen.

Welche Ursachen hat eine ALS?

Die genaue Ursache der ALS ist nicht bekannt. Es gibt jedoch intensive Forschungsaktivitäten mit dem Ziel, eine wirksame Therapie zu entwickeln. Dabei haben Forschende verschiedene genetische Veränderungen gefunden, die mit der Erkrankung im Zusammenhang stehen und bei Tierversuchen typische Symptome einer ALS hervorrufen. Jedoch tritt eine ALS nur in rund zehn Prozent der Fälle familiär gehäuft auf.

Auch Stoffwechselveränderungen im Gehirn kommen als eine Ursache in Frage – etwa eine Übererregung der Bindungsstellen für den Botenstoff Glutamat. Das wiederum stört das Kalziumgleichgewicht in den Nervenzellen. Andere Erklärungsansätze gehen von einer krankhaften Ablagerung bestimmter Eiweiße in den Nervenzellen aus. Eine gestörte Steuerung von Genen kommt ebenfalls als Auslöser in Betracht.

Welche Beschwerden treten bei einer ALS auf?

Die Krankheit kann sich bei jedem Bertoffenen etwas anders zeigen. Meistens beginnt sie an den Armen und Händen. In der Regel ist zunächst nur eine Seite betroffen. Ein typisches Zeichen ist beispielsweise, dass die kleinen Handmuskeln oder der Daumenballen an einer Hand verkümmern. Schreiben, Greifen oder das Tragen von Gegenständen fällt schwerer. Seltener beginnt die Erkrankung an den Beinen. Zum Beispiel haben Betroffene Probleme beim Gehen, sie stolpern häufiger. Symptome wie Lähmungen, Muskelschwund oder Muskelzittern breiten sich allmählich auf weitere Körperregionen aus. Auch die Atemmuskulatur kann irgendwann erkranken, so dass die Atmung beeinträchtigt wird.

In einem Viertel der Fälle zeigt sich die ALS als erstes mit Schluckstörungen oder Schwierigkeiten beim Sprechen mit einer kloßig klingenden Sprache. Ursache ist eine Zerstörung der Nervenzellen, die den Rachen oder die Zunge versorgen. Ärzte sprechen dann von bulbären Symptomen. Sichtbares Zeichen können unwillkürliche Zuckungen der Zunge (Faszikulationen) sein. Die Zunge verkümmert.

Im klassischen Fall sind Temperaturempfinden und Sensibilität in den  betroffenen Körperabschnitten nicht gestört. Störungen der Augenmuskeln oder der Schließmuskeln von Blase und Darm gehören nicht zu den Symptomen einer ALS.

Die Funktionen des Bewusstseins bleiben bei der ALS meist erhalten.  Manchmal tritt die ALS jedoch gemeinsam mit einer bestimmten Form von Demenz  auf.

Wie verläuft eine Amyotrophe Lateralsklerose?

Die ALS ist eine ernste Erkrankung, die typischerweise gleichmäßig voranschreitet. Wie die ALS allerdings im Einzelfall verläuft, lässt sich nicht vorhersagen. Wie schnell sich die Krankheit verschlechtert,  ist ganz unterschiedlich und hängt auch von der Art der ALS ab.

Welche Untersuchungen führen zur Diagnose?

Hinter Symptomen wie Lähmungen, Muskelzittern, Krämpfen oder Muskelschwund können zahlreiche Ursachen stecken. Deshalb muss der Arzt oder die Ärztin mit geeigneten Diagnosemethoden viele andere Krankheiten als mögliche Auslöser ausschließen.

Wichtig ist eine genaue körperliche Untersuchung durch einen Nervenspezialisten (Neurologe oder Neurologin). Elektrophysiologische Verfahren wie Neurografie oder  Elektromyografie können den Verdacht auf eine ALS erhärten.

Eine Analyse des Gehirnwassers (Liquor), ein MRT des Kopfes und des gesamten Rückenmarkes sowie verschiedene Blutuntersuchungen dienen vor allem der Suche nach anderen möglichen Ursachen für die Beschwerden.

Welche Möglichkeiten gibt es, eine ALS zu behandeln?

Es gibt bis heute keine Behandlung, die eine ALS zum Stillstand bringt. Das Medikament Riluzol kann den Verlauf der Erkrankung verzögern.

Wichtigster Pfeiler der Therapie sind Maßnahmen, die die Beschwerden lindern. Hilfsmittel können den Alltag erleichtern. Ziel der Behandlung ist immer, die Lebensqualität und Selbstbestimmung der betroffenen Menschen so weit wie möglich zu erhalten. Im Idealfall kümmert sich ein Team aus verschiedenen Spezialisten (zum Beispiel Ärzte, Physiotherapeuten, Ergotherapeuten, Logopäden) um den Betroffenen.

Wichtig sind Krankengymnastik und Logopädie, die auch bei Schluckstöungen hilfreich sein kann. Schluckprobleme führen oft zu einem übermäßigen Speichelfluss, den Betroffene meist als belastend empfinden. Medikamente (wie trizyklische Antidepressiva,  Atropin) können ihn vermindern. Eine weitere Option sind Injektionen von Botulinumtoxin in die Speicheldrüsen. Bei zunehmenden Schluckstörungen kann es nötig werden, Nahrung über eine Ernährungssonde (PEG) zuzuführen.

Fällt das Sprechen sehr schwer, nutzen viele Betroffene spezielle Computer, um zu kommunizieren: Diese elektronischen Geräte lesen zum Beispiel einen eingetippten  Text vor. Manche Kommunikationshilfen lassen sich allein durch  Augenbewegungen bedienen.

Gegen Muskelkrämpfe helfen eventuell Chininpräparate oder antiepileptische Medikamente. Allerdings zahlt die Kasse nicht automatisch für alle infrage kommenden Arzneien.

Im fortgeschrittenen Stadium gibt es die Möglichkeit einer symptomatisch wirksamen und lebensverlängernden Heimbeatmung über eine Maske. Opiate und Benzodiazepine kommen zum Einsatz, um Zustände von Atemnot zu vermeiden.

Schon früh sollten Betroffene und idealerweise auch ihre Angehörigen mit dem behandelnden Arzt oder der Ärztin offen über die Krankheit und den möglichen Verlauf sprechen. Solche Gespräche sind die Grundlage für ein selbstbestimmtes Vorgehen in späteren Phasen der Erkrankung.

Weitere Informationen und Hilfestellungen bietet die Selbsthilfegruppe der Deutschen Gesellschaft für Muskelkranke e.V. (DGM).

Beratender Experte

Professor Dr. med. Jochen Weishaupt ist Oberarzt am Neurozentrum Ulm. Er leitet die Sprechstunden für ALS und motorische Systemerkrankungen. Er hat die Stiftungsprofessur für Neurodegeneration an der Universität Ulm inne.