Naevus flammeus (Feuermal, Portweinfleck)

Unter einem Naevus flammeus (Feuermal, Portweinfleck) versteht man eine angeborene Erweiterung von Blutgefäßen in der Haut. Diese macht sich als dunkelroter Fleck bemerkbar.

Ein Naevus flammeus in der Umgebung des Auges oder in der Kreuzbeinregion kann auf zusätzliche Fehlbildungen hinweisen. Dasselbe gilt für ein Feuermal, das in Längsrichtung an einem Arm oder an einem Bein verläuft. Ein Kind mit einem solchen speziellen Feuermal sollte einem Arzt vorgestellt werden, um behandlungsbedürftige tiefere Fehlbildungen auszuschließen. In den allermeisten Fällen ist ein Naevus flammeus jedoch völlig harmlos.

Manchmal stört ein Feuermal optisch – zum Beispiel im Gesicht. Dann kann es der Arzt mit Hilfe eines  Lasers entfernen.

Symptome: Wie äußert sich ein Naevus flammeus?

Ein Naevus flammeus entsteht durch eine umschriebene Fehlbildung von kleinen oberflächlichen Blutgefäßen in der Haut. Weil die Nervenfasern fehlen, die normalerweise die Gefäßweite regulieren, sind die betroffenen Gefäße dauerhaft erweitert.

Sichtbar wird das als unregelmäßig geformter, scharf begrenzter roter Fleck. Die Größe des Flecks schwankt bei Säuglingen zwischen einigen Millimetern und mehreren Zentimetern. Im Extremfall kann sich ein Naevus flammeus über zwei oder mehr Körperregionen erstrecken.

Wo und wann zeigt sich ein Naevus flammeus?

Betroffen sind vor allem Gesicht, Nacken und Kreuzbeinregion. Seltener tritt ein Naevus flammeus an einem Arm oder einem Bein auf. In den meisten Fällen ist die Hautrötung auf eine Körperseite beschränkt.

Zum Zeitpunkt der Geburt sind die Veränderungen immer vorhanden, aber noch nicht in allen Fällen mit dem bloßen Auge sichtbar. Im Laufe der ersten Lebenswochen erweitern sich die Gefäße zunehmend. Spätestens dann macht sich der Naevus flammeus als unregelmäßig geformter blassroter Fleck bemerkbar.

Im Laufe der ersten Lebensjahre nimmt der Durchmesser der fehlgebildeten Gefäße weiter zu, und der Fleck färbt sich dunkelrot bis blaurot. Daher wird ein Naevus flammeus auch als Portweinfleck bezeichnet.

Ab dem Jugendalter kann ein aktives Wachstum der erweiterten Gefäße hinzukommen. Dann entstehen innerhalb des Flecks dunkelrote Knötchen und Knoten, die die Hautoberfläche vorwölben.

Im Gegensatz zum infantilen Hämangiom (Säuglingsangiom, Erdbeerangiom, Blutschwämmchen) zeigt ein Naevus flammeus kein überproportionales Flächenwachstum, sondern vergrößert sich nur entsprechend dem Körperwachstum. Allerdings bildet sich ein Naevus flammeus – anders als ein infantiles Hämangiom – nicht von selbst wieder zurück.

Häufige Sonderform: Unna-Politzer-Nackennaevus (Storchenbiss)

Ein besonderer Typ des Naevus flammeus ist der Nackennaevus, der nach seinen Erstbeschreibern, den Hautärzten Unna und Politzer, benannt wurde. Dieser sogenannte Storchenbiss tritt bei sehr vielen Kindern auf. Bemerkbar macht er sich als roter Fleck mit einem Durchmesser von fünf Millimetern bis zu zehn Zentimetern in der Mittellinie des Nackens. Im Gegensatz zu den anderen Typen des Naevus flammeus ist er etwas unscharf begrenzt und von eher zartroter Farbe. Im Laufe des ersten Lebensjahres kann er sogar spontan blasser werden.

In der Regel ist der Storchenbiss so unauffällig, dass auch unter ästhetischen Gesichtspunkten eine Behandlung nicht erforderlich ist. Dass innerhalb des Flecks dunkelrote Knötchen und Knoten entstehen, ist beim Storchenbiss nicht zu befürchten. Auch besteht kein Zusammenhang mit weiteren Fehlbildungen.

Eher die Ausnahme: Zusätzliche Fehlbildungen

In seltenen Fällen kommt ein Naevus flammeus – nicht aber ein Storchenbiss – kombiniert mit anderen Fehlbildungen vor:

• Sturge-Weber-Syndrom: Beim Sturge-Weber-Syndrom sind neben den oberflächlichen Blutgefäßen in der Haut einer Stirnhälfte und des gleichseitigen Oberlids auch die Gefäße innerhalb der Aderhaut des Auges erweitert. Dies führt zu einem erhöhten Augeninnendruck (Glaukom, grüner Star). Falls zusätzlich Blutgefäße in den Hirnhäuten betroffen sind, kann es in den beiden ersten Lebensjahren zu Krampfanfällen kommen.

• Ein Naevus flammeus über der Lendenwirbelsäule oder dem Kreuzbein kann darauf hinweisen, dass der unterste Abschnitt des Rückenmarks fehlgebildet ist.
• Klippel-Trénaunay-Syndrom: Bei einem Klippel-Trénaunay-Syndrom verläuft der Naevus flammeus in Längsrichtung an einem Bein, seltener an einem Arm. Gleichzeitig sind größere Venen im Unterhaut-Fettgewebe in Form von Krampfadern erweitert. Sind auch größere Blutgefäße innerhalb von Muskeln oder Knochen verändert, wächst das betroffene Bein stärker: Es wird kräftiger, aber auch länger als das gesunde Bein.

Diagnose: Wie stellt der Arzt einen Naevus flammeus fest?

Der Arzt untersucht die Haut mit dem bloßen Auge. Dabei achtet er besonders auf die Flächenausdehnung und die Form des Feuermals.

Mit einem Glasspatel oder einem anderen durchsichtigen Gegenstand drückt er das Blut aus den erweiterten Hautgefäßen heraus. Solange er den Druck aufrechterhält, erscheint die Veränderung hautfarben. Auf diese Weise kann er einen Naevus flammeus von einer Einblutung unterscheiden.

Wenn der Naevus flammeus sich in der Umgebung des Auges befindet, veranlasst der Arzt spezielle Untersuchungen durch den Augenarzt. Im Falle eines besonders großflächigen Feuermals an Stirn und / oder Oberlid empfiehlt er zusätzlich eine Magnetresonanztomografie (MRT, Kernspintomografie). Mit dieser Untersuchung kann eine begleitende Fehlbildung von Blutgefäßen innerhalb der Hirnhäute ausgeschlossen werden.

Bei einem Naevus flammeus in Längsrichtung eines Beines oder eines Arms führt der Arzt spezielle Ultraschalluntersuchungen wie die farbkodierte Duplexsonografie durch. Auf diese Weise überprüft er, ob auch tiefere Gefäße erweitert sind und einen gesteigerten Blutfluss aufweisen.

Da die fehlgebildeten Blutgefäße in der Haut wie auch in tieferen Gewebsschichten sich im Laufe der ersten Lebensjahre noch stärker erweitern, wiederholt der Arzt die Untersuchungen im weiteren Verlauf.

Therapie: Was hilft gegen einen Naevus flammeus?

In den allermeisten Fällen ist ein Naevus flammeus völlig harmlos. Allerdings stellt ein Feuermal im Gesicht, im Dekolleté oder an den Händen für den Betroffenen unter Umständen eine große seelische Belastung dar.

Der Arzt kann die erweiterten Blutgefäße dann mit Hilfe eines speziellen Lasers veröden. Hierbei kommt es zu kleinen Einblutungen in die Haut. Weil die Behandlung zudem schmerzhaft ist, erfolgt sie bei Säuglingen und Kleinkindern in einer kurzen Vollnarkose. Durch mehrere Sitzungen im Abstand von sechs bis acht Wochen kann der Naevus flammeus beseitigt oder zumindest deutlich aufgehellt werden. Vor einer solchen Behandlung sollten sich Betroffene oder Eltern eines Kindes mit Feuermal zu möglichen Risiken oder unerwünschten Folgen ausführlich vom Arzt beraten lassen.

Wer den Naevus flammeus nicht lasern lassen möchte, kann eine optisch störende Veränderung mit einem speziellen Make-up (sogenanntes Camouflage) abdecken. Hierzu trägt man zunächst etwas hellgrüne Farbe auf. Diese neutralisiert den dunkelroten Ton des Feuermals. Anschließend gibt man hautfarbenes, wasserfestes Make-up oder einen hautfarbenen Fixierpuder darüber. Das Make-up hilft auch, falls nach der Lasertherapie kleine Gefäßerweiterungen bestehen bleiben.

Im besonderen Fall eines Klippel-Trénaunay-Syndroms sollte zusätzlich ein Arzt zu Rate gezogen werden, der auf die Behandlung von Fehlbildungen tieferer Gefäße spezialisiert ist. Erweiterte Venen im Unterhaut-Fettgewebe im Sinne von Krampfadern kann er durch gezieltes Einspritzen eines chemischen Mittels veröden (sklerosieren). Fehlgebildete Gefäße innerhalb der Muskulatur stellt der Spezialist mit Hilfe eines Röntgen-Kontrastmittels dar (Angiografie). In derselben Sitzung kann er die Gefäße verschließen, indem er über einen Gefäß-Katheter einen Fremdkörper einbringt (Mikroembolisation).

Ganz wichtig: Ein roter Fleck an der Haut eines kleinen Kindes kann zahlreiche Ursachen haben. Nicht immer handelt es sich um einen Naevus flammeus. Veränderungen an der Haut deshalb grundsätzlich vom Arzt abklären lassen!