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Die kongenitale Skoliose - kurz zusammengefasst

Bei einer Skoliose handelt es sich um eine dreidimensionale Verkrümmung der Wirbelsäule, das heißt, die Wirbelsäule ist zur Seite verkrümmt und verdreht. Die Ursache für die Entwicklung einer kongenitalen Skoliose liegt bereits in der Embryonalphase und kommt durch Wirbelkörperfehlbildungen zustande. Diagnostiziert wird eine Skoliose durch eine klinische Untersuchung und Röntgenaufnahmen der gesamten Wirbelsäule. Ergänzende MRT- und CT-Untersuchungen können vor allem zur Therapieplanung sinnvoll sein. Bei zunehmender Verkrümmung der Wirbelsäule im Rahmen des Wachstums sollte eine operative Versorgung erwogen werden, wenn konservative (ohne Operation) Maßnahmen die Zunahme der Krümmung nicht aufhalten können.

Was ist eine kongenitale Skoliose?

Eine Skoliose ist als eine dreidimensionale Verkrümmung der Wirbelsäule charakterisiert. Das heißt, die Wirbelsäule ist zur Seite verkrümmt und die Wirbekörper sind zueinander verdreht. Kongenital bedeutet, dass die Fehlbildung der Wirbelsäule bereits bei der Geburt vorhanden ist. Sie ist sozusagen angeboren.

Der Verlauf einer kongenitalen Skoliose und der Grad der zu erwartenden Verschlechterung innerhalb eines Jahres ist abhängig von der Art der Wirbelkörperfehlbildung. Je nach Fehlbildung können skoliotische Krümmungen der Wirbelsäule stabil bleiben oder sich um bis zu 10 Grad pro Jahr verschlechtern.

Das Ausmaß einer Skoliose wird mit dem Cobb-Winkel beschrieben. Mehr Informationen dazu finden sie auf dieser Seite: Skoliose-Übersicht.

Ursache: Wodurch kommt es zu einer kongenitalen Skoliose?

Bei einer kongenitalen Skoliose ist die Ursache eine bereits im Embryonalalter erworbene Fehlbildung der Wirbelkörper. Durch eine fehlerhafte Entwicklung von Wirbelkörpern oder deren teilweise Verschmelzung kann es zur Ausbildung von Keil-, Halb- oder Blockwirbeln kommen. Da die Organentwicklung parallel abläuft, finden sich neben einer kongenitalen Skoliose auch in bis zu 60 Prozent der Fälle Fehlbildungen in anderen Organsystemen. Wie häufig eine kongenitale Skoliose auftritt ist unklar.

Symptome: Welche Beschwerden bereitet eine kongenitale Skoliose?

Häufig bereitet eine Skoliose anfangs keine Schmerzen. Die Verformung der Wirbelsäule kann sich ein einer asymmetirischen Körperhaltung wiederspiegeln. Hinweise darauf können sein:

  • ein einseitiger Schulterhochstand
  • ein hervorstehendes Schulterblatt
  • das einseitige Verstreichen der Taillendreiecke und beim Vornüberbeugen das Auftreten einer Lendenwulst
  • ein Beckenschiefstand
  • hervorstehende Rippen auf der einen Seite des Brustkorbes von hinten betrachtet (Rippenbuckel). Vor allem beim Vorbeugen kommt er deutlicher zum Vorschein.

Auch Veränderungen des Nieren- und ableitenden Harnsystems, des Herz-Kreislauf-Systems oder des Nervensystems können begleitend bestehen.

Diagnose: Wie wird eine kongenitale Skoliose festgestellt?

Eine Verformung der Wirbelsäule ist meist von außen sichtbar. Diagnostiziert wird eine Skoliose durch die Anamnese (Krankengeschichte), körperliche Untersuchung und bildgebende Verfahren. Diese sind grundsätzlich die gleichen, wie bei einer idiopathischen Skoliose (siehe hier). Bei den bildgebenden Verfahren sind neben den Röntgenaufnahmen der gesamten Wirbelsäule meist auch CT- und MRT-Untersuchungen notwendig, um komplexere Fehlbildungen zu erkennen und eine gute operative Versorgung zu planen.

Bei einer kongenitalen Skoliose ist das Augenmerk zusätzlich auf mögliche Erkrankungen anderer Organsysteme zu legen, daher sollte die Anamnese dahingehend ergänzt werden. Bei dem Verdacht auf zusätzliche Erkrankungen der Organsysteme sind gegebenfalls weitere Untersuchungen und die Vorstellung bei anderen Fachabteilungen notwendig.

Therapie: Wir wird eine kongenitale Skoliose behandelt?

Konservative Therapie

Konservativ bedeutet ohne Operation. Bei einer kongenitalen Skoliose ist eine konservative Therapie häufig wenig zielführend. Eine Korsett-Therapie kann in Abhängigkeit der Art der kongenitalen Skoliose ergänzend durchgeführt werden, jedoch ist eine vollständige Stabilisierung der Krümmung zumeist nicht möglich.

Operative Therapie

Als Goldstandard der Therapie bei progredienter Krümmung gilt die operative Versorgung. Zu welchem Zeitpunkt operiert wird, hängt vom Ausmaß der Skoliose und dem Fortschreiten der Krümmung (Progredienz, zunehmende Verschlechterung innerhalb eines Jahres) ab.

Es werden verschiedene operative Verfahren unterschieden: prophylaktische, wachstumserhaltende und korrigierende Operationstechniken. Sie reichen über Fixationen mittels Schrauben-Stab-Systemen, Wachstumsfugeneinbeziehende Osteosynthesen wie Schrauben, Klammern oder Platten, mitwachsende Schrauben-Stab-Systeme

(Growing Rod-Systeme, siehe idiopathische Skoliose: Therapie) oder Entfernungen von Wirbel- oder Halbwirbelkörpern (Resektion). In den meisten Fällen von kongenitaler Skoliose wird eine kurzstreckige Stabilisierung mit Entfernung von Halb-oder Keilwirbel durchgeführt.

Da die Wahl des passenden Verfahrens von der Art der Fehlbildung des Wirbelkörpers abhängt, ist diese Enscheidung immer erst nach einer individuellen Beratung von Betroffenen und ihren Angehörigen durch spezialisierte Ärztinnen oder Ärzte möglich.

Unser beratender Experte

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Dr. med. Lorenz Wanke-Jellinek ist Oberarzt und Leiter der Sektion Skoliose- und Deformitätenchirurgie des Wirbelsäulenzentrums Schön Klinik München Harlaching. Als Facharzt für Orthopädie und Unfallchirurgie spezialisierte er sich seit 2016 auf die Skoliose- und Wirbelsäulenchirurgie. Er ist Mitglied der Deutschen Wirbelsäulengesellschaft (DWG), war Stipendiat der Deutschen Forschungsgemeinschaft und wurde 2014 während eines Fellowships an der Harvard Universität mit dem New Investigator Award der Shock Society ausgezeichnet. Dr. Wanke-Jellinek hat zahlreiche wissenschaftliche Publikationen veröffentlicht und zusammen mit Dr. med. univ. Alexander Krenauer die Patientenplattform „SkoliDoc“ gegründet. Gemeinsam sind sie als Skoliose Experten in mehreren Skoliose-Podcasts zu hören und haben 2023 das Buch „Skoliose Verstehen und Behandeln – mein persönlicher Ratgeber“ veröffentlicht.