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Was ist eine systemische Sklerodermie?

Die systemische Sklerodermie ist eine Autoimmunkrankheit aus der Gruppe der Kollagenosen. Unter einer Autoimmunerkrankung versteht man eine Krankheit, bei der das Abwehrsystem (Immunsystem) sich gegen körpereigene Strukturen richtet (griechisch autos "selbst"). Zu den Kollagenosen zählen neben der systemischen Sklerodermie auch der systemische Lupus erythematodes, die Dermatomyositis, die Polymyositis, das Sjögren-Syndrom sowie verschiedene Mischkollagenosen. Diese Erkrankungen haben miteinander gemeinsam, dass kleine Blutgefäße und das Bindegewebe in der Haut und / oder in verschiedenen Organen sich entzündlich verändern und dass bestimmte Eiweißmoleküle (Autoantikörper) im Blut auftreten.

Die systemische Sklerodermie (griechisch skleros "hart", derma "Haut") ist vor allem durch eine langsam zunehmende Verhärtung des Bindegewebes gekennzeichnet. Diese kann in unterschiedlichem Maße sowohl die Haut als auch innere Organe wie Magen-Darm-Trakt, Lunge, Herz und Nieren betreffen. Die vier Typen der Krankheit (limitierte, diffuse und undifferenzierte Form der systemischen Sklerodermie sowie Overlap-Syndrome) unterscheiden sich vor allem durch die Geschwindigkeit, mit der die Hautveränderungen fortschreiten, und das Risiko, dass der Krankheitsprozess innere Organe mit einbezieht. Zumeist entwickeln Menschen im Alter zwischen 40 und 50 Jahren eine systemische Sklerodermie. Frauen erkranken etwa fünfmal häufiger als Männer daran, Kinder nur sehr selten.

Autorin und Expertin: Dr. Angela Unholzer, Fachärztin für Dermatologie

Autorin und Expertin: Dr. Angela Unholzer, Fachärztin für Dermatologie

Symptome: Wie äußert sich eine systemische Sklerodermie?

Bei den meisten Betroffenen sind anfallsweise Durchblutungsstörungen an den Händen, gelegentlich auch an den Füßen, das erste Krankheitszeichen. Später können Schäden an inneren Organen bis hin zu potenziell lebensbedrohlichen Zuständen hinzukommen. Daher muss eine eventuelle Organbeteiligung frühzeitig erkannt und mit entsprechenden Medikamenten behandelt werden.

Eine Verhärtung der Haut gehört auch zu den Symptomen einer zirkumskripten Sklerodermie (Morphea). Hierbei handelt sich allerdings um eine eigenständige Erkrankung, die durch gut umschriebene Krankheitsherde gekennzeichnet ist. Diese treten vor allem am Oberkörper auf und betreffen Hände und Gesicht nur sehr selten. Anfallsweise Durchblutungsstörungen der Hände (Raynaud-Phänomen) oder Störungen innerer Organsysteme gehören nicht zum Krankheitsbild einer Morphea.

Wichtig: Durchblutungsstörungen an den Fingern oder Zehen und  eine Verhärtung der Haut können zahlreiche Ursachen haben. Nicht immer  handelt es sich um eine systemische Sklerodermie. Veränderungen an der  Haut deshalb grundsätzlich vom Arzt abklären lassen!

Wichtiger Hinweis: Dieser Artikel enthält nur allgemeine Hinweise und darf nicht zur Selbstdiagnose oder –behandlung verwendet werden. Er kann einen Arztbesuch nicht ersetzen. Die Beantwortung individueller Fragen durch unsere Experten ist leider nicht möglich.

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