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Systemische Sklerodermie: Ursachen

Wie es genau zu einer systemischen Sklerodermie kommt, ist noch nicht geklärt

von Dr. Angela Unholzer, aktualisiert am 15.11.2016
Endothelzellen

Durch eine systemische Sklerodermie wird die innere Schicht der Blutgefäße, also das Endothel, geschädigt


Warum manche Menschen eine systemische Sklerodermie entwickeln, konnte noch nicht abschließend geklärt werden. Die Art und Weise, wie sich bei einem Betroffenen die Krankheitszeichen an der Haut und an verschiedenen inneren Organen ausbilden, ist hingegen recht genau bekannt: Im Zusammenhang mit einer Schädigung kleiner Blutgefäße kommt es zunächst zu einer Entzündung im Bindegewebe und später zu einer Ansammlung von Kollagenfasern.

Menschen mit einer bestimmten genetischen Veranlagung haben ein erhöhtes Risiko, eine systemische Sklerodermie zu entwickeln. Gelegentlich tritt die Krankheit nach Kontakt mit besonderen Chemikalien auf. In den meisten Fällen ist der Auslöser aber unklar.

Als erstes ist eine Schädigung derjenigen Zellen nachweisbar, die die Gefäßwände von innen auskleiden (Endothelzellen). Betroffen sind vor allem die Endothelzellen der kleinen und kleinsten Schlagadern (Arterien und Arteriolen). An die geschädigten Gefäßwände lagern sich Blutplättchen (Thrombozyten) an. Sowohl Endothelzellen als auch Thrombozyten setzen entzündungsfördernde Botenstoffe frei. Diese breiten sich ins umgebende Gewebe aus und locken bestimmte Entzündungszellen an.

Vermutlich führt die Schädigung der Endothelzellen auch dazu, dass das körpereigene Abwehrsystem (Immunsystem) mit Strukturen in Berührung kommt, die normalerweise im Inneren der Zellen "versteckt" sind. Wenn das Abwehrsystem mit unbekannten Stoffen, wie zum Beispiel Bestandteilen von Krankheitserregern, Kontakt hat, bildet es grundsätzlich bestimmte Eiweißmoleküle (Antikörper). Diese sind dann im Blut nachweisbar und tragen dazu bei, dass die fremden Stoffe beseitigt werden.

Wenn Antikörper nicht gegen Krankheitserreger, sondern gegen körpereigene Strukturen gerichtet sind, spricht man von Autoantikörpern (griechisch autos "selbst"). Im Falle der systemischen Sklerodermie sind dies typischerweise antinukleäre Antikörper (ANA), das heißt Antikörper, die gegen Strukturen innerhalb des Zellkerns (lat. nucleus "Kern") gerichtet sind, sowie Antikörper gegen Bestandteile von Blutgefäßen und Bindegewebe. Die Autoantikörper erhalten die entzündliche Autoimmunreaktion aufrecht und begünstigen so die weitere Schädigung des Gewebes.

Im Rahmen der Entzündungsreaktion werden neben entzündungsfördernden Botenstoffen auch Wachstumsfaktoren freigesetzt. Diese regen die Bindegewebszellen (Fibroblasten) dazu an, vermehrt Kollagenfasern zu bilden. Kollagenfasern verleihen dem Bindegewebe seine natürliche Festigkeit. Normalerweise stehen Bildung und Abbau miteinander im Gleichgewicht. Bei einer systemischen Sklerodermie jedoch werden Kollagenfasern einerseits vermehrt gebildet und andererseits in geringerem Umfang abgebaut. Wenn sich die überzähligen Fasern im Bindegewebe von Haut und inneren Organen ablagern, verhärten sich die betroffenen Strukturen.