Pemphigus-Krankheiten: Therapie

Zur Therapie einer Pemphigus-Krankheit verordnet der Arzt meist Kortisonpräparate und andere antientzündliche Medikamente

von Dr. Angela Unholzer, aktualisiert am 15.11.2016

Pemphigus-Krankheiten werden in der Regel mit Tabletten behandelt


Moderne Therapien können die Symptome einer Pemphigus-Krankheit bei der Mehrheit der Patienten langfristig lindern.

Eine äußere Behandlung mit Cremes oder Lotionen allein reicht aber meist nicht aus. Sie wird daher in der Regel mit Tabletten kombiniert.

Äußerliche Therapie

Der Arzt verordnet zu Beginn meist ein Kortisonpräparat (Glukokortikoid) zur äußerlichen Anwendung – in Form einer Creme, Lotion, Lösung oder Paste. Dieses kombiniert er mit einem desinfizierenden Wirkstoff, der bakteriellen Infektionen im Bereich der nässenden oberflächlichen Hautdefekte vorbeugt.

Bei offenen Stellen an der Mundschleimhaut kann zusätzlich ein pilzabtötendes Präparat zum Mundspülen oder zum Lutschen angebracht sein. Speziell an der Mundschleimhaut droht sonst eine Soorerkrankung durch Candida-Hefen.

Kortison-Tabletten

Da eine örtliche Behandlung bei Pemphigus-Krankheiten in der Regel nicht ausreicht, verschreibt der Arzt zudem ein Kortisonpräparat in Form von Tabletten.

Sobald sicher scheint, dass die bestehenden Hautveränderungen abheilen und keine neuen Blasen oder offenen Stellen auftreten, reduziert der Arzt die Tabletten-Dosis schrittweise. Bei vielen Betroffenen kann das Medikament im Laufe einiger Monate nach und nach ganz abgesetzt werden. Gelegentlich ist eine Dauertherapie mit einer niedrigen Dosis erforderlich.

Medikamente zur Dauerbehandlung

Gleichzeitig mit den Kortison-Tabletten erhält der Patient meistens eine Dauerbehandlung mit einem sogenannten kortisonsparenden Medikament. Hierunter versteht man ein Arzneimittel, das mit einer Verzögerung von einigen Wochen antientzündlich wirkt und langfristig eingenommen werden kann, um einem erneuten Krankheitsschub vorzubeugen.

Bei Pemphigus foliaceus gilt Dapson als gut wirksam. Bei anderen Pemphigus-Formen sowie schwereren Fällen von Pemphigus foliaceus verordnet der Arzt einen Wirkstoff, der die Aktivitäten des Immunsystems unterdrückt (Immunsuppressivum). Solche Substanzen sind Azathioprin, Mycophenolat-Mofetil, Methotrexat und Ciclosporin A.

Während der Behandlung überprüft der Arzt regelmäßig die Blutwerte, um sicher zu gehen, dass der Patient das Medikament langfristig gut verträgt.

Kommt ein Medikament als Auslöser einer Pemphigus-Krankheit in Betracht, setzt es der Arzt nach Rücksprache mit dem verschreibenden Kollegen ab oder ersetzt es nach Möglichkeit durch einen anderen Wirkstoff.

Therapie-Möglichkeiten bei schwerer Pemphigus-Erkrankung

Wirkt die Kombination aus Kortison und Immunsuppressivum nicht ausreichend, kann eine zusätzliche Infusionsbehandlung helfen. Der Patient erhält dabei sogenannte Immunglobuline (bestimmte Eiweißsubstanzen, Antikörper) aus dem Blut anderer Menschen. Sie werden in vierwöchigen Abständen in hoher Dosierung verabreicht.

Bringt auch diese Behandlung nicht den gewünschten Erfolg, kombiniert der Arzt Kortison und steroidsparende Substanz mit dem Wirkstoff Rituximab. Dieser zerstört die Zellen, welche Antikörper bilden – und damit auch diejenigen Zellen, die für die Autoantikörper verantwortlich sind. Die Wirkung von Rituximab hält zumeist mehrere Monate an.

Alternativ können Patienten mit einer besonders schweren Pemphigus-Erkrankung eine spezielle Blutwäsche erhalten. Dabei werden die Autoantikörper aus dem Blut des Patienten entfernt. Dies führt in der Regel zu einer raschen Besserung der Hautveränderungen. Die sehr aufwändigen Verfahren heißen Plasmapherese oder Immunadsorption.

Im Falle eines paraneoplastischen Pemphigus bessern sich die Veränderungen an Haut und Schleimhäuten, wenn der zugrunde liegende Tumor wirksam behandelt wird.

Wichtig zu wissen: Einige der genannten Arzneimittel und Therapieverfahren sind nicht offiziell für die Behandlung der Pemphigus-Krankheiten zugelassen. Arzt und Patient müssen also gemeinsam ausführlich besprechen, ob die Therapie im Einzelfall trotzdem infrage kommt, welche Risiken bestehen und welche Nebenwirkungen auftreten können.