Sturge-Weber-Syndrom

erbliche Erkrankung, die mit Blutschwämmchen (Hämangiomen) im Gesicht, an den Hirnhäuten und der Aderhaut des Auges sowie schweren neurologischen Defekten einhergeht.

Befund: Durch Verkalkung der Hämangiome der Hirnhaut kommt es zu einer ausgedehnten Rückbildung des umgebenden Hirngewebes. Bereits im ersten Lebensjahr treten zerebrale Krampfanfälle auf. Im weiteren Verlauf entwickeln die Kinder zunehmende Lähmungen, die geistige Entwicklung bleibt zurück. Im Bereich der Wange besteht ein einseitiges Feuermal, häufig mit Blindheit des entsprechenden Auges.

Behandlung: Zur Verhütung oder Besserung der Krampfanfälle wird die operative Entfernung der Hämangiome der Hirnhaut – oft zusammen mit dem zugehörigen Gehirnlappen – empfohlen. Außerdem ist eine medikamentöse Behandlung der Krampfanfälle erforderlich.