Nebennierenrinden-Insuffizienz

Bei einer Unterfunktion (Insuffizienz) der Nebennierenrinde fehlen dem Körper wichtige Hormone, vor allem Kortisol. Mehr zu Ursachen, Symptomen und Therapie
von Dr. med. Dagmar Schneck, aktualisiert am 12.04.2017

Ständig schlapp und müde? Manchmal ist die Nebenniere schuld

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Die beiden Nebennieren gehören zu den hormonbildenden Drüsen. Kommt es zu einer Unterfunktion der Nebennierenrinde (Nebennierenrinden-Insuffizienz, in manchen Fällen auch Morbus Addison genannt), fehlen dem Körper lebenswichtige Hormone.

Die Nebenniere sitzt oben auf der Niere

W&B/Dr. Ulrike Möhle

Wozu brauchen wir Nebennieren?

Die Nebennieren schütten Hormone aus, die vor allem für die Stressantwort des Körpers wichtig sind – also perfekte Voraussetzungen für Flucht und Angriff schaffen. Sie bewirken zum Beispiel einen Blutdruckanstieg, stellen Nährstoffe bereit und unterdrücken Vorgänge, die Flucht oder Kampf behindern würden. Eines dieser Hormone ist das Kortisol. Es spielt eine zentrale Rolle im Stoffwechsel.

Jede Nebenniere unterteilt sich in Mark und Rinde:

Nebennierenmark (NNM): Das Gewebe im Kern der Nebenniere bildet die Stresshormone Adrenalin und Noradrenalin. Sie aktivieren das sympathische Nervensystem.

Nebennierenrinde (NNR): Das äußere Gewebe der Nebenniere bildet die sogenannten Steroidhormone. Davon gibt es verschiedene Typen: Die Mineralokortikoide (wichtigster Vertreter: Aldosteron) steuern den Natrium- und Kalium-Haushalt und den Blutdruck. Die Glukokortikoide (wichtigster Vertreter: Kortisol) sind wichtige Stresshormone und haben neben ihrer entzündungshemmenden Wirkung auch Einflüsse auf den Zucker-, Eiweiß- und Fettstoffwechsel sowie den Wasser- und Salzhaushalt. Außerdem bildet die Nebennierenrinde auch das Vorläuferhormon der männlichen Sexualhormone, das Dehydroepiandrosteron (DHEA).

Steuerzentralen im Gehirn
Bestimmte Hormondrüsen im Gehirn steuern, wie viel Kortisol die Nebennierenrinde ausschüttet. Diese Steuerzentralen heißen Hypothalamus und Hypophyse (Hirnanhangsdrüse). Sie schütten die beiden Hormone CRH und ACTH aus, die wiederum die Kortisol-Produktion der Nebennierenrinde regeln.


Der Kortisol-Spiegel ist im Tagesverlauf unterschiedlich hoch. Morgens ist er am höchsten, im Laufe des Tages fällt er ab. Besonders viel Kortisol braucht der Körper in Stress-Situationen.

Ursachen der NNR-Insuffizienz

Produziert die Nebennierenrinde (NNR) zu wenig Hormone, kann die Ursache entweder in der Nebenniere selbst liegen – dann sprechen Ärzte von einer primären NNR-Insuffizienz. Liegt die Ursache außerhalb der NNR, handelt es sich um eine sekundäre NNR-Insuffizienz.

Primäre NNR-Insuffizienz: Vergleichsweise häufig ist eine erbliche Störung der Kortisolbildung – das sogenannte Adrenogenitale Syndrom (AGS). Eine weitere mögliche Ursache sind Autoimmunprozesse. Das Immunsystem richtet sich dabei gegen das Gewebe der NNR und zerstört es. Infolgedessen kann die NNR weniger Hormone (Kortisol, Aldosteron und DHEA) bilden. Diese Erkrankung heißt Addison-Krankheit (Morbus Addison). Die NNR kann aber auch durch Einblutungen zugrunde gehen, durch Tumorabsiedelungen oder bestimmte Infektionskrankheiten (wie Tuberkulose).

Sekundäre NNR-Insuffizienz: Hier fehlt das Signal für die Kortisol-Ausschüttung aus den Steuerungsdrüsen im Gehirn. Das kann durch eine Fehlfunktion von Hypothalamus und Hypophyse bedingt sein. Häufige Ursache sind (meist gutartige) Tumoren. Auch eine Langzeittherapie mit hohen Dosen an Kortikosteroiden ("Kortison") unterdrückt die Ausschüttung der Steuerungshormone ACTH und CRH. Eine solche Behandlung kommt zum Beispiel bei rheumatischen Erkrankungen zum Einsatz. Stoppt der Patient die Kortison-Therapie schlagartig, kann sich der Körper nicht schnell genug umstellen. So kommt es zum Kortisol-Mangel. Man spricht dann von einer tertiären NNR-Insuffizienz. Deshalb wird der Arzt eine solche Kortsion-Therapie in der Regel nicht abrupt absetzen, sondern "ausschleichen", also nach und nach die Dosis reduzieren. Sekundäre und tertiäre NNR-Insuffizienz sind deutlich häufiger als die primären Formen.

Welche Symptome macht die NNR-Insuffizienz?

Fehlen dem Körper NNR-Hormone, kommt es zu Störungen im Wasser- und Salzhaushalt: Salz (Natrium) und Wasser gehen verloren, es kommt zum Flüssigkeitsmangel, der Blutdruck fällt ab. Auch der Zuckerstoffwechsel ist gestört. Der Körper kann zudem schlechter auf Belastungen reagieren. Oft sind die Beschwerden zunächst aber vieldeutig und lassen nicht gleich an eine NNR-Insuffizienz denken. Mögliche Symptome sind zum Beispiel:

  • zunehmende Pigmentierung der Haut auch ohne Sonneneinstrahlung (bei primärer NNR-Unterfunktion)

Mögliche Symptome bei Kindern und Jugendlichen:

  • Nachlassen schulischer Leistungen
  • Verzögerte Pubertätsentwicklung
  • Wachstumsverzögerung.

Bei einer primären NNR-Insuffizienz (Morbus Addison) treten Symptome erst auf, wenn über 90 Prozent der NNR zerstört sind.

Beratende Expertin: Privatdozentin Dr. Stephanie Hahner, Oberärztin am Schwerpunkt Endokrinologie und Diabetologie des Universitätsklinikums Würzburg

W&B/Privat

Gefährlich: die Addison-Krise

Bei Patienten mit einer Nebennierenunterfunktion kann eine akute Nebennieren-Krise (Addison-Krise) auftreten.

Dazu kommt es, wenn der Körper plötzlich viel mehr Kortisol braucht als im Blut vorhanden ist. Auslöser können Stress-Situationen sein – etwa fieberhafte Infekte, Magen-Darm-Infektionen, Operationen oder anhaltende schwere psychische Belastungen. Der Körper ist nicht mehr ausreichend in der Lage, auf die körperliche Stress-Situation mit einer vermehrten Freisetzung der dringend benötigten Stresshormone zu reagieren.

Ein solcher Kortisolmangel tritt manchmal schlagartig in Erscheinung. Mögliche Anzeichen der Addison-Krise sind:

  • starker Flüssigkeitsverlust mit Blutdruckabfall (schneller Puls, "Herzjagen")

Ohne rasche Therapie droht ein Volumenmangel bis hin zum gefährlichen Kreislauf-Schock.

Nicht selten tritt eine NNR-Insuffizienz erstmalig in Form einer solchen Addison-Krise in Erscheinung. Etwa die Hälfte der betroffenen Patienten erleidet solche Krisen im Verlauf ihrer bereits bekannten Erkrankung.

Wie stellt der Arzt die Diagnose?

Zur Diagnose einer NNR-Insuffizienz führt der Arzt einen sogenannten Stimulationstest durch. Er verabreicht eine hohe Konzentration des Hormons ACTH über die Vene. Dieses Hormon stimuliert die NNR. Anschließend bestimmt er die Kortisolkonzentration im Blut. Bei gesunder NNR-Funktion kommt es zu einem deutlichen Anstieg des Kortisolwertes.

Vor allem für die Unterscheidung zwischen primärer und sekundärer NNR-Insuffizienz ist die Höhe des ACTH-Spiegels im Blut wegweisend:

  • Ist der ACTH-Wert niedrig, deutet dies auf ein Problem im Bereich von Hypothalamus oder Hypophyse im Gehirn hin. Sie produzieren zu wenig Hormon.
  • Ist der ACTH-Wert erhöht, deutet dies auf ein örtliches Problem im Bereich der Nebenniere hin. In dieser Situation versucht die "Hormonsteuerzentrale" Hirnanhangsdrüse die Nebennierenrinde vergeblich zu aktivieren, die Hormonproduktion wieder aufzunehmen. Zusätzlich bestimmt man die weiteren NNR-Hormone Aldosteron und DHEAS (Dehydroepiandrosteron-Sulfat).

Zum Nachweis einer autoimmunbedingten primären NNR-Insuffizienz sucht der Arzt im Blut nach Antikörpern gegen das NNR-Gewebe.

Bei sekundärer NNR-Insuffizienz mit Mangel an ACTH folgt in der Regel eine Kernspintomografie (MRT) des Gehirns, um Hypothalamus und Hypophyse zu beurteilen.

Wie sieht die Behandlung aus?

Eine NNR-Insuffizienz ist nicht heilbar, aber gut behandelbar. Patienten erhalten die fehlenden Hormone in Form von Medikamenten (Hormonersatztherapie, Substitutionsbehandlung).

Welche Stoffe in welchen Mengen notwendig sind, hängt von dem genauen Krankheitsbild ab. Ist die NNR komplett zerstört, ist ein Ersatz von Glukokortikoiden (Kortisol) und Mineralokortikoiden (Aldosteron) nötig. Bei einer sekundären NNR-Insuffizienz reichen meistens geringere Kortisoldosen als bei einer primären NNR-Insuffizienz.

Um die individuell passende Medikamenten-Dosis zu finden und eine Über- oder Unterversorgung zu vermeiden, sind regelmäßige Verlaufskontrollen bei einem Spezialisten unabdingbar.

Als Glukokortikoid verwendet man meist Hydrokortison, das chemisch dem natürlichen Kortisol entspricht, als Mineralokortikoid Fludrokortison.

Hydrokortison als Medikament – drohen Nebenwirkungen?

Ziel der Therapie bei NNR-Insuffizienz ist es, ausschließlich den Mangel auszugleichen und die Hormonwerte wieder auf ein normales Niveau anzuheben.

Anders bei einer sogenannten Pharmakotherapie mit Kortison, beispielsweise bei Asthma oder rheumatischen Erkrankungen: Hier werden andere Kortisonpräparate, oft in deutlich höheren Dosierungen eingesetzt, um bestimmte therauptische Effekte im Körper zu erzielen. Gerade bei längerer Therapiedauer müssen dann die Vorteile gegenüber möglichen Nachteilen sorgfältig abgewogen werden.

Patienten mit NNR-Insuffzienz müssen also bei richtiger Einstellung der Therapie keine Angst vor Kortsion-typischen Nebenwirkungen haben, wie sie bei der beschriebenen höher dosierten Pharmakotherapie beobachtet werden können.

Wichtig: Notfallset für Stress-Situationen

Außerordentlich wichtig ist eine Erhöhung der Hydrokortisondosis in Stress-Situationen (zum Beispiel bei Operationen oder Infekten). Das ermöglicht dem Körper den Umgang mit diesem Stress und vermeidet das Auftreten von Nebennierenkrisen (siehe oben).

Im Falle von Erbrechen und Durchfall oder einer Addison-Krise müssen die Betroffenen das Hydrokortison möglichst schnell über die Vene erhalten. Patienten mit chronischer NNR-Insuffizienz und deren Angehörige sollten lernen, sich selbst beziehungsweise dem Betroffenen Hydrokortison über den Muskelzu verabreichen. So lässt sich im Notfall die Zeit bis zur professionellen ärztlichen Behandlung überbrücken.

Wichtig für Patienten: unbedingt einen Notfallausweis und ein Notfallset mitführen (zum Beispiel Hydrokortison-Ampullen für die Injektion oder Kortison-Zäpfchen).

Quellen:
1. Leitlinien der Gesellschaft für Kinderheilkunde und Jungendmedzin, Nebennierenrinden-Insuffizienz, AWMF-Registriernummer: 027/034 Stand 10/2010. Online: www.awmf.org/uploads/tx_szleitlinien/027-034_S1_Nebennierenrinden-Insuffizienz_01-2010_01-2015.pdf (Abgerufen am 16.08.2013)
2. Informationsbroschüre M. Addison für Patienten. Online: www.glandula-online.de/broschueren/brosch/Addison.pdf (Abgerufen am 16.08.2013)
3. Informationsseite der Deutschen Gesellschaft für Endokrinologie (DGE). Online: www.endokrinologie.net/krankheiten-nebenniereninsuffizienz.php (Abgerufen am 08.09.2013)

4. Herold G (Hrsg.), Innere Medizin, Köln 2012


Wichtiger Hinweis: Dieser Artikel enthält nur allgemeine Hinweise und darf nicht zur Selbstdiagnose oder –behandlung verwendet werden. Er kann einen Arztbesuch nicht ersetzen. Die Beantwortung individueller Fragen durch unsere Experten ist leider nicht möglich.



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