Schluckstörung (Dysphagie): Ursachen im Bereich des Gehirns, der Nerven und Muskeln
Bei neurogener Dysphagie ist die Steuerung oder das Zusammenspiel der zuständigen Nerven und Muskeln gestört
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Kranke Muskeln können kraftlos oder verkrampft sein
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Ganz oben auf der Ursachenliste von Schluckstörungen stehen Gehirnerkrankungen wie Schlaganfälle, Parkinson-Krankheit und verwandte Krankheitsbilder, Demenzerkrankungen.
Mit Abstand folgen multiple Sklerose, sodann Hirntumore und andere, weniger bekannte Krankheitsbilder wie die Amyotrophe Lateralsklerose (ALS). Letztere gehört zu den sogenannten Motoneuronerkrankungen.
Motoneurone sind, vereinfacht gesagt, miteinander verschaltete Nervenzellen im Gehirn und Rückenmark, über die Bewegungsimpulse zu den Willkürmuskeln laufen.
Störungen der Muskeln können zum einen neurologisch bedingt sein. Dem trägt die Bezeichnung "neuromuskuläre Erkrankung" Rechnung. Daneben gibt es auch eigenständige Muskelkrankheiten, etwa erbliche Störungen wie Muskeldystrophien und entzündliche Muskelkrankheiten.
In allen diesen Fällen kann es mitunter zu Schluckstörungen kommen. Das ist alles recht kompliziert. Die nachfolgende Übersicht fasst es nochmals zusammen.
Schluckstörungen durch Nerven- und Muskelerkrankungen: Kurzüberblick
- Im weitesten Sinne degenerative Erkrankungen des Gehirns; Beispiele: Schlaganfall, Parkinson-Erkrankungen (Parkinson-Syndrom), Chorea Huntington
- Im weitesten Sinne degenerative Erkrankungen der Nervenzellen, die willkürliche Muskelbewegungen im Gehirn und/oder Rückenmark steuern (Motonreuronerkrankungen); Beispiele: Amyotrophe Lateralsklerose (ALS), spinale Muskelatrophien
- Entzündliche immunvermittelte Erkrankungen des Gehirns/der Gehirnnerven/des Rückenmarks; Beispiele: Multiple Sklerose, rheumatische Systemerkrankungen (Kollagenosen, Vaskulitis)
- Entzündliche immunvermittelte Erkrankung von Rückenmarksnervenwurzeln und peripheren Nerven (Körpernerven); Beispiel: Guillain-Barré-Syndrom (GBS)
- Weitere Ursachen neurologisch bedingter Schluckstörungen: Infektionen, zum Beispiel Frühsommer-Meningoenzephalitis durch Zecken, Vergiftungen, zum Beispiel Tetanus, Botulismus
- Auch bei Muskelerkrankungen (Myopathien) können Schluckstörungen auftreten. Beispiele: Myasthenia gravis, Muskeldystrophien, außerdem wiederum rheumatische Systemerkrankungen, etwa Kollagenosen
Nachfolgend mehr zu den einzelnen Ursachen.
Schluckstörungen: Neurologische Ursachen
- Schlaganfall
Plötzliche Minderdurchblutung im Gehirn infolge eines Gefäßverschlusses und nachfolgende Gewebeschädigung führt zu einer länger als 24 Stunden anhaltenden Störung der Gehirnfunktion. Der betroffene Bereich erleidet einen Sauerstoff- und Nährstoffmangel.
Die Folgen können zum Beispiel Lähmungen von Gliedmaßen, ein hängender Mundwinkel, Probleme beim Sprechen und Schluckstörungen sein. Auch reflexartiges Husten – eine Schutzreaktion, wenn man sich zum Beispiel verschluckt hat – kann gestört sein.
Zu den Ausfällen kommt es jeweils, wenn bestimmte motorische Bereiche der Hirnrinde betroffen sind. Die Schluckmuskeln werden vom Schluckzentrum im Stammhirn gesteuert. Es kann bei einem Schlaganfall ebenfalls gelitten haben, sodass die Koordination der Schuckmuskeln gestört ist.
Weitere Ursachen für einen Schlaganfall sind Hinblutungen, seltener entzündliche Gefäßerkrankungen (Vaskulitis). Die Entzündungen können durch krankhafte Immunvorgänge entstehen. Bei der sogenannten klassischen Polyarteriitis nodosa (cPAN, siehe ganz unten) zum Beispiel treten mitunter Schlaganfälle schon bei jüngeren Patienten auf.
Mehr über Ursachen, Diagnose, Symptome und Therapie des Schlaganfalls lesen Sie hier.
- Parkinson-Krankheit (Schüttellähmung) – Parkinson-Syndrome
Bewegungsstörungen, die unter dem Namen "Parkinson-Syndrom" laufen, und die klassische Parkinson-Krankheit gehören zu den häufigsten fortschreitenden Erkrankungen des zentralen Nervensystems im höheren Lebensalter.
Bei der Parkinson-Krankheit ist die eigentliche Ursache unklar. Teilweise spielen genetische Faktoren eine Rolle. Letztlich kommt es durch den Untergang bestimmter Nervenzellen im Gehirn zum Mangel an dem Botenstoff Dopamin.
Dieser wirkt mit anderen Botenstoffen in einem ausgeklügelten Gleichgewicht, das für gezielte und harmonische Bewegungen wichtig ist. Durch den fortschreitenden Mangel wird das Bewegungsspiel gestört.
Verschiedene Erkrankungen können ähnliche Symptome wie bei der Parkinson-Krankheit hervorrufen – die Parkinson-Syndrome. Vor allem im höheren Alter kommen sie deutlich häufiger vor als die eigentliche Parkinson-Krankheit. Auch schreiten sie nicht selten schneller fort. Auslösend sein können bestimmte Medikamente, etwa sogenannte Neuroleptika, oder andere Gehirnerkrankungen.
Leitsymptome der Parkinson-Krankheit sind eingeschränkte Beweglichkeit mit Bewegungsarmut (Fachbegriffe: Bradykinese, Akinese) und Muskelsteifigkeit (Rigor), außerdem Zittern (Tremor) sowie beeinträchtigte Halte- und Stellreflexe, also Haltungsstörungen. Auch Schluckstörungen treten bei der Parkinson-Krankheit häufig auf.
Hier finden Sie weitere Informationen über die Parkinson-Krankheit (Morbus Parkinson).
- Multiple Sklerose (MS) – betrifft vor allem junge Erwachsene
Bei dieser Erkrankung des Gehirns und Rückenmarks treten Entzündungen mit einem variablen Verteilungsmuster und Verlauf auf. Die Entzündung ist Ausdruck einer Autoimmunerkrankung und spielt sich vor allem an der Umhüllung der Nervenzellfortsätze, der Myelinschicht, ab. Dem entspricht die zweite Bezeichnung Enzephalomyelitis disseminata. Bei einer Autoimmunerkrankung greift das Immunsystem den Körper an.
Infolge der Entzündung können Nervenstrukturen vernarben oder zugrunde gehen. MS tritt überwiegend im jüngeren Lebensalter auf und betrifft Frauen häufiger als Männer. Die eigentliche Ursache ist unklar. Vermutlich müssen mehrere Faktoren zusammentreffen, damit sich die Krankheit entwickelt.
Symptome: Der Krankheitsverlauf ist sehr unterschiedlich. Im Großen und Ganzen gibt es beim spontanen Verlauf, also ohne Einflüsse durch Therapien, zwei Möglichkeiten: Bei vielen Betroffenen verläuft die Krankheit zunächst schubartig, mit zwischenzeitlicher Besserung der Beschwerden. Häufig ist die Tendenz jedoch trotzdem die einer fortschreitenden Krankheit. Bei einem kleineren Teil der Patienten ist das von Anfang an der Fall, ohne eigentliche Krankheitsschübe.
Zu den Symptomen selbst gehören Verkrampfungen der Muskulatur bis hin zu Lähmungen, Sehstörungen eines Auges infolge einer Sehnervenentzündung, etwa mit Schleiersehen, schmerzhaften Augenbewegungen und Bewegungsstörungen der Augen (Doppelbilder), Kribbeln, Taubheitsgefühl, Störungen der Blasen- und Darmfunktionen, Gleichgewichtsstörungen, Sprech- und Schluckstörungen.
Einen Überblick über das Krankheitsbild gibt Ihnen der Ratgeber "Multiple Sklerose".
- Guillain Barré-Syndrom (GBS) – seltene Lähmungen nach einem Infekt
Das Krankheitsbild gehört zu den peripheren Polyneuropathien. Bei der häufigsten Form des GBS erkranken Hüllen von Nerven, die schnelle Impulse leiten: Nerven, die Gefühlsempfindungen aus dem Körper – der Peripherie – an das zentrale Nervensystem schicken wie auch solche, die Kommandos von dort an die Muskeln leiten. Die Hüllen (Nervenscheiden) bestehen aus dem Stoff Myelin und bilden eine Art Isolierschicht. Dass Nervenscheiden angegriffen werden, steckt auch in der Bezeichnung demyelinisierende axonale Polyneuropathie (poly-, gr. viel; -neuropathie = Nervenschädigung).
Passieren kann etwa zwei Wochen nach einem Atemwegs- oder Darminfekt durch entzündliche Autoimmunreaktionen Folgendes: Das Immunsystem greift irrtümlich körpereigene Strukturen an, hier wiederum die Nervenhüllen. Was genau den Ausschlag gibt, ist unklar. Atemwegs- oder Darminfekte erleiden viele Menschen, ein GBS zum Glück nur die wenigsten. Es müssen also Besonderheiten vorliegen, damit es nach einer Infektion zu dem mitunter schwerwiegenden Krankheitsbild kommt.
Symptome: Typisch ist eine Muskelschwäche, die in den Beinen beginnt, sich über die Arme nach oben ausbreiten und zum Beispiel auch zu einer Gesichtslähmung führen kann. Essen geht dann oft nicht mehr richtig. Auch der Lidschluss kann ausfallen. Dann müssen die Augen gegen Austrocknung geschützt werden.
Falls außer dem Gesichtsnerv noch mehr Hirnnerven erkranken, kann auch das Sprechen und Schlucken Probleme bereiten. Dabei spielt auch – aber nicht nur – eine gestörte Sensibilität am Rachen eine Rolle. In der Folge tritt Nahrung durch die Nase aus, anstatt den normalen Weg zu nehmen. Für die Betroffenen ist das extrem unangenehm und gefährlich obendrein, denn die Irrläufer können auch in die Atemwege gelangen.
Mitunter entwickelt sich neben der Muskelschwäche an den Beinen und von dort aufwärts auch eine Störung des Gefühlsempfindens. Dies kann einerseits mit einer Gangunsicherheit verbunden sein, andererseits zu Kribbeln, Taubheits- und Kältegefühl, manchmal auch stechenden Schmerzen führen. Manche Patienten klagen dann zum Beispiel auch über gewisse Rückenschmerzen.
Zudem geraten mitunter Nerven außer Kontrolle, die zum sogenannten vegetativen (autonomen) System gehören. Dann sind zum Beispiel Störungen der Blasenfunktion, Veränderungen des Herzschlags, etwa ein schneller Puls, Blutdruckschwankungen oder eine veränderte Schweißbildung eine mögliche Folge.
Im Extremfall kann es zu kompletten Muskellähmungen einschließlich Atemlähmung kommen. Da der Verlauf nicht vorhersehbar ist, werden die Betroffen in der Klinik behandelt. Die Krankheitssymptome können sich relativ schnell, innerhalb von wenigen Tagen bis Wochen, entwickeln und nach einer "stabilen" Phase langsam zurückgehen. Die große Mehrheit der Patienten ist nach einem Jahr wieder weitgehend auf den Beinen. Manche behalten jedoch gewisse Einschränkungen zurück.
Die Behandlung umfasst die Gabe von Immunglobulinen oder eine spezielle Blutwäschetherapie (Plasmapherese). Sie dient dazu, krankmachende Antikörper aus dem Blut zu filtern. Bei schweren Verlaufsformen werden stärker in das Immunsystem eingreifende Medikamente eingesetzt.
Auch der Ratgeber "Polyneuropathie" informiert über periphere Polyneuropathien.
- Chorea Huntington
Die Chorea Huntington ist eine unheilbare Erbkrankheit des Gehirns aufgrund eines Gendefektes, der sich im Blut feststellen lässt. Betroffen ist ein spezieller Bereich des Gehirns, der für die Muskelsteuerung und das Bewegungsverhalten eine wichtige Rolle spielt. Ähnliche Krankheitsformen (Fachbegriff: choreatiforme Bewegungsstörungen) können durch andere, teils ebenfalls genetische Ursachen entstehen, etwa bei der Kupferspeicherkrankheit, aber auch infolge von Schlaganfällen oder als Nebenwirkung bestimmter Medikamente.
Kennzeichnend sind plötzliche, unkontrollierbare übermäßige Körperbewegungen. Hinzu kommen häufig Sprach- und Schluckstörungen. Zudem sind psychische Störungen und geistige Einbußen möglich. Die Krankheit tritt überwiegend im mittleren Lebensalter auf und ist derzeit nicht heilbar. Zur Therapie werden Medikamente, die den Stoffwechsel des Botenstoffes Dopamin im Gehirn beeinflussen, und bestimmte Psychopharmaka eingesetzt.
- Schluckstörungen durch Bakteriengifte
Tetanus – "Wundstarrkrampf": Die Erreger können Wunden, auch die kleinsten, infizieren und das gefährliche Nervengift (Tetanospasmin) absondern. Drogenabhängige können sich womöglich einen Wundbotulismus einhandeln, etwa über verunreinigte Injektionen. Ohne rechtzeitige Behandlung mit Tetanus-Immunglobulin kann das (noch nicht im Körper gebundene) Gift auf Bewegungsnerven einwirken und eine krampfartige Muskelstarre, eine spastische Lähmung, auslösen.
Symptome: Beschwerden setzen etwa innerhalb von vier bis dreißig Tagen, häufig acht Tagen, ein. Anfangs fällt eine schmerzhafte Steifigkeit im Nacken auf. Sodann tritt eine Verkrampfung (Spastik) von Gesichts- und Kaumuskeln (Trismus) auf, da das Gift die zugehörigen, relativ kurzen Nerven schnell besetzt. Mögliche Folge: eine Kieferklemme, dabei kann der Mund nicht oder nur unter Schmerzen geöffnet werden. Bei Einbeziehung auch der Muskeln im Schlund kommt es zu Schluckstörungen und zu einer gefährlichen Einengung der Atemwege.
Die Spastik kann auch auf die Rückenmuskeln übergreifen (typische Haltung mit Opisthotonus = Krampf der Rückenmuskulatur, der ganze Körper nebst Kopf wird nach hinten überstreckt). Dehnt die Vergiftung sich weiter aus, erreicht sie auch den Zwerchfellmuskel, unseren wichtigsten Atemmuskel. Ohne intensivmedizinische Behandlung und Beatmung besteht Erstickungsgefahr. Allein schon die starken Muskelverkrampfungen selbst, die häufig auftretenden Herz-Kreislaufstörungen und starkes Schwitzen erfordern eine intensive Behandlung.
! Wichtig: Vorbeugung durch Auffrischung des Impfschutzes alle zehn Jahre ist anzuraten. Bei einer Verletzung mit Tetanusrisiko wird zügig die (erneute) Impfung empfohlen, sofern der Impfstatus unbekannt oder unvollständig ist oder zu lange zurückliegt. Manchmal wird zusätzlich ein Antikörperpräparat (Immunglobulin) gegeben.
Botulismus – drei Formen, alle selten: Die bekannteste Form ist eine Lebensmittelvergiftung mit dem Nervengift des Bakteriums Clostridium botulinum. Es behindert die Impulsleitung am Übergang von Nervenenden auf Muskeln und in Teilen des unwillkürlichen (vegetativen) Nervensystems. Mögliche Quellen sind unter anderem verdorbenes Fleisch, Fisch und Gemüse.
Am ehesten geht Gefahr von selbst eingemachten Erzeugnissen (zum Beispiel eingeweckt, eingelegt oder geräuchert) aus. Dass Konserven beim Hersteller verunreinigt werden, kommt heute praktisch nicht mehr vor.
Säuglinge unter einem Jahr sollen wegen der seltenen Gefahr eines Säuglingsbotulismus keinen Honig bekommen.
Symptome: Meist entwickeln sich innerhalb von etwa acht Stunden bis acht Tagen zunächst Übelkeit, Bauchschmerzen, Erbrechen und Durchfall. Danach oder parallel treten Schwächen und Lähmungen von Hirnnerven auf, zunächst im Augenbereich: Doppelbilder, weite Pupillen und herabhängende Lider sind die Folge. Schreitet die Vergiftung fort, stellen sich aufgrund von Muskellähmungen Sprechstörungen, Mundtrockenheit und Schluckstörungen, Schwäche der Atemhilfsmuskeln mit Atemnot sowie Schwächen der Arm- und Beinmuskeln ein.
Der Nachweis des Giftes – es gibt verschiedene Typen – ist heute technisch innerhalb weniger Stunden möglich. Bereits bei Botulismusverdacht beziehungsweise innerhalb von 24 Stunden sollte das verfügbare Antitoxin, das gegen die hierzulande häufigsten drei Gifttypen wirkt, gegeben werden. Die Therapie konzentriert sich ansonsten auf symptomatische Maßnahmen wie eine Beatmung und umfassende Intensivpflege. Diese kann längere Zeit dauern, bis die Nerven-Muskelverbindungen sich wieder regeneriert haben. Dank der heutigen Behandlungsmöglichkeiten ist die Sterblichkeit der Vergiftung gesunken.
- Zeckenenzephalitis (Frühsommermeningoenzephalitis, FSME)
Etwa zehn Tage nach einem Zeckenstich, der nicht immer bemerkt wird, kommt es im Falle der Infektion mit dem verantworlichen Virus zunächst zu grippeähnlichen Beschwerden mit Krankheitsgefühl und Fieber. Selten bleiben dies die einzigen Symptome.
Meistens folgt eine zweite Krankheitsphase mit erneutem Fieberanstieg, Kopfschmerzen und Steifigkeit im Nacken – Hinweise auf eine Hirnhautentzündung. Häufig breiten sich die Viren auch im Gehirn aus. Manchmal geht die Entzündung auch auf das Rückenmark über. Die Kombination aller drei Probleme heißt Meningoenzephalomyelitis.
Symptome des gefürchteten Krankheitsbildes, insbesondere der Gehirn- und Rückenmarkentzündung, sind Gangstörungen und Lähmungen von Armen, Beinen und Gesichtsmuskeln. Zudem kann das Spechen und Hören beeinträchtigt sein. Bedrohlich sind vor allem Schluck- und Atemstörungen sowie Bewussteinsstörungen.
Auch wenn die Erkrankung insgesamt selten ist, wird vermehrt Gefährdeten eine spezielle Impfung empfohlen.
Mehr zu der Krankheit im Ratgeber "Frühsommer-Meningoenzephalitis (FSME) vorbeugen, erkennen und behandeln".
Auch andere Krankheitserreger können mitunter Hirnhaut- und Gehirnentzündungen auslösen.
- Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) – Motoneuronerkrankung
Bei Motoneuronerkrankungen gehen Nervenzellen auf der Ebene des zentralen Nervensystems – Gehirn und Rückenmark – zugrunde, die für Muskelbewegungen zuständig sind. Auswirken kann sich das in verschiedenen Körperbereichen. Manchmal kommt es außerdem zu psychischen oder geistigen (kognitiven) Störungen.
Der Krankheitsverlauf ist bei ALS unterschiedlich, manchmal etwas günstiger, manchmal auch tödlich.
Es sind mehrere Genmutationen bekannt. Ein Teil der Erkrankungen kommt familiär gehäuft vor. Seltener erkranken jüngere Patienten, häufiger im Alter von 50 bis 70 Jahren. Eine genetische Testung ist nur bei familiärem Auftreten sinnvoll, wobei Ärzte hier auch bestimmte Demenzerkrankungen und psychiatrische Krankheiten mit berücksichtigen.
Auch bei jüngeren Patienten ohne familiäre Belastung, bei denen die Krankheit aber relativ rasch verläuft, kann ein Gentest sinnvoll sein. Die Betroffenen müssen sich nach einer genetischen Beratung schriftlich mit dem Test einverstanden erklären.
Symptome: Es kommt zu Muskelschwäche, schmerzhaften Wadenkrämpfen, auch nachts, und zu Muskelzucken (Faszikulationen). Diese Symptome haben allerdings keinen Beweischarakter. Schließlich entwickeln sich Lähmungen durch Muskelversteifung (spastisch) oder Muskelschwund (atrophisch). Je nachdem, welche Nervengebiete geschädigt sind, können der Rumpf, Arme, Beine, aber auch Gesichts-, Sprech- und Schluckmuskeln betroffen sein. Dann wird die Sprache undeutlich, und Schluckstörungen treten auf.
Die Mimik verarmt, Lippen und Zunge erlahmen (auch die Zungenmuskeln bilden sich zurück), die Zunge zittert (Faszikulationen). Diese Veränderungen haben eine ungünstige Prognose und werden unter dem Fachbegriff progressive Bulbärparalyse zusammengefasst.
Eine heilende Therapie fehlt. Eventuell kann ein Medikament namens Riluzol, ein sogenannter Glutamat-Antagonist, die Symptome über eine gewisse Zeit dämpfen. Zur Behandlung gehören auch Maßnahmen wie Heimbeatmung, Physiotherapie, die auch hilft, Lungenentzündungen vorzubeugen, Logopädie und eine psychologische Betreuung, außerdem eine gezielte Behandlung einzelner Störungsmuster mit Medikamenten.
Eine Sondenernährung, zum Beispiel eine sogenannte perkutane endoskopische Gastrostomie (PEG), kann den Ernährungszustand verbessern. Die Anwendung setzt voraus, dass der Betroffene sich einverstanden erklärt. Wenn dies nicht klar erkennbar ist, müssen Betreuer und Verantwortliche gemeinsam darüber entscheiden.
Schluckstörungen: Muskelerkrankungen als Ursachen
- Myasthenia gravis – bei Belastung vorzeitig müde Muskeln
Bei der Reizübertragung von Nerven auf Muskeln nutzt der Botenstoff Azetylcholin bestimmte Andockstellen (Rezeptoren). Myasthenia gravis, eine seltene Autoimmunerkrankung, erschwert das: körpereigene Eiweißstoffe (Autoantikörper) können zum Beispiel die Rezeptoren verändern. In der Folge kommt es zu ausgeprägter Muskelschwäche.
Aber: Die Schwäche ist belastungsabhängig. Das heißt: Nach einer Erholungsphase lässt sie wieder nach. Der vollständige Name "Myasthenia gravis pseudoparalytica" trägt der Tatsche Rechnung, dass die Muskeln eben nicht anhaltend gelähmt sind.
Infekte, Fieber, psychische Belastungen, Schlafdefizite, Alkohol und manche Medikamente können die Beschwerden verstärken, manchmal sogar krisenartig. Myasthenia gravis kann auch bei anderen Autoimmunerkrankungen wie einer Über- und Unterfunktion der Schilddrüse auftreten. Die Thymusdrüse am Hals spielt eine wichtige Rolle, denn dort entstehen häufig die krankheitsauslösenden Antikörper. Die in ihrer Aktivität gesteigerte Drüse kann durch eine Entzündung oder auch eine Geschwulst vergrößert sein. Im letzteren Fall liegt ein Thymom vor. Dieses kann gut- und bösartig sein. Aber es kommt auch durchaus vor, dass Myasthenie-Patienten einen unauffälligen Thymus haben.
Die Betroffenen sind zum Zeitpunkt der Diagnose meistens zwischen 40 und 60 Jahre alt, doch erkranken auch Kinder und Jugendliche. Die Krankheit ist nicht erblich, familiäres Vorkommen eher selten. Andere, ähnlich verlaufende Erkrankungen, darunter eine okulopharyngeale Dystrophie oder ein Lambert-Eaton-Syndrom (siehe weiter unten), wird der Neurologe ausschließen.
Symptome: Es erkranken einzelne oder mehrere Muskelgruppen auf beiden Körperseiten (symmetrisches Muster). Typischerweise ermüden sie nach Bewegungen oder zum Abend hin. Nach einer Pause erholen sie sich. Häufig sind Muskeln mit Haltefunktion betroffen, zum Beispiel Augenmuskeln wie der Lidheber. So sinken die Augenlider nach längerem Aufwärtsblicken immer tiefer, da die Lidhebermuskeln ermüden, oder Betroffene sehen nach längerem Lesen Buchstaben doppelt.
Manchmal sind auch Muskeln am Rumpf und rumpfnah an den Gliedmaßen erkrankt. Diese generalisierte Form kann alle Skelettmuskeln miteinbeziehen, einschließlich der Sprech-, Schluck- und Atemmuskeln. Ein Hinweis kann eine näselnde Sprache sein. Die Schwächung der Kau- und Schlundmuskeln behindert das Beißen, Kauen und Schlucken, die Nahrung kann nicht mehr schluckfähig gemacht werden. Manchmal ist auch die Beweglichkeit der Speiseröhre und damit auch der Schluckablauf gestört (Motilitätsstörung; siehe Kapitel "Schluckstörung: Ursachen in der Speiseröhre"). Wenn die Atemmuskulatur mitbeteiligt ist, es zum Beispiel rasch zu Kurzatmigkeit kommt, ist das immer ein Warnzeichen. Die Patienten bedürfen einer intensivierten Behandlung und Kontrolle. Denn bei einer möglichen myasthenen Krise kann es zu schwerer Atemnot mit notwendiger Beatmung kommen.
Bei der Therapie werden sogenannte Cholinesterasehemmer, Kortison und andere das Immunsystem unterdrückende Medikamente eingesetzt. So gehören in besonderen Fällen auch neu entwickelte Substanzen wie monoklonale Antikörper zur Therapie. Bei schwerer, krisenhafter Ausprägung kommen spezielle Immuntherapien wie Plasmapherese, eine Art Blutwäsche, oder eine noch gezieltere Blutbehandlung namens Immunadsorption zum Einsatz.
Bei Patienten unter 60 Jahren wird unter bestimmten Voraussetzungen die Thymusdrüse entfernt. Der Eingriff kann zur Besserung der Beschwerden führen. Falls bei Kindern eine Operation im Raum steht, warten Ärzte damit möglichst bis nach der Pubertät ab. Ein Thymom wird immer operativ behandelt, wenn der Patient operationsfähig ist. Die Operation setzt jeweils eine sorgfältige diagnostische Abklärung voraus.
Betroffene Patienten sollten immer einen Myasthenie-Notfallausweis dabei haben. Darin sind auch Medikamnte gelistet, die eine Myasthenie verstärken können.
Im Beitrag "Myasthenie" können Sie sich näher über das Krankheitsbild informieren.
- Lambert-Eaton-Syndrom – sehr selten, myasthenie-ähnlich
Hier bilden sich Antikörper gegen bestimmte Komponenten, sogenannte Kalziumkanäle, an Nervenendigungen. Betroffen sind sowohl Bewegungsnerven als auch vegetative Nerven für die inneren Organe und Drüsen. Die Störung kann infolge einer Krebserkrankung vorkommen, zum Beispiel bei Bronchialkrebs oder bei anderen Autoimmunkrankheiten wie bestimmte Schilddrüsenentzündungen, außerdem bei einer Blutarmut namens perniziöse Anämie.
Symptome: Muskelschwäche, Kribbeln, Muskelschmerzen, vor allem im Bereich des Beckens und der Oberschenkel ("Watschelgang"), in zweiter Linie an den Armen. Auch eine Lidschwäche auf einer oder beiden Seiten kann hinzukommen, außerdem Doppelbilder, Mundtrockenheit, niedriger Blutdruck. Mitunter ist das Schlucken behindert. Achtung: Die Beschwerden bessern sich im Laufe einer Muskelbelastung nach anfänglicher Verschlechterung vorübergehend, aber nicht durch Ruhepausen wie bei einer Myasthenie.
Um eine beginnende Krebserkrankung nicht zu übersehen, werden die Betroffenen regelmäßig vom Arzt kontrolliert. Die Therapie ist ähnlich wie bei Myasthenia gravis (siehe oben). Sie richtet sich zudem nach der eventuellen Grunderkrankung. Das Medikament Amifampridin ist zur symptomatischen Behandlung zugelassen. Es kann die Muskelkraft verbessern.
Die genaue Diagnosestellung ist wichtig, da zum Beispiel einer "Muskelerkrankung" auch verschiedene Medikamente, Alkoholmissbrauch, rheumatische Erkrankungen und andere Störungen zugrunde liegen können.
- Muskeldystrophie – erblicher Muskelschwund
Gendefekte, die zur Folge haben, dass bestimmte Funktionseiweiße wie zum Beispiel Dystrophin in der Skelettmuskulatur verändert sind oder fehlen, führen zunehmend zum Verlust der Muskelfunktion. Dementsprechend gibt es viele Krankheitsvarianten. Einige treten schon ab der Geburt oder in der (frühen) Kindheit auf, andere erst im Erwachsenenalter.
Im Hinblick auf das Schlucken ist eine Krankheitsform namens okulopharyngeale Dystrophie bedeutsam: Sie bezieht sich vor allem auf die Augen-, Gesichts- und Schlundmuskeln sowie die Hüftmuskeln, seltener die Schultermuskeln. Die Ausprägung hängt vom Erbgang ab. Dementsprechend gibt es mildere und schwerere Formen.
Symptome: Die Oberlider hängen zunehmend herab, die Beweglichkeit der Augen lässt nach, und die anderen betroffenen Muskelpartien werden ebenfalls kraftlos. Die Krankheit schreitet langsam fort. Meistens macht sie sich erst im Alter zwischen 40 und 60 Jahren bemerkbar. Die Dysphagie kann durch Mitbeteiligung von Zungen- und Gaumenmuskeln verstärkt sein. Bei schwerer Ausprägung der Erkrankung und damit auch der Schluckstörung wird diese wegen häufiger Komplikationen wie zum Beispiel Lungenentzündungen durch Verschlucken für die Lebenserwartung jedoch bestimmend.
Die Therapie sollte ein Arzt in einem Zentrum steuern, wo man mit Muskeldystrophien viel Erfahrung hat. Teil der Behandlung ist ein drucksenkender Eingriff (Myotomie) am oberen Speiseröhrenmuskel. Dadurch können die geschwächten Schlundmuskeln die Speisen leichter in die Speiseröhre bewegen. Auch die Oberlider können operativ korrigiert werden. Wichtig ist nach sorgfältigem Herz-Kreislauf-Check-up ein moderates, aber regelmäßiges Ausdauertraining. Die Patienten erhalten einen Notfallpass für Muskelkranke, da bestimmte Medikamente bei ihnen vermieden werden sollen.
- Mitochondriale Erkrankungen – genetische Fehler im Zellstoffwechsel
Mitochondrien sind die "Kraftwerke der Zellen". Erkrankungen der Mitochondrien beruhen auf Genveränderungen (Mutationen). Einige davon sind erblich, andere entstehen spontan. In der Folge kommt es zu Stoffwechselfehlern – besonders in Zellen, die einen hohen Energieverbrauch haben, wie Muskel-, Nerven- oder Sinneszellen. Viele Krankheitsbilder oder "Syndrome" ganz unterschiedlicher Schweregrade reihen sich hier ein. Manche machen sich schon im frühen Kindesalter bemerkbar, andere treten erst später auf.
Symptome: Betroffen sind vor allem die Muskeln, dann das zentrale Nervensystem, die Augen, das Herz, der Schluck- und Magen-Darm-Trakt, das Hormonsystem und die Haut. Ein (besonders energieabhängiges) erkranktes Organ oder Organsystem steht häufig im
Vordergrund. Dementsprechend sind vielfältige, aber auch hervorgehobene Beschwerden möglich. Dazu gehören vor allem Muskelschädigungen und -lähmungen (Myopathien). Einige Formen, darunter die chronisch-progressive externe Ophthalmoplegie (CPEO) oder eine Variante namens Kearns-Sayre-Syndrom (KSS) verursachen neben Augenmuskellähmungen und weiteren Krankheitszeichen auch Schluckstörungen.
Am besten sollte man sich zur Diagnose bei einer mutmaßlichen Muskelerkrankung an Spezialisten in einer neurologischen Klinik oder Kinderklinik wenden. Anhaltspunkte können sich aus der Familiengeschichte ergeben. Auf die Spur helfen neurologische und elektrophysiologische Befunde, Blutuntersuchungen, eine Schluckuntersuchung, feingeweblich untersuchte Gewebeproben (Muskelbiopsien) und gegebenenfalls Genanalysen.
Die Therapie ist derzeit darauf ausgerichtet, einzelne Beschwerden zu verbessern. So können zum Beispiel herabgesunkene Augenlider chirurgisch korrigiert werden. Sichere Belege dafür, dass die teilweise praktizierte Einnahme von CoenzymQ10, Riboflavin und anderen Vitaminen Besserung bringt, fehlen bislang.
- Muskelentzündung (Myositis)
Mediziner unterscheiden verschiedene Arten von Muskelentzündungen. Beispielsweise kann die Muskelkrankheit durch Infektionserreger ausgelöst werden, darunter Viren oder auch Bakterien.
Bei anderen Formen von Muskelentzündungen, etwa Polymyositis und Dermatomyositis, sind krankhafte Immunvorgänge beteiligt. Sie kommen selten vor. Bei Dermatomyositis entzündet sich außer bestimmten Muskelgruppen zudem die Haut, etwa im Gesicht, an den Lidern und Händen.
Schließlich gibt es Überschneidungen zwischen Muskelentzündungen und bestimmten autoimmunen Systemerkrankungen (siehe unten). Dann stehen Beschwerden durch die Myositis mal mehr, mal weniger im Vordergrund.
Im Allgemeinen erkranken bei Polymyositis/ Dermatomyositis rumpfnahe Gliedmaßenmuskeln, also die an Oberarmen und Oberschenkeln. Neben deutlicher Muskelschwäche kommt es häufig auch Muskelschmerzen. Erkrankte Muskeln können mit der Zeit verkümmern. So kann es mitunter auch zu Schluckstörungen kommen.
Die extrem seltene, aber schmerzlose Einschlusskörpermyositis ähnelt hinsichtlich der Symptome teilweise einer Polymyositis. Sie kann erblich sein oder sporadisch auftreten. Wie sie genau entsteht, ist derzeit unbekannt. Offenbar spielen entzündliche und degenerative Veränderungen eine Rolle. Sie wird zu den idiopathischen Myositis-Erkrankungen gerechnet. Davon gibt es insgesamt vier Formen; idiopathisch steht für "Ursache unbekannt".
Unklar ist auch, was die Einschlüsse mit den enthaltenen Eiweißstoffen bedeuten. Erkannt werden sie in einer feingeweblichen Untersuchung von Muskelgewebe (Biopsie). Bei dieser Krankheitsform erkranken tendenziell mehr periphere Muskelgruppen, zum Beispiel an den Vorderarmen (Hand- und Fingerbeugemuskeln) oder Knien (etwa Streckmuskeln), ebenso Schluckmuskeln.
Symptome: Bei der Polymyositis fallen zunächst geschwächte (druck-) schmerzhafte Muskeln symmetrisch auf beiden Körperseiten und rumpfnah auf. Die Arme lassen sich zum Beispiel bei Schwäche im Schultergürtel kaum über den Kopf angehoben halten. Fällt auch das Aufstehen oder das Gehen schwer, weist dies auf miterkrankte Beckenmuskeln hin.
Bei mehr als einem Drittel der Patienten erkranken außerdem Schluckmuskeln und Muskeln der Speiseröhre – es kommt also zu Schluckstörungen. Sind innere Organe mitbetroffen, sind auch von dieser Seite ernste Beschwerden möglich. Atemnot zum Beispiel verweist auf Herz und Lungen, Herzerkrankungen äußern sich auch häufig mit Herzrhythmusstörungen.
Bei der Dermatomyositis treten zusätzlich Hautveränderungen auf wie auffallende dunkelrote Flecken im Gesicht, vor allem ringartig um die Augen herum ("Lilakrankheit"). Weitere Symptome betreffen die Hände: An den Streckseiten der Finger zeigen sich häufiger weißlich-rosafarbene Knötchen. Die Haut an den Handflächen und Fingerkuppen kann gerötet und rissig, die Haut am Nagelfalz aufgeworfen und druckschmerzhaft sein.
Mitunter stellen sich akute Durchblutungsstörungen und Hautschäden an den Fingern ein (Raynaud-Syndrom). Sie können mit einer rheumatischen Begleiterkrankung zusammenhängen, zum Beispiel Lupus erythematodes oder Sklerodermie (progressive systemische Sklerose).
Dasselbe gilt für Allgemeinsymptome wie Gewichtsverlust, Müdigkeit, Fieber, Gelenkbeschwerden.
Therapie: Es werden Kortison und andere, das Immunsystem unterdrückende Arzneistoffe eingesetzt, eventuell auch Immunglobuline in hoher Dosis. Mehr noch als mit Polymyositis haben Patienten mit Dermatomyositis ein erhöhtes Krebsrisiko. Sie werden daher regelmäßig medizinisch untersucht.
Bei der Einschlusskörpermyositis werden Immunglobuline eingesetzt.
Wichtig sind jeweils Rehabilitationsmaßnahmen, regelmäßige Physiotherapie und bei Bedarf zum Beispiel auch schlucktherapeutische Hilfen. Darüber informiert das Kapitel "Schlucktherapie".
Im Ratgeber "Dermatomyositis" erfahren Sie mehr.
- Kollagenosen (sogenannte Bindegewebserkrankungen)
Der Name steht für eine Gruppe unterschiedlicher, ursächlich unklarer Autoimmunerkrankungen. Zum Ausdruck kommt das darin, dass Betroffene häufig Antikörper gegen körpereigenes Gewebe – bestimmte Autoantikörper – im Blut aufweisen. Veranlagung spielt eine gewisse Rolle.
Es geht bei diesen Krankheiten häufig um viele Organe – und in der Folge mit vielfältigen Beschwerden und Krankheitszeichen. Daher ist auch die Bezeichnung Systemkrankheiten gebräuchlich. Betroffen sein können unter anderem die Nieren, Lungen, Gelenke, Muskeln, Gefäße, Augen, das Herz, das Blut, die Haut, das Gehirn und Nerven.
Zu den entsprechenden Krankheitsbildern gehören unter anderem der Lupus erythematodes und die Sklerodermie (auch progressive systemische Sklerose).
Symptome: Zu Schluckstörungen kann es durch krankhafte Veränderungen im Gehirn, an den Hirnnerven und Nerven innerer Organe kommen. Die Beweglichkeit der Speiseröhre kann durch vermehrte Wandsteifigkeit eingeschränkt sein. Neben rheumaähnlichen Beschwerden, Hautveränderungen und Durchblutungsstörungen an den Händen treten auch oft allgemeine Symptome auf, wie sie bei Systemerkrankungen häufiger vorkommen (siehe auch Hinweis oben, Abschnitt "Muskelentzündung (Myositis)", und "Gefäßentzündung" nachfolgend).
- Gefäßentzündung (Vaskulitis)
Fehlerhafte Immunreaktionen sind auch bei Gefäßentzündungen mitunter im Spiel. Manchmal lassen sich spezielle Auslöser finden – Medikamente oder Infektionen durch Viren, Bakterien und sonstige Krankheitserreger.
Nicht selten entwickelt sich eine in diesem Fall rheumatische Vaskulitis im Zuge anderer Autoimmunerkrankungen, bei denen der Körper von seinem eigenen Immunsystem angegriffen wird. Dazu gehören zum Beispiel die schon genannten Kollagenosen (siehe oben). Manchmal sind auch Krebserkrankungen auslösend.
Prinzipiell können alle Gefäßgebiete erkranken: Je nach Krankheitsbild sind es mal die kleinen, mal mittelgroße Arterien oder auch beides, dann wieder große. Die angeschlossenen Organe werden schlechter durchblutet. Die Beschwerden hängen letztlich davon ab, welche Organe im Einzelnen erkrankt sind.
Beispiel: Klassische Polyarteriitis nodosa (cPAN, auch Panarteriitis nodosa): Im Prinzip können hier Gefäße aller Kaliber erkranken, häufig sind es kleinere und mittlere Blutleiter, auch im Bereich des Darms. Vorerkrankungen mit einer Hepatitis B, seltener Hepatitis C, spielen eine Rolle.
Mögliche Symptome: Mitunter entwickeln sich Schluckstörungen, sie gehören allerdings gehören sie nicht zu den Leitsymptomen. Zum einen können sie auf Durchblutungsstörungen im Gehirn mit schlaganfallähnlichen Störungen beruhen. Das kann zum Beispiel im Falle einer klassischen Polyarteriitis nodosa (cPAN) schon bei jüngeren Patienten vorkommen. Häufig treten auch Allgemeinbeschwerden wie Gewichtsverlust, Abgeschlagenheit, Nachtschweiß und Fieber auf. Im Vordergrund stehen meist Gelenkschmerzen, Bauchschmerzen (aufgrund von Durchblutungsstörungen mit Organschäden im Bauchraum, zum Beispiel im Darm) und Muskelschmerzen.
Diagnose, Therapie: Gefäßuntersuchungen, Blutanalysen einschließlich Tests auf Hepatitis B und C und mikroskopische Befunde aus Gewebeproben helfen die Diagnose zu sichern. Die Therapie richtet sich nach der Ausprägung des Krankheitsbildes und kann Medikamente, die das Immunsystem unterdrücken, beinhalten. Eine zugrundeliegende Hepatitis B oder C wird möglichst vorab mit antiviral wirkenden Medikamenten behandelt. Dadurch kann sich das Krankheitsbild manchmal bereits bessern.
Bei schwereren Krankheitsverläufen mit Beteiligung innerer Organe oder des Zentralnervensystems wird Kortison in Kombination mit einem noch stärkeren immununterdrückenden Medikament, zunächst meist Cyclophosphamid, eingesetzt. Diese Behandlung und eine Hepatitis-Therapie (beziehungsweise eine zugrundeliegende Hepatitis ohne entsprechende Therapie, wenn zu starke Nebenwirkungen zu erwarten sind) müssen sorgfältig miteinander in Einklang gebracht und der Verlauf kontrolliert werden.
Über eine spezielle Vaskulitis-Form informiert der Ratgeber "Leukozytoplastische Vaskulitis".
