Akustikusneurinom

Das Akustikusneurinom (AKN) ist ein gutartiger Tumor, der im Schädelinneren wächst. Häufige Symptome sind ein einseitiger Hörverlust wie beim Hörsturz und Ohrgeräusche

aktualisiert am 29.03.2017

Was ist ein Akustikusneurinom?

Das Akustikusneurinom (AKN) ist eine Geschwulst, die im Schädelinneren wächst. Der Tumor vergrößert sich üblicherweise nur sehr langsam und bildet keine Tochtergeschwülste (Metastasen). Deshalb zählt er zu den gutartigen Tumoren. Es handelt sich also nicht um eine Krebsgeschwulst.

"Gutartig" ist bei allen Tumoren im umschlossenen Gehirnschädel jedoch nicht gleichbedeutend mit unproblematisch. Denn das Akustikusneurinom kann durchaus Beschwerden verursachen.

Welche Symptome deuten auf ein Akustikusneurinom hin?

Mögliche Symptome sind meist einseitige Hörstörungen (Schwerhörigkeit, Symptome vergleichbar mit denen eines Hörsturzes), Ohrgeräusche (Tinnitus) oder Schwindel. Da auch der Gesichtsnerv im inneren Gehörgang verläuft, kann es auch zu Funktionsstörungen dieses Nervs mit Lähmungen der Gesichtsmuskulatur kommen. Mit zunehmender Größe breitet sich der Tumor eventuell in den Bereich zwischen Hirnstamm und Kleinhirn aus, den sogenannten Kleinhirnbrückenwinkel. Wird der Tumor nicht rechtzeitig behandelt, kann es zu einer gefährlichen Quetschung des Hirnstamms oder des Kleinhirns kommen. Auch der Abfluss des Gehirnwassers gerät unter Umständen ins Stocken. (Mehr dazu im Kapitel Symptome).

Wie stellt der Arzt die Diagnose?

Eine sichere Diagnose ist in der Regel nur mit einer Magnetresonanz-Tomografie möglich. (Mehr dazu im Kapitel Diagnose).

Wie wird das Akustikusneurinom behandelt?

Für die Therapie kommen Operation oder Bestrahlung infrage. In manchen Fällen muss das Akustikusneurinom zunächst nicht behandelt werden. Dann sind jedoch planmäßige Kontrollen wichtig. (Mehr im Kapitel Therapie).

Schätzungen zufolge erkranken jährlich etwa acht bis zehn von einer Million Menschen an einem Akustikusneurinom.

Akustikusneurinom heißt auch Vestibularisschwannom

Für das Akustikusneurinom gibt es eine zweite, medizinisch korrektere Bezeichnung: Vestibularisschwannom.

Als Neurinom bezeichnen Mediziner ganz allgemein gutartige Tumoren, die an der äußeren Hüllschicht der Nerven entstehen, den so genannten Schwann-Zellen. Daher leitet sich der Wortteil "-schwannom" ab. Der erste Wortteil "Vestibularis-" benennt den Ort, an dem der Tumor bevorzugt wächst: am Gleichgewichtsnerv, dem Nervus vestibularis.

Der Gleichgewichtsnerv verläuft überwiegend gemeinsam mit dem Hörnerv vom inneren Gehörgang zum Hirnstamm. Über diese Nervenleitung schicken Hörorgan und Gleichgewichtsorgan ihre Signale vom Innenohr zum Gehirn. Wird das Akustikusneurinom größer, drückt es unter Umständen auf diese Nervenbahnen und / oder ihre Blutversorgung und stört so die Funktion des Hör- und Gleichgewichtsnervs.

Wichtiger Hinweis:
Dieser Artikel enthält nur allgemeine Hinweise und darf nicht zur Selbstdiagnose oder –behandlung verwendet werden. Er kann einen Arztbesuch nicht ersetzen. Die Beantwortung individueller Fragen durch unsere Experten ist leider nicht möglich.

Ein Akustikusneurinom entsteht aus bisher unbekannter Ursache. Das Risiko scheint aber mit zunehmendem Alter anzusteigen.

Einen Sonderfall bildet die Neurofibromatose Typ 2 (NF2), eine seltene vererbbare Krankheit. Ursache ist eine bestimmte Genveränderung. In der Folge entstehen auch andere gutartige Tumoren im Bereich des Gehirns und des Rückenmarks.

Erkrankt ein Patient bereits in jungen Jahren an einem Akustikusneurinom und / oder bilden sich Akustikusneurinome auf beiden Kopfseiten, also an beiden (Hör- und) Gleichgewichtsnerven, deutet das sehr stark auf die Neurofibromatose Typ 2 hin.

Ein Gentest kann dann eventuell Klarheit bringen: Es handelt sich um eine Mutation des Gens für das Protein Merlin auf Chromosom 22. Weitere mögliche Symptome der Erkrankung sind Augenveränderungen, insbesondere eine früh auftretende Linsentrübung (Katarakt).

Es kann Jahre oder sogar Jahrzehnte dauern, bis es zu den ersten Beschwerden kommt. Denn ein Akustikusneurinom wächst meistens relativ langsam. Der Körper hat also ausreichend Gelegenheit, sich an die veränderte Situation anzupassen und Defizite auszugleichen. Typische Symptome wie Hörstörungen und Gleichgewichtsprobleme bleiben oft lange unbemerkt.

Welche Symptome verursacht ein Akustikusneurinom?

Das erste Symptom, das den Patienten auffällt, ist oft eine einseitige Schwerhörigkeit, die langsam zunimmt. Seltener setzt sie ganz plötzlich ein wie bei einem Hörsturz. In diesem Fall bessert sich das Hörvermögen anschließend oft wieder, bis es erneut zu einem plötzlichen Hörverlust kommt. Wiederholte "Hörstürze" sollten immer an ein Akustikusneurinom denken lassen.

Häufig sind die Hörstörungen einseitig, selten betreffen sie beide Ohren. Folgende Symptome sind beim Akustikusneurinom möglich:

• Hörminderung (zumeist einseitig) bis Taubheit
• Ohrenrauschen oder Ohrensausen (Tinnitus)
• Hörverzerrung (Dysakusis)

Da der Tumor auch auf den Gleichgewichtsnerv drücken kann, kommen manchmal auch Gleichgewichts- und Koordinationsstörungen vor. Die Schwindelgefühle variieren in ihrer Intensität. Die Betroffenen haben meistens wiederholt das Gefühl, auf einem schwankenden Boden zu stehen, wie auf einem Schiff. Ein Drehschwindel, wie man ihn vom Karussell kennt, ist beim Akustikusneurinom dagegen eher selten.

Seltenere Beschwerden

Wächst der Tumor weiter, kann er je nach Lage auch andere benachbarte Gehirnnerven bedrängen – insbesondere den siebten Hirnnerv (Nervus facialis, VII. Hirnnerv). Er steuert unter anderem die Bewegungen der Gesichtsmuskulatur. Drückt das Akustikusneurinom auf diesen Nerv, treten Lähmungen der Gesichtsmuskulatur auf der gleichen Gesichtshälfte auf (Fazialis-Parese). Auch Geschmacksstörungen kommen vor, die Produktion der Tränenflüssigkeit kann ins Stocken geraten. Wird der fünfte Hirnnerv gequetscht (Nervus trigeminus, V. Hirnnerv), können Schmerzen oder Taubheitsgefühle im Gesicht die Folge sein. All diese Symptome kommen jedoch eher selten vor.

Wenn das Akustikusneurinom sehr groß wird und eine ungünstige Lage hat, kann dies auch schwerwiegende Folgen haben. Drückt die Geschwulst beispielsweise auf das Kleinhirn, können Bewegungsstörungen auftreten. Wird der Hirnstamm seitwärts verdrängt, kommt es zu einer Druckschädigung in dieser lebenswichtigen Region. Hier sitzen unter anderem die Steuerzentren für Atmung und Kreislauf. In manchen Fällen verlegt der Tumor den Abfluss für das Gehirnwasser (den Liquor), so dass es sich im Schädel zurückstaut. Hirndrucksymptome wie Kopfschmerzen und Erbrechen können auf diese gefährliche Situation hindeuten.

Zwei Formen: Mediale und laterale Tumoren

Ärzte unterscheiden zwei Formen des Akustikusneurinoms: Mediale und laterale Tumoren. Mediale Tumoren liegen mehr Richtung Schädelmitte im Bereich zwischen Hirnstamm und Kleinhirn, dem sogenannten Kleinhirnbrückenwinkel. Laterale Tumoren liegen weiter "außen" Richtung Ohr, im inneren Gehörgang. Er ist knöchern begrenzt, deshalb haben die Tumoren hier nicht so viel Platz zum Wachsen. Laterale AKN verursachen deshalb meistens früher Beschwerden als mediale. Grundsätzlich lässt sich aber kein direkter Zusammenhang zwischen der Größe des Tumors und dem Auftreten von Symptomen herstellen. Kleine Geschwülste können starke Beschwerden hervorrufen, große Tumoren lange symptomlos bleiben – und umgekehrt.

Erster Ansprechpartner ist oft der Hausarzt. Er kann zum geeigneten Facharzt überweisen, üblicherweise ist das der Facharzt für Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde (HNO-Arzt). Im Gespräch erkundigt sich der Mediziner nach den Beschwerden und der Krankengeschichte des Patienten. Anschließend untersucht der Arzt die Ohren. Ein Akustikusneurinom kann man allerdings bei einer Ohrenspiegelung nicht sehen.

Mit einem Audiogramm überprüft der Arzt, welche Tonhöhen der Patient nicht mehr richtig wahrnehmen kann. Der Patient setzt sich einen Kopfhörer oder einen Lautsprecher auf das Hinterhaupt auf, über den nacheinander bestimmte Töne in anschwellender Lautstärke eingespielt werden. Der Patient reagiert – drückt zum Beispiel auf einen Knopf – sobald er einen Ton wahrnimmt.

Die Hirnstamm-Audiometrie (oft abgekürzt: BERA) liefert Informationen über die Funktion der Gehörnerven und der Hirnregionen, die am Hörvorgang beteiligt sind. Elektroden, die auf den Kopf aufgeklebt sind, messen dabei die Hirnströme während akustischer Reize. Sie geben Aufschluss darüber, an welcher Stelle im Gehirn die Informationsverarbeitung hakt. Bei einem Akustikusneurinom liefern die Messungen häufig auffällige Ergebnisse.

Oft testet der Arzt auch den Gleichgewichtssinn. Dazu prüft der Mediziner zum Beispiel Augenbewegungen des Patienten unter verschiedenen Bedingungen – zum Beispiel nach Änderung der Lage oder nach Spülung des Gehörgangs mit kaltem und warmem Wasser.

Um ein Akustikusneurinom mit Sicherheit zu diagnostizieren, ist ein bildgebendes Verfahren notwendig. Mithilfe einer Magnetresonanztomografie (MRT) kann ein Akustikusneurinom sichtbar gemacht werden. Meistens wird bei dieser Untersuchung Kontrastmittel gespritzt. Eine Computertomografie ist zum Nachweis eines Akustikusneurinoms nicht geeignet.

Steht die Diagnose Akustikusneurinom fest, dann gibt es drei Möglichkeiten:

1) eine Operation
2) eine Strahlentherapie
3) erst einmal abwarten, dabei regelmäßig kontrollieren
(sogenannte Wait-and-Scan-Strategie)


Welche Option die individuell beste ist, sollte mit dem behandelnden Arzt besprochen werden. Die dritte Möglichkeit – abwarten und beobachten – kommt vor allem dann infrage, wenn der Patient keine oder nur sehr schwache Beschwerden spürt, wenn er schon älter ist und / oder weitere Erkrankungen hat, die zum Beispiel eine Operation sehr gefährlich machen würden. Der Tumor sollte noch klein sein und in regelmäßigen Kontrolluntersuchungen nicht oder nur sehr langsam wachsen. Außerdem sollte nicht die Gefahr bestehen, dass die Geschwulst durch seine Lage besonders wichtige Hirnregionen einengt.

Wann kommt eine Operation infrage?

Eine Operation ist vor allem dann angezeigt, wenn der Tumor bereits relativ groß ist: etwa zwei Zentimeter oder größer. Sitzt die Geschwulst sehr ungünstig, so dass sie lebenswichtige Hirnanteile quetschen könnte, oder verursacht sie starke Beschwerden, ist ein Eingriff meistens ebenfalls die beste Therapiemöglichkeit. Auch bei jüngeren Patienten raten Ärzte oft zur Operation.

Bei dem Eingriff versuchen die Ärzte (HNO-Ärzte, Neurochirurgen) das Akustikusneurinom mit Hilfe eines Operationsmikroskops möglichst komplett zu entfernen – üblicherweise mit Hilfe eines Operationsmikroskops. Hierzu gibt es mehrere Zugangswege. Der translabyrinthäre Zugangsweg gilt als der schonenste, bedingt aber eine Ertaubung. Er ist daher vor allem dann angezeigt, wenn bereits vor dem Eingriff eine erhebliche Beeinträchtigung des Hörvermögens vorliegt. Der transtemporale und der subokzipitale Zugang ermöglicht grundsätzlich den Erhalt des vor der Operation bestehenden Hörvermögens.

Hirnnerven, die im Operationsgebiet verlaufen, werden während des Eingriffs kontinuierlich mit elektronischen Mitteln überwacht (Neuromonitoring), um Nervenverletzungen weitgehend zu verhindern. Trotzdem kann es nach der Operation zum Beispiel kurzzeitig zu Lähmungserscheinungen im Gesicht kommen. Physiotherapeutische Maßnahmen helfen bei der Rehabilitation. Das Hörvermögen kann durch das Akustikusneurinom und / oder durch die Operation so weit eingeschränkt sein, dass anschließend eine Hörhilfe benötigt wird. Im Einzelfall kann es auch zu einer Ertaubung kommen.

In manchen Fällen muss der Gleichgewichtsnerv durchtrennt werden. Dann kann es nach der Operation zu Drehschwindel kommen. In der Regel klingt dieses Symptom bei physiotherapeutischer Unterstützung innerhalb weniger Tage weitgehend ab.

Wie jede Operation birgt auch die Entfernung des AKN Risiken – wie Infektion, Blutung oder Verletzung von Hirnstrukturen. Um einen Krankheitsrückfall rechtzeitig zu erkennen, sind nach der Operation regelmäßige Kontrollen mittels MRT erforderlich.

Wann ist eine Strahlentherapie angebracht?

Die Bestrahlung des Akustikusneurinoms kommt – als Alternative zur Operation – vor allem bei einer Tumorgröße von weniger als zwei Zentimetern infrage. Der Patient liegt dabei entweder einmal oder wiederholt unter einer Strahlenquelle. Die Strahlendosis kann in einer Sitzung (einzeitige Bestrahlung, auch unter dem Begriff "Radiochirurgie" bekannt) oder über mehrere Wochen (fraktionierte Bestrahlung) verabreicht werden.

Moderne Bestrahlungstechniken werden seit mehr als 25 Jahren in der Routine eingesetzt, entsprechend lang sind inzwischen die Nachbeobachtungszeiten. Die Ergebnisse sind durchaus vielversprechend, wobei diese von der Technik und dem Ausgangsbefund abhängen. Aber auch die Bestrahlung ist nicht frei von möglichen Nachteilen und Risiken. Beispielsweise können immer auch gesunde Hirnbereiche in der Nachbarschaft des Tumors "unnötig" der Strahlung ausgesetzt werden. Um diesen Einfluss so gering wie möglich zu halten, vermögen moderne Bestrahlungsgeräte das Strahlenbündel sehr genau an die Form des Tumors anzupassen, und die Dosis zur Umgebung hin rasch abfallen zu lassen, so dass möglichst wenig gesundes Gewebe getroffen wird. Manchmal wächst der Tumor aber nach einer Bestrahlung trotzdem weiter, so dass dennoch eine Operation nötig wird. In diesen Fällen kann die Operation erschwert sein, was allerdings auch für jede andere Art der Vorbehandlung zutrifft.

Generell gilt: Betroffene sollten sich am besten ausführlich über mögliche Vor- und Nachteile beider Verfahren informieren  – beim HNO-Arzt oder Neurochirurgen und beim Strahlentherapeuten. Die Therapieentscheidung muss immer individuell getroffen werden. Es spielen dabei unter anderem das Alter, das Hörvermögen, neurologische Begleiterkrankungen, die Tumorgröße und die Wünsche und Präferenzen des Patienten eine Rolle.

Bei Patienten mit Neurofibromatose Typ 2 (siehe Kapitel Ursachen) bedarf es einer besonders individuellen Therapieplanung. Zu bedenken ist, dass hier zumeist beidseitige AKNs vorkommen. Eine vollständige operative Entfernung der Tumoren auf beiden Seiten würde zu einem beidseitigen Ausfall des Gleichgewichtsorgans führen – mit entsprechenden alltagsrelevanten Einschränkungen. Ist die Gleichgewichtsfunktion vorhanden, besteht das Therapieziel also darin, zumindest einseitig ein Gleichgewichtsorgan am Funktionieren zu halten. Entsprechend werden operative und strahlentherapeutische Verfahren kombiniert. Für das Hörvermögen gelten analoge Betrachtungen. Bei beidseitiger Ertaubung besteht die Möglichkeit der Hörrehabilitation mit einem auditorischen Hirnstammimplantat.

Professor Dr. Dr. Heinrich Iro, Facharzt für Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde mit Zusatzbezeichnungen Plastische Operationen, Umweltmedizin, Allergologie ist seit 2000 Direktor der Hals-Nasen-Ohren-Klinik, Kopf- und Halschirurgie des Universitätsklinikums Erlangen und seit 2009 Ärztlicher Direktor des Universitätsklinikums Erlangen.

Dr. med. Frank Waldfahrer, Facharzt für Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde, arbeitet seit 2002 als Oberarzt an der Hals-Nasen-Ohren-Klinik, Kopf- und Halschirurgie des Universitätsklinikums Erlangen (Direktor: Professor Dr. H. Iro).

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