Leukozytoklastische Vaskulitis

An den Unterschenkeln bilden sich punktförmige Rötungen, winzige Einblutungen oder tiefrote Knoten? Diese Symptome können auf eine Gefäßentzündung an der Haut hindeuten

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von Dr. Angela Unholzer, aktualisiert am 15.11.2016

Was ist eine leukozytoklastische Vaskulitis?

Eine Vaskulitis (lateinisch vas "Gefäß", vasculum "kleines Gefäß") ist eine Entzündung von Blutgefäßen. Unter einer Vaskulitis im engeren Sinne versteht man eine entzündliche Krankheit, die von den Gefäßwänden ausgeht. Die häufigste Form der Vaskulitis an der Haut ist die leukozytoklastische Vaskulitis.

Sie betrifft vor allem die mikroskopisch kleinen Venen, die das Blut aus den feinen Haargefäßen (Kapillaren) der Haut ableiten. Weiße Blutkörperchen (Leukozyten) vom Typ der neutrophilen Granulozyten wandern aus dem Blut in die Gefäßwände ein und zerstören diese. Wenn rote Blutkörperchen (Erythrozyten) aus den Gefäßen in die umgebende Haut austreten, werden punktförmige Einblutungen sichtbar.

Ursache: Wie die Gefäßentzündung entsteht

Die häufigste Ursache einer leukozytoklastischen Vaskulitis ist eine Überempfindlichkeitsreaktion (Hypersensitivitätsreaktion) des körpereigenen Abwehrsystems auf Bestandteile von Krankheitserregern oder auf Medikamente. Hierbei bildet das Immunsystem bestimmte Eiweißmoleküle (Antikörper), die an die Fremdstoffe binden: Es entstehen sogenannte Immunkomplexe aus Antikörpern und Fremdstoffen.

Wenn sich die Immunkomplexe an der Wand kleiner Blutgefäße ablagern, kommt es zu einer Immunkomplex-Vaskulitis. Diese wird auch leukozytoklastische Vaskulitis im engeren Sinn, Hypersensitivitätsvaskulitis oder Vaskulitis allergica genannt. Eine wichtige Sonderform der Vaskulitis allergica ist die Purpura Schoenlein-Henoch.

Neben der Immunkomplex-Vaskulitis sind Formen der leukozytoklastischen Vaskulitis bekannt, bei denen es zusätzlich zu den Immunkomplexen weitere Teilursachen gibt. Gelegentlich liegt auch eine ernste innere Krankheit zugrunde, wie zum Beispiel eine systemische Vaskulitis. Dies ist eine Entzündung der Blutgefäße, die verschiedene Organsysteme in Mitleidenschaft zieht.

Folgende Formen einer leukozytoklastischen Vaskulitis gibt es:

  • Immunkomplex-Vaskulitis = leukozytoklastische Vaskulitis im engeren Sinn = Hypersensitivitätsvaskulitis = Vasculitis allergica; Sonderform: Purpura Schoenlein-Henoch
  • Formen der leukozytoklastischen Vaskulitis mit weiteren Teilursachen zusätzlich zu Immunkomplexen:

        - Kryoglobulinämische Vaskulitis
        - Leukozytoklastische Vaskulitis im Rahmen von Kollagenosen wie Sjögren-Syndrom oder systemischem Lupus erythematodes sowie rheumatoider Arthritis
        - Leukozytoklastische Vaskulitis im Rahmen einer Behçet-Krankheit
        - Leukozytoklastische Vaskulitis im Rahmen einer systemischen Vaskulitis wie Wegener-Granulomatose, mikroskopische Polyangiitis oder Churg-Strauss-Syndrom

Bei einem Patienten mit einer leukozytoklastischen Vaskulitis veranlasst der Arzt je nach individueller Vorgeschichte verschiedene Untersuchungen. Diese dienen dazu, die genaue Form der Krankheit zu ermitteln, eine mögliche Beteiligung innerer Organe auszuschließen und die Ursachen abzuklären.

Die Therapie zielt darauf ab, den Auslöser zu beseitigen und eventuelle Grundkrankheiten zu behandeln. Im Falle einer unkomplizierten leukozytoklastischen Vaskulitis verordnet der Arzt meistens ein Kortisonpräparat (Glukokortikoid) in Form einer Salbe oder Creme. Zusätzlich empfiehlt es sich, die Unterschenkel mit elastischen Binden zu wickeln oder Kompressionsstrümpfe zu tragen. In schwereren Fällen muss der Patient zusätzlich für einige Tage ein Glukokortikoid als Tablette einnehmen.

Wichtig: Einblutungen in die Haut können zahlreiche Ursachen haben. Nicht immer handelt es sich um eine leukozytoklastische Vaskulitis. Veränderungen an der Haut deshalb grundsätzlich vom Arzt abklären lassen!

Wichtiger Hinweis: Dieser Artikel enthält nur allgemeine Hinweise und darf nicht zur Selbstdiagnose oder –behandlung verwendet werden. Er kann einen Arztbesuch nicht ersetzen. Die Beantwortung individueller Fragen durch unsere Experten ist leider nicht möglich.

Zu einer leukozytoklastischen Vaskulitis im engeren Sinne (Immunkomplex-Vaskulitis), kommt es, wenn große Immunkomplexe aus dem Blut sich an den Gefäßwänden ablagern. Die häufigste Ursache ist eine Überempfindlichkeitsreaktion (Hypersensitivitätsreaktion) des körpereigenen Abwehrsystems auf Bestandteile von Krankheitserregern oder auf Medikamente. Bei anderen Formen der leukozytoklastischen Vaskulitis gibt es zusätzlich zu Immunkomplexen weitere Teilursachen. Die Krankheit kann auch im Rahmen einer systemischen Vaskulitis auftreten.

Entstehung von Immunkomplexen

Kleine Immunkomplexe entstehen im Körper beispielsweise, wenn wenige Bakterien durch eine kleine Wunde ins Blut gelangen und dort von spezifischen Antikörpern gebunden werden. Diese Komplexe sind im Blut gut löslich und werden in der Leber abgebaut. Große, dreidimensionale Immunkomplexe hingegen entstehen, wenn hohe Konzentrationen an Fremdsubstanzen und entsprechenden Antikörpern aufeinander treffen.

Dies ist vor allem dann der Fall, wenn während einer Infektion große Mengen eines Krankheitserregers ins Blut gelangen. Häufige Auslöser sind dabei  Racheninfekte durch Streptokokken oder Viren, Magen-Darm-Infekte durch sogenannte Enteroviren sowie Infektionen mit dem Hepatitis B- oder dem Hepatitis C-Virus. Manche Menschen bilden auch Antikörper gegen Medikamente wie bestimmte Schmerzmittel, einige Antibiotika, wassertreibende Mittel (Diuretika) oder Wirkstoffe der "Anti-Baby-Pille".

Wenn große Mengen eines Krankheitserregers oder eines Medikaments, gegen das bereits Antikörper gebildet wurden, ins Blut gelangen, entstehen riesige Immunkomplexe. Diese sind im Blut nur schwer löslich und neigen dazu, sich als Feststoffe an den Gefäßwänden abzulagern. Dazu kommt es vor allem in denjenigen Gefäßen, in denen das Blut sehr langsam fließt. Dies ist unter anderem in den mikroskopisch kleinen Venen der Fall, die das Blut aus den feinen Haargefäßen (Kapillaren) der Haut ableiten. Besonders niedrig ist die Strömungsgeschwindigkeit im Bereich der Unterschenkel.

Sobald sich große Immunkomplexe an den Gefäßwänden abgelagert haben, wandern weiße Blutkörperchen (Leukozyten) vom Typ der neutrophilen Granulozyten aus dem Blut in die Gefäßwände ein und lösen eine Entzündungsreaktion aus. Die weißen Blutkörperchen versuchen, die Immunkomplexe durch Freisetzung bestimmter Inhaltsstoffe abzubauen. Dies gelingt jedoch nur teilweise. Im Rahmen dieser Reaktion gelangen die aggressiven Inhaltsstoffe auch – sozusagen versehentlich – in das angrenzende Gewebe. Dadurch werden die Gefäßwände zusätzlich geschädigt.

Treten dabei rote Blutkörperchen (Erythrozyten) aus den kleinen Gefäßen in die umgebende Haut aus, werden punktförmige Einblutungen sichtbar. Schließlich sterben die eingewanderten Leukozyten ab und ihre Zellkerne zerfallen in kleine Bruchstücke. Der Arzt spricht dann von Leukozytoklasie (griechisch leukos "weiß", zytos "Zelle", klasis "Zerbrechen, Bruch"). So setzt sich auch der Name der Krankheit – leukozytoklastische Vaskulitis – zusammen.

Kryoglobulinämische Vaskulitis

Zu einer leukozytoklastischen Vaskulitis kann es auch kommen, wenn neben  abgelagerten Immunkomplexen noch weitere Teilursachen vorhanden sind: Bei der kryoglobulinämischen Vaskulitis sind es die sogenannten Kryoglobuline (griechisch kryos "Frost, Eiskälte", lateinisch globulus "Kügelchen"). Dies sind spezielle Immunkomplexe, die vor allem bei Kälte unlöslich werden. Sie werden gelegentlich im Rahmen einer chronischen Hepatitis C oder einer bestimmten Erkrankung des blutbildenden Systems (Plasmozytom) gebildet.

Autoimmunkrankheiten als Teilursache

Bei Patienten mit bestimmten Autoimmunkrankheiten aus der Gruppe der Kollagenosen (zum Beispiel Sjögren-Syndrom, systemischer Lupus erythematodes, rheumatoide Arthritis) tritt gelegentlich eine leukozytoklastische Vaskulitis auf. Dies ist vor allem der Fall, wenn die Kollagenose sich schubartig verschlechtert. Vermutlich enthalten die Immunkomplexe auch diejenigen Autoantikörper, die für die Kollagenose verantwortlich sind.

Morbus Behçet als Auslöser

Bei der Behçet-Krankheit (gesprochen "Bech-tschet") führt eine erbliche Veranlagung zu einer abnormen Aktivierung von neutrophilen Granulozyten. Die Folge sind Entzündungsreaktionen in verschiedenen Organen. An der Haut kann sich die Behçet-Krankheit unter anderem in Gestalt einer leukozytoklastischen Vaskulitis zeigen.

Systemische Vaskulitis

In seltenen Fällen kann eine leukozytoklastische Vaskulitis der Haut auf eine systemische Vaskulitis hinweisen. Hierunter versteht man eine Entzündung der Blutgefäße, die verschiedene Organsysteme in Mitleidenschaft zieht. Dazu zählen die Wegener-Granulomatose, die mikroskopische Polyangiitis und das Churg-Strauss-Syndrom.

Die typischen Krankheitszeichen einer leukozytoklastischen Vaskulitis sind zahlreiche kleine Einblutungen in die Haut. Diese machen sich zunächst an den Unterschenkeln als intensiv rote Punkte von einem bis drei Millimetern Größe bemerkbar. Innerhalb weniger Tage nehmen die Flecken einen dunklen blauroten Ton an. Gleichzeitig entstehen an den Unterschenkeln und in vielen Fällen auch an den Oberschenkeln neue, intensiv rote Einblutungen. Die Hautveränderungen verursachen zumeist keine Beschwerden. Nur manchmal jucken oder brennen sie leicht.

Knötchen und Nekrosen möglich

Ist die Entzündungsreaktion stärker ausgeprägt, entwickeln sich die Flecken weiter zu eingebluteten dunkelroten Knötchen von mehreren Millimetern Durchmesser. Bei einer besonders schweren leukozytoklastischen Vaskulitis stirbt im Zentrum der Knötchen die oberste Hautschicht, die Oberhaut, ab. Diese verfärbt sich dann hellgrau und/oder hebt sich in Form von Blasen von der Lederhaut ab. Zurück bleiben nässende oberflächliche Hautdefekte (Erosionen). Im Extremfall kommt es auch in der bindegewebigen Lederhaut zu umschriebenen Gewebsuntergängen (Nekrosen). Dann sieht man schwarze Knötchen, die sich nach einigen Tagen ablösen und schmerzhafte kleine Wunden (Ulzera) hinterlassen.

Bei den meisten Betroffenen tritt die Gefäßentzündung plötzlich auf. Einige Tage bis wenige Wochen nach Krankheitsbeginn entstehen keine neuen Einblutungen mehr, und die älteren Hautveränderungen heilen in Form brauner Flecken ab. Vor allem dann, wenn der Entzündungsreaktion eine innerliche Grunderkrankung zugrunde liegt, können die Krankheitszeichen aber auch schubweise wiederkehren.

Teilweise auch Gelenke betroffen

Eine leukozytoklastische Vaskulitis ist in den meisten Fällen auf die Haut beschränkt, zieht aber gelegentlich auch andere Organsysteme in Mitleidenschaft: So führt eine Entzündung der kleinen Blutgefäße im Gelenkbereich zu Gelenkschmerzen und zu Schwellungen der umgebenden Weichteile. Am häufigsten sind die Sprunggelenke, Knie- und Ellenbogengelenke davon betroffen. Eine Beteiligung des Magen-Darm-Trakts macht sich durch wiederkehrende Bauchschmerzen bemerkbar, vor allem nach den Mahlzeiten. Gelegentlich kommt es auch zu leichten Darmblutungen.

Nierenbeteiligung: Glomerulonephritis

Sind hingegen die kleinen Blutgefäße in den Nieren betroffen, fehlen Symptome in der Regel. Eine Entzündung der Blutgefäße innerhalb der Nierenkörperchen (Glomeruli) wird Glomerulonephritis genannt. Sie bewirkt, dass vorübergehend Eiweißstoffe (Proteine) und rote Blutkörperchen (Erythrozyten) in den Harn übertreten. Bei den meisten Betroffenen heilt die Entzündung folgenlos aus. Ein kleiner Anteil der Patienten mit einer leukozytoklastischen Vaskulitis entwickelt jedoch eine anhaltende Störung der Nierenfunktion (chronische Niereninsuffizienz).

Das Risiko einer Nierenbeteiligung ist erhöht, wenn die Einblutungen in die Haut nicht nur an den Beinen, sondern auch oberhalb der Gürtellinie auftreten. Besonders häufig sind innere Organe beteiligt, wenn innerhalb der abgelagerten Immunkomplexe Antikörper der Klasse IgA nachweisbar sind. Der Körper baut diese Antikörper wesentlich langsamer ab als Antikörper anderer Klassen. Diese Sonderform der leukozytoklastischen Vaskulitis wird nach ihren Erstbeschreibern Purpura Schoenlein-Henoch genannt. Besonders häufig erkranken Kinder im Anschluss an einen Racheninfekt mit Streptokokken daran.

Zunächst fragt der Arzt den Patienten, ob er in den Wochen vor dem Auftreten der Hautveränderungen an einem Infekt gelitten oder neue Medikamente eingenommen hat. Er erkundigt sich nach neu aufgetretenen Gelenkbeschwerden und nach Bauchschmerzen. Außerdem klärt er, ob chronische Grundkrankheiten bekannt sind.
Anschließend untersucht der Arzt die Haut des Patienten mit dem bloßen Auge. Dabei achtet er besonders darauf, ob die roten Flecken nur an den Beinen vorhanden sind oder ob sie die Gürtellinie überschreiten. Mit einem Spatel aus Plexiglas oder mit einem anderen durchsichtigen Gegenstand drückt er auf die roten Punkte. Wenn die Rötungen dabei bestehen bleiben, spricht dies für eine Einblutung in die Haut. Im Gegensatz dazu blassen erweiterte Gefäße ab, sobald man auf sie Druck ausübt und so das Blut aus ihnen herauspresst.

Biopsie

Um die Diagnose zu sichern, entnimmt der Arzt in örtlicher Betäubung zwei Hautproben (Biopsien). Die erste wird unter dem Mikroskop auf die feingeweblichen Anzeichen einer Gefäßentzündung hin untersucht. In der zweiten Hautprobe werden mit Hilfe der direkten Immunfluoreszenz- (DIF-) Methode abgelagerte Immunkomplexe an den Gefäßwänden nachgewiesen. Wenn hierbei Antikörper der Klasse IgA entdeckt werden, handelt es sich um eine Purpura Schoenlein-Henoch (siehe Kapitel Ursachen).

Blutuntersuchungen

Die weiteren Untersuchungen haben das Ziel, eine eventuelle Beteiligung innerer Organe auszuschließen und mögliche Ursachen der Gefäßentzündung aufzudecken. Hierzu lässt der Arzt das Blutbild, die Entzündungswerte sowie die Leber- und Nierenwerte im Blut bestimmen. Da eine Nierenbeteiligung auch erst im Verlauf einer leukozytoklastischen Vaskulitis auftreten kann, lässt er an mindestens drei verschiedenen Tagen den Urin des Patienten auf Eiweißstoffe (Proteine) und rote Blutkörperchen (Erythrozyten) untersuchen. Um zu erkennen, ob der Magen-Darm-Trakt betroffen ist, veranlasst der Arzt ein Test auf Blut im Stuhl (Hämoccult-Test).

Besonders häufig wird die Gefäßentzündung durch eine Infektion ausgelöst. Daher lässt der Arzt den Urin auf Bakterien und das Blut auf Antikörper gegen Hepatitis-Viren und Streptokokken untersuchen.

Spezielle Untersuchungen

Wenn eine leukozytoklastische Vaskulitis schubweise wiederkehrt oder gar chronisch verläuft, lässt der Arzt zusätzlich eine Infektion des Magens mit dem Bakterium Helicobacter pylori ausschließen. Um eine zugrunde liegende Autoimmunkrankheit im Sinne einer Kollagenose zu erkennen, wird überprüft, ob sich antinukleäre Antikörper (ANA) im Blut finden.
Immunkomplexe im Blut, die speziell bei Kälte unlöslich werden (Kryoglobuline) sowie andere abnorme Eiweißstoffe (Paraproteine) im Blut oder Urin können auf eine Erkrankung des blutbildenden Systems als mögliche Ursache hinweisen. Je nach Beschwerden und Vorgeschichte des Betroffenen können außerdem bildgebende Verfahren wie zum Beispiel eine Ultraschalluntersuchung (Sonographie) der Bauchorgane oder eine Röntgen-Untersuchung der Lunge sinnvoll sein.

Ursachen behandeln

In den meisten Fällen wird eine leukozytoklastische Vaskulitis durch eine Überempfindlichkeitsreaktion auf einen Infektionserreger oder auf ein Medikament ausgelöst (Hypersensitivitätsvaskulitis, Vasculitis allergica). Dann klingt die Entzündung der kleinen Blutgefäße von selbst ab, sobald der Auslöser erkannt und ausgeschaltet wird: Im Falle einer bakteriellen Infektionskrankheit verabreicht der Arzt ein Antibiotikum. Wenn hingegen ein neu eingenommenes Medikament als Auslöser in Betracht kommt, setzt es der Arzt nach Rücksprache mit dem verordnenden Kollegen ab, oder er ersetzt es durch eine andere, chemisch nicht verwandte Substanz. Achtung: Patienten sollten verordnete Medikamente nicht eigenmächtig absetzen, sondern zuvor den Arzt fragen.

Wenn eine chronische Erkrankung wie eine Kollagenose, eine systemische Vaskulitis oder eine bestimmte Blutkrankheit die Ursache der leukozytoklastischen Vaskulitis darstellt, bezieht der Arzt einen Spezialisten mit ein. Eine wirksame Therapie der Grundkrankheit begünstigt die Abheilung der Gefäßentzündung.

Kompressionsstrümpfe tragen

Kompressionsstrümpfe oder elastische Verbände an den Unterschenkeln lassen das Blut in den kleinen Gefäßen der Haut schneller fließen. Auf diese Weise verhindern sie, dass sich weitere Immunkomplexe an den Gefäßwänden der kleinen Blutgefäße ablagern und neue Einblutungen entstehen. Außerdem beschleunigt eine Kompressionstherapie die Abheilung bereits bestehender Entzündungsherde.

Kortisonpräparate

Zur unterstützenden Behandlung verordnet der Arzt ein Kortisonpräparat (Glukokortikoid) in Form einer Creme oder Salbe. Bei einer stärker ausgeprägten Entzündungsreaktion muss der Patient unter Umständen Kortison auch als Tablette einnehmen. Dies ist der Fall, wenn die roten Flecken an der Haut sich zu eingebluteten dunkelroten Knötchen weiterentwickeln, Blasen entstehen oder sich durch eine hellgraue oder schwarze Verfärbung der Haut umschriebene Gewebsuntergänge (Nekrosen) ankündigen.

Eine innerliche Kortisontherapie verordnet der Arzt meistens auch, wenn die leukozytoklastische Vaskulitis neben der Haut Organsysteme wie Gelenke, Magen-Darm-Trakt oder Nieren in Mitleidenschaft zieht. Im Falle einer besonders schweren Nierenbeteiligung verabreicht der Arzt zusätzlich ein Medikament, das das körpereigene Abwehrsystem unterdrückt (Immunsuppressivum).

In welcher Dosis und wie lange der Patient das Kortisonpräparat anwendet, hängt vom Schweregrad der Entzündungsreaktion ab. Bei den meisten Betroffenen lässt sich schon nach wenigen Tagen die Dosis des Medikaments schrittweise reduzieren.

Bei einer chronisch wiederkehrenden leukozytoklastischen Vaskulitis kommt die Einnahme von Dapson infrage. Das Medikament besitzt für diese Indikation allerdings keine Zulassung. Arzt und Patient müssen daher klären, ob die Therapie im Einzelfall trotzdem infrage kommt und welche Risiken bestehen.

Dr. med. Angela Unholzer ist Hautfachärztin mit den Zusatzbezeichnungen Allergologie und Dermatohistologie. Ihre Facharztweiterbildung absolvierte sie an der Dermatologischen Universitätsklinik der Ludwig-Maximilians-Universität in München sowie an der Klinik für Dermatologie und Allergologie am Klinikum Augsburg. An der letztgenannten Klinik leitete sie von 2006 bis 2012 als Funktionsoberärztin die Lichtabteilung, die dermatologische Tagesklinik und die allgemeindermatologische Ambulanz. Anschließend war sie in einer Praxis in der Nähe von Augsburg tätig. Seit 2014 ist sie in einer eigenen Praxis in Donauwörth niedergelassen.

Quellen:

Sunderkötter C: Leukozytoklastische Vaskulitis. In: CME Dermatol 2008; 3: 32-50
Pschyrembel Klinisches Wörterbuch. De Gruyter Berlin 2012
Sunderkötter C: Vaskulitiden mit und ohne Systemerkrankungen. In: Der Deutsche Dermatologe 2013; 61: 587-592

Wichtiger Hinweis: Dieser Artikel enthält nur allgemeine Hinweise und darf nicht zur Selbstdiagnose oder –behandlung verwendet werden. Er kann einen Arztbesuch nicht ersetzen. Die Beantwortung individueller Fragen durch unsere Experten ist leider nicht möglich.