Pemphigus-Krankheiten

Blasen oder offene, nässende Stellen auf der Haut – manchmal steckt hinter solchen Symptomen eine Pemphigus-Krankheit. Mehr zu Ursachen, Symptomen, Diagnose und Therapie

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von Dr. Angela Unholzer, aktualisiert am 15.11.2016

An der Haut bilden sich schlaffe Blasen? An Haut und Schleimhäuten entstehen offene Stellen, die nässen und stark schmerzen? Solche Symptome können auf eine Pemphigus-Krankheit hindeuten.

Dabei handelt es sich um sogenannte Autoimmunkrankheiten: Das Abwehrsystem richtet sich "versehentlich" gegen Strukturen des eigenen Körpers.

Im Fall der Pemphigus-Krankheiten greift das Immunsystem Bestandteile der oberen Hautschichten an. Dadurch bilden sich Spalten zwischen den Zellen der Oberhaut. Gewebsflüssigkeit dringt ein, schlaffe Blasen entstehen, die rasch platzen.

Eine Pemphigus-Erkrankung macht sich meistens in einem Alter zwischen 30 und 60 Jahren bemerkbar. Beide Geschlechter sind gleich häufig betroffen.

Die wichtigsten Vertreter der Pemphigus-Krankheiten sind:

  • Pemphigus vulgaris
  • Pemphigus foliaceus
  • Arzneimittel-induzierter Pemphigus
  • Paraneoplastischer Pemphigus

Genaueres zu den Krankheitszeichen der verschiedenen Formen lesen Sie im Kapitel Symptome.

Wie sieht die Therapie aus?

In der Regel ist eine innerliche Behandlung mit Kortisonpräparaten und anderen Medikamenten erforderlich. Mehr zur Behandlung im Kapitel Therapie.

Die Pemphigus-Krankheiten (griechisch pemphix "Blase") gehören zur Gruppe der sogenannten "blasenbildenden Autoimmundermatosen". Unter diesem Begriff werden unterschiedliche, meist chronisch verlaufende Autoimmunkrankheiten zusammengefasst, die durch Blasenbildung an Haut und/oder Schleimhäuten gekennzeichnet sind. Zu dieser Krankheitsgruppe gehört zum Beispiel auch das bullöse Pemphigoid.

Achtung: Blasen oder offene Stellen an Haut oder Schleimhaut können zahlreiche Ursachen haben. Nicht immer handelt es sich um eine Pemphigus-Erkrankung. Veränderungen an Haut oder Schleimhaut deshalb grundsätzlich vom Arzt abklären lassen!

Wichtiger Hinweis: Dieser Artikel enthält nur allgemeine Hinweise und darf nicht zur Selbstdiagnose oder –behandlung verwendet werden. Er kann einen Arztbesuch nicht ersetzen. Die Beantwortung individueller Fragen durch unsere Experten ist leider nicht möglich.

Unser Abwehrsystem produziert normalerweise Abwehrstoffe – sogenannte Antikörper – im Kampf gegen schädliche Krankheitserreger.

Bei Pemphigus-Krankheiten entstehen jedoch Antikörper, die gegen Eiweißstoffe des eigenen Körpers gerichtet sind. Solche "fehlgeleiteten" Abwehrstoffe werden Autoantikörper genannt.

Bei Pemphigus richten sich diese Autoantikörper gegen zwei ganz bestimmte Eiweiße in der Haut: Desmoglein 1 und Desmoglein 3. Diese Eiweiße befinden sich an den Kontaktstellen zwischen Zellen der oberen Hautschicht, der Oberhaut, Fachbegriff: Epidermis (siehe Grafik).

Spalten entstehen zwischen den Hautzellen

Wenn die Autoantikörper an Desmoglein 1 und Desmoglein 3 binden, geht der mechanische Zusammenhalt zwischen den Hautzellen verloren. Innerhalb der Oberhaut bilden sich Spalträume. Zusätzlich wandern Entzündungszellen in die Haut oder Schleimhaut ein. Dringt Gewebsflüssigkeit in die Spalträume ein, erweitern sich diese zu Blasen.

Je nach Art der Pemphigus-Krankheit bildet der Körper vor allem Antikörper gegen Desmoglein 1 oder gegen Desmoglein 3. Das ruft unterschiedliche Symptome hervor (siehe Kapitel Symptome). Denn die beiden Eiweißstoffe liegen bevorzugt in unterschiedlichen (Schleimhaut-) Schichten. So findet sich Desmoglein 1 vor allem in den oberflächlichen Anteilen der äußeren Haut, während Desmoglein 3 am stärksten in den unteren Bereichen ausgebildet wird. In den Schleimhäuten von Mund, Rachen, Nase, Augen, Analregion und Genitale hingegen ist Desmoglein 3 in allen Schleimhautschichten vertreten. Desmoglein 1 spielt in den Schleimhäuten nur eine geringe Rolle.

Mögliche Ursachen

  • Erbanlagen: Vermutlich begünstigt eine genetische Veranlagung die Entstehung eines Pemphigus vulgaris oder eines Pemphigus foliaceus.
  • Medikamente: Gelegentlich löst auch ein Medikament die Bildung von Autoantikörpern aus. Dann spricht man von einem Arzneimittel-induzierten Pemphigus.
  • Tumor: Seltener gibt ein Tumor den Anstoß zur Bildung der Autoantikörpern. Die Folge ist ein sogenannter paraneoplastischer Pemphigus.

Bei einem paraneoplastischen Pemphigus liegt häufig eine bösartige Erkrankung des blutbildenden Systems wie ein Lymphom oder eine Leukämie zugrunde. Dabei entstehen oft auch Autoantikörper gegen Eiweiße aus der Gruppe der Plakine. Diese Stoffe befinden sich an der Grenzfläche zwischen der Oberhaut und der darunter liegenden Lederhaut (siehe Grafik oben) und sind für den Zusammenhalt der beiden Hautschichten verantwortlich. Daher entstehen bei einem paraneoplastischen Pemphigus auch Spalten unterhalb der Oberhaut. Dies erklärt den meist schweren Verlauf dieser speziellen Erkrankung.

Auf einen Blick: Die Symptome der wichtigsten Pemphigus-Krankheiten – Genaueres zu den einzelnen Formen lesen Sie weiter unten im Text:

  • Pemphigus vulgaris: Bei einem Pemphigus vulgaris entstehen an der äußeren Haut und an den Schleimhäuten schlaffe Blasen und oberflächliche Defekte (Erosionen).
  • Pemphigus foliaceus: Für den Pemphigus foliaceus und den Arzneimittel-induzierten Pemphigus sind Erosionen mit blätterteigartigen gelblichen Krusten an der äußeren Haut typisch. Die Schleimhäute sind hierbei nicht betroffen.
  • Paraneoplastischer Pemphigus: Er ist gekennzeichnet durch ein vielgestaltiges Bild aus Erosionen an den Schleimhäuten sowie schlaffen und prallen Blasen, Erosionen, flächigen Rötungen und geröteten Knötchen an der äußeren Haut.

 

Symptome bei Pemphigus vulgaris

Ein Pemphigus vulgaris macht sich typischerweise zuerst an den Schleimhäuten bemerkbar. Bevorzugt ist die Mundschleimhaut betroffen, seltener entstehen auch Veränderungen an Nasenschleimhaut, Rachen, Kehlkopf, Anal- und Genitalschleimhaut sowie an den Augenbindehäuten.

Aufgrund der dünnen Blasendecke platzen die Blasen an den Schleimhäuten so rasch, dass die Betroffenen hier zumeist nur oberflächliche Defekte (Erosionen) bemerken. Diese schmerzen sehr stark und beeinträchtigen die Nahrungsaufnahme. Daher kommt es oft zu Mangelernährung, Gewichtsverlust und allgemeiner Schwäche, wenn die Krankheit nicht wirksam behandelt wird. Außerdem kann ein Mundsoor durch Hefepilze der Gattung Candida das Krankheitsbild komplizieren.

Einige Wochen bis Monate später treten typischerweise auch an der äußeren Haut von Oberkörper, Armen und Beinen schlaffe Blasen auf. Wenn diese platzen, entstehen schmerzhafte oberflächliche Hautdefekte (Erosionen), die oft flächig ausgeprägt sind.

Durch die Erosionen tritt eiweißreiche Gewebsflüssigkeit aus. Trocknet diese an, entstehen gelbliche Krusten. Auf den Krusten wiederum siedeln sich Bakterien an. Aufgrund des Bakterienwachstums sind die Betroffenen besonders durch Infektionen gefährdet, sofern keine Therapie erfolgt.

Im Allgemeinen verläuft die Autoimmunkrankheit über viele Monate und Jahre mit wiederholten schubweisen Verschlechterungen. Mit Hilfe der modernen Behandlungsverfahren ist aber die Mehrzahl der Betroffenen langfristig erscheinungsfrei.

Symptome bei Pemphigus foliaceus

Im Gegensatz zum Pemphigus vulgaris ist beim Pemphigus foliaceus ausschließlich die äußere Haut betroffen: Schleimhautveränderungen kommen nicht vor.

Oft sind keine Blasen erkennbar. Stattdessen sieht man Erosionen mit den typischen blätterteigartigen gelblichen Krusten, die der Krankheit ihren Namen gaben (lateinisch folium "Blatt"). Betroffen sind vor allem die Kopfhaut, die Brustbeinregion und die Mitte des Rückens.

Das Bild des Arzneimittel-induzierten Pemphigus entspricht zumeist dem eines Pemphigus foliaceus.

Symptome bei paraneoplastischem Pemphigus

Ein paraneoplastischer Pemphigus ist gekennzeichnet durch sehr schmerzhafte, besonders großflächige Erosionen an den Schleimhäuten. Diese können sich – anders als bei den übrigen Pemphigus-Krankheiten –  sogar an der Schleimhaut der Bronchien entwickeln.

An der äußeren Haut, bevorzugt am Oberkörper, entstehen schlaffe Blasen innerhalb der Oberhaut. Wenn sie platzen, kommt es zu schmerzhaften, nässenden Erosionen und zu gelblichen Krusten. Zusätzlich bilden sich bei einem paraneoplastischen Pemphigus aber auch pralle, mechanisch stabile Blasen.

Außerdem kommen flächige Rötungen an verschiedenen Hautstellen sowie rötliche abgeflachte Knötchen (Papeln) an Handflächen und Fußsohlen vor.

Unabhängig davon, ob der Auslöser ein bösartiger oder ein gutartiger Tumor ist, verläuft der paraneoplastische Pemphigus häufig schwer und muss entsprechend behandelt werden (siehe Kapitel Therapie).

Der Arzt fragt den Betroffenen zunächst nach seiner Vorgeschichte und untersucht die gesamte Haut sowie die Mundschleimhaut mit dem bloßen Auge.

Aufschlussreich: Gewebeproben

Anschließend entnimmt der Arzt aus erkrankter Haut Gewebeproben (Biopsien) zur mikroskopischen Untersuchung. Erkennt er unter dem Mikroskop in der Oberhaut einen Spalt, passt das zu einer Pemphigus-Krankheit.

Um andere Hautkrankheiten auszuschließen, ist jedoch eine weitere Untersuchung an einer zweiten Hautprobe nötig: eine sogenannte direkte Immunfluoreszenz-Untersuchung (DIF). Mit Hilfe dieser Spezialuntersuchung können Antikörper nachgewiesen werden, die an Strukturen innerhalb der Haut gebunden haben.

Blutuntersuchung auf Antikörper

Zusätzlich lässt der Arzt das Blut des Patienten auf Autoantikörper gegen die Eiweißmoleküle Desmoglein 1 und Desmoglein 3 untersuchen.

Im weiteren Verlauf kann eine Kontrolluntersuchung sinnvoll sein. Denn die Menge dieser Antikörper steht in direktem Verhältnis zur aktuellen Krankheitsaktivität des Pemphigus.

Spezialfall paraneoplastischer Pemphigus

Vermutet der Arzt einen paraneoplastischen Pemphigus, lässt er im Blut des Patienten nach Autoantikörpern gegen Plakine fahnden. Bestätigt sich der Verdacht, sind umfassende Untersuchungen angebracht. Denn dann liegt mit großer Wahrscheinlichkeit eine unerkannte Tumorerkrankung zugrunde. Je eher sie entdeckt wird, desto besser sind meist die Heilungschancen.

Je nach Vorgeschichte des Patienten kommen dann unterschiedliche Untersuchungen in Betracht – zum Beispiel eine Untersuchung des Differenzialblutbildes (großes Blutbild), Ultraschall-Untersuchungen, Röntgen-Untersuchungen oder eine Computertomografie (CT). Ergänzend können auch eine Röntgen-Untersuchung der weiblichen Brust (Mammografie) sowie eine Spiegelung von Magen und Darm (Gastroskopie, Koloskopie) sinnvoll sein. Falls sich ein Anhalt für ein Lymphom beziehungsweise eine Leukämie ergibt, entnimmt der Arzt außerdem eine Knochenmarkbiopsie aus dem Beckenkamm.

Moderne Therapien können die Symptome einer Pemphigus-Krankheit bei der Mehrheit der Patienten langfristig lindern.

Eine äußere Behandlung mit Cremes oder Lotionen allein reicht aber meist nicht aus. Sie wird daher in der Regel mit Tabletten kombiniert.

Äußerliche Therapie

Der Arzt verordnet zu Beginn meist ein Kortisonpräparat (Glukokortikoid) zur äußerlichen Anwendung – in Form einer Creme, Lotion, Lösung oder Paste. Dieses kombiniert er mit einem desinfizierenden Wirkstoff, der bakteriellen Infektionen im Bereich der nässenden oberflächlichen Hautdefekte vorbeugt.

Bei offenen Stellen an der Mundschleimhaut kann zusätzlich ein pilzabtötendes Präparat zum Mundspülen oder zum Lutschen angebracht sein. Speziell an der Mundschleimhaut droht sonst eine Soorerkrankung durch Candida-Hefen.

Kortison-Tabletten

Da eine örtliche Behandlung bei Pemphigus-Krankheiten in der Regel nicht ausreicht, verschreibt der Arzt zudem ein Kortisonpräparat in Form von Tabletten.

Sobald sicher scheint, dass die bestehenden Hautveränderungen abheilen und keine neuen Blasen oder offenen Stellen auftreten, reduziert der Arzt die Tabletten-Dosis schrittweise. Bei vielen Betroffenen kann das Medikament im Laufe einiger Monate nach und nach ganz abgesetzt werden. Gelegentlich ist eine Dauertherapie mit einer niedrigen Dosis erforderlich.

Medikamente zur Dauerbehandlung

Gleichzeitig mit den Kortison-Tabletten erhält der Patient meistens eine Dauerbehandlung mit einem sogenannten kortisonsparenden Medikament. Hierunter versteht man ein Arzneimittel, das mit einer Verzögerung von einigen Wochen antientzündlich wirkt und langfristig eingenommen werden kann, um einem erneuten Krankheitsschub vorzubeugen.

Bei Pemphigus foliaceus gilt Dapson als gut wirksam. Bei anderen Pemphigus-Formen sowie schwereren Fällen von Pemphigus foliaceus verordnet der Arzt einen Wirkstoff, der die Aktivitäten des Immunsystems unterdrückt (Immunsuppressivum). Solche Substanzen sind Azathioprin, Mycophenolat-Mofetil, Methotrexat und Ciclosporin A.

Während der Behandlung überprüft der Arzt regelmäßig die Blutwerte, um sicher zu gehen, dass der Patient das Medikament langfristig gut verträgt.

Kommt ein Medikament als Auslöser einer Pemphigus-Krankheit in Betracht, setzt es der Arzt nach Rücksprache mit dem verschreibenden Kollegen ab oder ersetzt es nach Möglichkeit durch einen anderen Wirkstoff.

Therapie-Möglichkeiten bei schwerer Pemphigus-Erkrankung

Wirkt die Kombination aus Kortison und Immunsuppressivum nicht ausreichend, kann eine zusätzliche Infusionsbehandlung helfen. Der Patient erhält dabei sogenannte Immunglobuline (bestimmte Eiweißsubstanzen, Antikörper) aus dem Blut anderer Menschen. Sie werden in vierwöchigen Abständen in hoher Dosierung verabreicht.

Bringt auch diese Behandlung nicht den gewünschten Erfolg, kombiniert der Arzt Kortison und steroidsparende Substanz mit dem Wirkstoff Rituximab. Dieser zerstört die Zellen, welche Antikörper bilden – und damit auch diejenigen Zellen, die für die Autoantikörper verantwortlich sind. Die Wirkung von Rituximab hält zumeist mehrere Monate an.

Alternativ können Patienten mit einer besonders schweren Pemphigus-Erkrankung eine spezielle Blutwäsche erhalten. Dabei werden die Autoantikörper aus dem Blut des Patienten entfernt. Dies führt in der Regel zu einer raschen Besserung der Hautveränderungen. Die sehr aufwändigen Verfahren heißen Plasmapherese oder Immunadsorption.

Im Falle eines paraneoplastischen Pemphigus bessern sich die Veränderungen an Haut und Schleimhäuten, wenn der zugrunde liegende Tumor wirksam behandelt wird.

Wichtig zu wissen: Einige der genannten Arzneimittel und Therapieverfahren sind nicht offiziell für die Behandlung der Pemphigus-Krankheiten zugelassen. Arzt und Patient müssen also gemeinsam ausführlich besprechen, ob die Therapie im Einzelfall trotzdem infrage kommt, welche Risiken bestehen und welche Nebenwirkungen auftreten können.

Dr. med. Angela Unholzer ist Hautfachärztin mit den Zusatzbezeichnungen Allergologie und Dermatohistologie. Ihre Facharztweiterbildung absolvierte sie an der Dermatologischen Universitätsklinik der Ludwig-Maximilians-Universität in München sowie an der Klinik für Dermatologie und Allergologie am Klinikum Augsburg. An der letztgenannten Klinik leitete sie von 2006 bis 2012 als Funktionsoberärztin die Lichtabteilung, die dermatologische Tagesklinik und die allgemeindermatologische Ambulanz. Anschließend war sie in einer Praxis in der Nähe von Augsburg tätig. Seit 2014 ist sie in einer eigenen Praxis in Donauwörth niedergelassen.

Wichtiger Hinweis: Dieser Artikel enthält nur allgemeine Hinweise und darf nicht zur Selbstdiagnose oder –behandlung verwendet werden. Er kann einen Arztbesuch nicht ersetzen. Die Beantwortung individueller Fragen durch unsere Experten ist leider nicht möglich.