Systemische Sklerodermie

Bei Kälte verfärben sich die Finger erst weiß, dann blau, schließlich rot und schmerzen dabei stark? Die Haut an den Händen wird zunehmend hart und dick? Diese Symptome deuten auf eine systemische Sklerodermie hin

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von Dr. Angela Unholzer, aktualisiert am 15.11.2016

Was ist eine systemische Sklerodermie?

Die systemische Sklerodermie ist eine Autoimmunkrankheit aus der Gruppe der Kollagenosen. Unter einer Autoimmunerkrankung versteht man eine Krankheit, bei der das Abwehrsystem (Immunsystem) sich gegen körpereigene Strukturen richtet (griechisch autos "selbst"). Zu den Kollagenosen zählen neben der systemischen Sklerodermie auch der systemische Lupus erythematodes, die Dermatomyositis, die Polymyositis, das Sjögren-Syndrom sowie verschiedene Mischkollagenosen. Diese Erkrankungen haben miteinander gemeinsam, dass kleine Blutgefäße und das Bindegewebe in der Haut und / oder in verschiedenen Organen sich entzündlich verändern und dass bestimmte Eiweißmoleküle (Autoantikörper) im Blut auftreten.

Die systemische Sklerodermie (griechisch skleros "hart", derma "Haut") ist vor allem durch eine langsam zunehmende Verhärtung des Bindegewebes gekennzeichnet. Diese kann in unterschiedlichem Maße sowohl die Haut als auch innere Organe wie Magen-Darm-Trakt, Lunge, Herz und Nieren betreffen. Die vier Typen der Krankheit (limitierte, diffuse und undifferenzierte Form der systemischen Sklerodermie sowie Overlap-Syndrome) unterscheiden sich vor allem durch die Geschwindigkeit, mit der die Hautveränderungen fortschreiten, und das Risiko, dass der Krankheitsprozess innere Organe mit einbezieht. Zumeist entwickeln Menschen im Alter zwischen 40 und 50 Jahren eine systemische Sklerodermie. Frauen erkranken etwa fünfmal häufiger als Männer daran, Kinder nur sehr selten.

Symptome: Wie äußert sich eine systemische Sklerodermie?

Bei den meisten Betroffenen sind anfallsweise Durchblutungsstörungen an den Händen, gelegentlich auch an den Füßen, das erste Krankheitszeichen. Später können Schäden an inneren Organen bis hin zu potenziell lebensbedrohlichen Zuständen hinzukommen. Daher muss eine eventuelle Organbeteiligung frühzeitig erkannt und mit entsprechenden Medikamenten behandelt werden.

Eine Verhärtung der Haut gehört auch zu den Symptomen einer zirkumskripten Sklerodermie (Morphea). Hierbei handelt sich allerdings um eine eigenständige Erkrankung, die durch gut umschriebene Krankheitsherde gekennzeichnet ist. Diese treten vor allem am Oberkörper auf und betreffen Hände und Gesicht nur sehr selten. Anfallsweise Durchblutungsstörungen der Hände (Raynaud-Phänomen) oder Störungen innerer Organsysteme gehören nicht zum Krankheitsbild einer Morphea.

Wichtig: Durchblutungsstörungen an den Fingern oder Zehen und eine Verhärtung der Haut können zahlreiche Ursachen haben. Nicht immer handelt es sich um eine systemische Sklerodermie. Veränderungen an der Haut deshalb grundsätzlich vom Arzt abklären lassen!

Wichtiger Hinweis: Dieser Artikel enthält nur allgemeine Hinweise und darf nicht zur Selbstdiagnose oder –behandlung verwendet werden. Er kann einen Arztbesuch nicht ersetzen. Die Beantwortung individueller Fragen durch unsere Experten ist leider nicht möglich.

Warum manche Menschen eine systemische Sklerodermie entwickeln, konnte noch nicht abschließend geklärt werden. Die Art und Weise, wie sich bei einem Betroffenen die Krankheitszeichen an der Haut und an verschiedenen inneren Organen ausbilden, ist hingegen recht genau bekannt: Im Zusammenhang mit einer Schädigung kleiner Blutgefäße kommt es zunächst zu einer Entzündung im Bindegewebe und später zu einer Ansammlung von Kollagenfasern.

Menschen mit einer bestimmten genetischen Veranlagung haben ein erhöhtes Risiko, eine systemische Sklerodermie zu entwickeln. Gelegentlich tritt die Krankheit nach Kontakt mit besonderen Chemikalien auf. In den meisten Fällen ist der Auslöser aber unklar.

Als erstes ist eine Schädigung derjenigen Zellen nachweisbar, die die Gefäßwände von innen auskleiden (Endothelzellen). Betroffen sind vor allem die Endothelzellen der kleinen und kleinsten Schlagadern (Arterien und Arteriolen). An die geschädigten Gefäßwände lagern sich Blutplättchen (Thrombozyten) an. Sowohl Endothelzellen als auch Thrombozyten setzen entzündungsfördernde Botenstoffe frei. Diese breiten sich ins umgebende Gewebe aus und locken bestimmte Entzündungszellen an.

Vermutlich führt die Schädigung der Endothelzellen auch dazu, dass das körpereigene Abwehrsystem (Immunsystem) mit Strukturen in Berührung kommt, die normalerweise im Inneren der Zellen "versteckt" sind. Wenn das Abwehrsystem mit unbekannten Stoffen, wie zum Beispiel Bestandteilen von Krankheitserregern, Kontakt hat, bildet es grundsätzlich bestimmte Eiweißmoleküle (Antikörper). Diese sind dann im Blut nachweisbar und tragen dazu bei, dass die fremden Stoffe beseitigt werden.

Wenn Antikörper nicht gegen Krankheitserreger, sondern gegen körpereigene Strukturen gerichtet sind, spricht man von Autoantikörpern (griechisch autos "selbst"). Im Falle der systemischen Sklerodermie sind dies typischerweise antinukleäre Antikörper (ANA), das heißt Antikörper, die gegen Strukturen innerhalb des Zellkerns (lat. nucleus "Kern") gerichtet sind, sowie Antikörper gegen Bestandteile von Blutgefäßen und Bindegewebe. Die Autoantikörper erhalten die entzündliche Autoimmunreaktion aufrecht und begünstigen so die weitere Schädigung des Gewebes.

Im Rahmen der Entzündungsreaktion werden neben entzündungsfördernden Botenstoffen auch Wachstumsfaktoren freigesetzt. Diese regen die Bindegewebszellen (Fibroblasten) dazu an, vermehrt Kollagenfasern zu bilden. Kollagenfasern verleihen dem Bindegewebe seine natürliche Festigkeit. Normalerweise stehen Bildung und Abbau miteinander im Gleichgewicht. Bei einer systemischen Sklerodermie jedoch werden Kollagenfasern einerseits vermehrt gebildet und andererseits in geringerem Umfang abgebaut. Wenn sich die überzähligen Fasern im Bindegewebe von Haut und inneren Organen ablagern, verhärten sich die betroffenen Strukturen.

Typische Symptome einer systemischen Sklerodermie sind anfallsweise auftretende Durchblutungsstörungen an Händen und Füßen (Raynaud-Phänomen) sowie eine Verhärtung der Haut an Extremitäten, Gesicht und gelegentlich am Oberkörper. Verschiedene weitere Krankheitszeichen können hinzukommen, je nachdem welche inneren Organe in Mitleidenschaft gezogen werden. Nach der Ausprägung der Hautveränderungen und dem Muster der Organbeteiligung im Krankheitsverlauf wird die systemische Sklerodermie in vier Typen unterteilt: Limitierte Form, diffuse Form und undifferenzierte Form sowie Overlap-Syndrome.

Wie äußert sich eine systemische Sklerodermie an den kleinen Blutgefäßen?

Bei mehr als 90 Prozent der Betroffenen macht sich eine systemische Sklerodermie als erstes durch ein sogenanntes Raynaud-Phänomen bemerkbar. Bei einem Raynaud-Anfall verkrampft sich plötzlich die Muskulatur in den kleinen Schlagadern (Arterien und Arteriolen) der Hände, seltener auch der Füße, und behindert dadurch den Blutstrom. Die betroffenen Finger beziehungsweise Zehen werden nicht mehr ausreichend durchblutet. Für einige Minuten werden sie weiß, kalt und gefühllos und sehen "wie abgestorben" aus. Anschließend verfärben sie sich aufgrund des Sauerstoffmangels blau.

Wenn sich schließlich die Gefäßmuskulatur wieder entspannt, strömt mehr Blut in die Gefäße als normal, und die Finger oder Zehen färben sich intensiv rot. Während des Anfalls schmerzen die betroffenen Finger oder Zehen sehr stark. Aufgrund der typischen Abfolge der farblichen Veränderungen (Weiß, Blau, Rot) spricht man in Anlehnung an die dreifarbige französische Flagge auch von einem Tricolore-Phänomen (lateinisch tres "drei", color "Farbe"). Die einzelnen Raynaud-Anfälle können durch niedrige Außentemperaturen, Arbeiten im kalten Wasser, aber auch durch emotionalen Stress ausgelöst werden.

Ein Raynaud-Phänomen kann auch im Rahmen anderer Erkrankungen und sogar ganz ohne erkennbare Ursache auftreten. Grundsätzlich sollte immer eine systemische Sklerodermie ausgeschlossen werden, wenn ein Patient über Raynaud-Anfälle berichtet.

Wie äußert sich eine systemische Sklerodermie an der Haut?

Wenn die Raynaud-Anfälle über einen längeren Zeitraum wiederkehren, werden die Gefäße der Finger schließlich dauerhaft geschädigt, und die Haut entzündet sich. Dies macht sich durch eine ständige Schwellung der Finger, der Hände und der Unterarme bemerkbar. In gleicher Weise können Zehen, Füße und Unterschenkel betroffen sein. Der Arzt spricht hier vom Stadium oedematosum der systemischen Sklerodermie (griechisch oidema "Schwellung"). Im Laufe der Zeit verhärtet und verdickt sich die Haut (Stadium sclerosum); man spricht dann auch von einer Sklerodaktylie (griechisch skleros "hart", daktylos "Finger", "Zehe"). Da die Haut gleichzeitig schlecht durchblutet ist, sieht sie wachsartig glatt und blass aus. Die Verhärtung der Haut kann die Beweglichkeit der Gelenke einschränken: Es bilden sich Kontrakturen an den Fingergelenken, seltener auch an den Zehengelenken.

In schweren Fällen kann ein Gewebsschwund (Atrophie; griechisch atrophia "Verkümmerung") des Unterhautfettgewebes hinzukommen. Dann sehen die Endglieder der Finger zugespitzt aus (sogenannte Madonnenfinger). Das sprichwörtliche "Fingerspitzengefühl", das für feinmotorische Tätigkeiten so wichtig ist, geht verloren. Für einen Betroffenen kann es schwierig oder gar unmöglich werden, sich Hemd oder Bluse zuzuknöpfen. Wenn die schlecht durchblutete Haut an den Fingerspitzen abstirbt, kommt es zu kleinen Wunden (Ulzerationen), die sehr stark schmerzen und ohne Behandlung monate- bis jahrelang bestehen können. Gelegentlich treten in Haut oder Unterhautfettgewebe der Extremitäten umschriebene Kalkeinlagerungen auf (Calcinosis cutis).

Bei einer systemischen Sklerodermie verhärtet sich die Haut typischerweise nicht nur an den Extremitäten, sondern auch im Gesicht. Dann verschwinden die feinen Fältchen, die sich im Laufe des Lebens gebildet haben, allmählich wieder. Der Betroffene wirkt auf eigenartige Weise verjüngt und hat Schwierigkeiten dabei, seinen Gefühlsregungen durch mimische Bewegungen Ausdruck zu verleihen. Er kann den Mund nicht mehr so weit öffnen wie zuvor und hat Schwierigkeiten beim Essen und beim Zähneputzen. Selbst das Zungenbändchen, welches die Zunge am Mundboden festhält, verkürzt und verdickt sich (Frenulumsklerose). Eine Verhärtung der Haut am Oberkörper kann die Atembewegungen erschweren.

Wie äußert sich eine systemische Sklerodermie im Magen-Darm-Trakt?

Von allen inneren Organen ist die Speiseröhre (Ösophagus) am häufigsten von der systemischen Sklerodermie betroffen: Bei mehr als 60 Prozent der Patienten ist die Speiseröhre verhärtet, erweitert und unbeweglich. Der Begriff "Ofenrohrstarre" beschreibt diesen Zustand anschaulich. Weil die Muskulatur des Ösophagus die zerkauten Speisen nicht mehr gezielt in Richtung Magen bewegen kann, leiden die Betroffenen typischerweise an Schluckbeschwerden (Dysphagie).

Häufig funktioniert auch der Schließmuskel zwischen Speiseröhre und Magen nicht mehr richtig. Infolge dessen kann der saure Mageninhalt in die Speiseröhre fließen.  Der Arzt spricht dann von einem gastroösophagealen Reflux, auch Refluxkrankheit genannt.

Ähnlich wie in der Speiseröhre kann sich auch im Magen das Bindegewebe verhärten. Weil sich die Magenwand dann nicht mehr ausreichend dehnen und bewegen kann, kommt es nach den Mahlzeiten oft zu Völlegefühl oder Übelkeit. Entsprechende Veränderungen im Darm können zu Verstopfung, aber auch zu Durchfall führen. Wenn die Nahrungsstoffe durch die verdickte Darmwand nicht mehr in vollem Umfang in die Blutbahn aufgenommen werden können, ist ein ungewollter Gewichtsverlust die Folge.

Wie äußert sich eine systemische Sklerodermie an Lunge und Herz?

Normalerweise ist die Bindegewebsschicht, die zwischen den luftgefüllten Lungenbläschen (Alveolen) und den feinen Blutgefäßen der Lunge liegt, sehr dünn. Diese Strecke müssen die lebenswichtigen Sauerstoffmoleküle zurücklegen, indem sie sich durch das Gewebe ausbreiten (diffundieren). Daher wird die dünne Bindegewebsschicht auch Diffusionsstrecke genannt. Wenn sich hier im Rahmen einer systemischen Sklerodermie vermehrt Bindegewebsfasern ablagern (Lungenfibrose), wird das Lungengewebe steifer und dicker, und die Diffusionsstrecke wird länger. Dann kommt weniger Sauerstoff im Blut an als beim Gesunden. Atemnot (Dyspnoe), vor allem bei körperlicher Anstrengung, und Husten sind die Folge.

Der bindegewebige Umbau des Lungengewebes kann den Blutdruck innerhalb der Lunge ansteigen lassen. Der Arzt spricht dann von einer pulmonalen arteriellen Hypertonie, abgekürzt PAH (lateinisch pulmo "Lunge"). Auch eine direkte Schädigung der kleinen Schlagadern (Arterien) der Lunge im Rahmen der systemischen Sklerodermie kann zu einer PAH führen. Dann nimmt die körperliche Leistungsfähigkeit allmählich ab, und die Betroffenen leiden an Atemnot oder gar an Schwindel, sobald sie sich anstrengen.

Der hohe Druck in den Schlagadern der Lunge belastet die Muskulatur der rechten Herzkammer. Langfristig kann diese Rechtsherzbelastung zu einer Schwäche der rechten Herzkammer (Rechtsherzinsuffizienz) führen.

Außerdem können sich im Rahmen der systemischen Sklerodermie vermehrt Kollagenfasern in allen Bereichen des Herzmuskels (Myokard) ablagern – nicht nur in der rechten Herzkammer, sondern auch in der linken Herzkammer und in den beiden Herzvorhöfen. Der Arzt spricht dann von einer Myokardfibrose. Da der Herzmuskel nun weniger leistungsfähig ist, tritt eine Herzschwäche (Herzinsuffizienz) auf.

Neben einer Herzschwäche kann die Ablagerung von Kollagenfasern im Herzmuskel verschiedene Arten von Herzrhythmusstörungen verursachen. Die bindegewebig umgebauten Bereiche leiten den elektrischen Strom deutlich schlechter als der gesunde Herzmuskel und behindern somit die Ausbreitung von elektrischen Impulsen innerhalb des Herzens.

Wie äußert sich eine systemische Sklerodermie an den Nieren?

Wenn eine systemische Sklerodermie die kleinen Blutgefäße innerhalb der Nieren in Mitleidenschaft zieht, kann sich die Ausscheidungsfunktion der Nieren verschlechtern (Niereninsuffizienz): Wasser und Mineralsalze sowie Abbauprodukte des körpereigenen Stoffwechsels wie Kreatinin und Harnstoff sammeln sich im Körper an, und der Blutdruck steigt. Die Betroffenen leiden an Kopfschmerzen, Unwohlsein und Wasseransammlungen (Ödemen) an den Unterschenkeln.

Wie äußert sich eine systemische Sklerodermie am Bewegungssystem?

Im Verlauf einer systemischen Sklerodermie kommt es gelegentlich zu einer Entzündung von Sehnenscheiden (Tendosynovitis), Gelenken (Arthritis) oder Teilen der Skelettmuskulatur (Myositis). Bei einer Myositis schmerzen die betroffenen Muskeln, und ihre Kraft lässt nach.

Welche Verlaufsformen gibt es?

Bei der limitierten systemischen Sklerodermie ist die Verhärtung der Haut auf Hände, Füße, Unterarme, Unterschenkel und eventuell das Gesicht begrenzt ("limitiert"). Das erste Krankheitszeichen ist typischerweise eine anfallsartig auftretende Durchblutungsstörung der Finger oder Zehen (Raynaud-Phänomen). Ab dem ersten Raynaud-Anfall dauert es zumeist mehrere Jahre, bis sich die Haut spürbar verhärtet. Auch danach schreitet die Krankheit nur sehr langsam fort: Innere Organe werden oft erst nach jahre- oder jahrzehntelangem Verlauf in Mitleidenschaft gezogen.

Das CREST-Syndrom mit Calcinosis cutis (Verkalkungen in der Haut), Raynaud-Phänomen, Entzündung der Speiseröhre (englisch esophagitis), Sklerodaktylie (Verhärtung der Haut an den Fingern) und Teleangiektasien (erweiterten Äderchen, vor allem im Gesichtsbereich) ist eine Sonderform der limitierten systemischen Sklerodermie.

Bei der diffusen systemischen Sklerodermie entwickeln sich die Krankheitszeichen wesentlich schneller: Nach dem ersten Raynaud-Anfall dauert es in der Regel weniger als ein Jahr, bis erste Verhärtungen der Haut spürbar sind. Diese entstehen in umgekehrter Reihenfolge wie bei der limitierten systemischen Sklerodermie: Zuerst ist der Oberkörper betroffen, dann das Gesicht, und schließlich die Hände und Füße. Innere Organe werden häufig schon wenige Jahre nach Krankheitsbeginn in Mitleidenschaft gezogen.

Patienten mit undifferenzierter systemischer Sklerodermie leiden an Raynaud-Anfällen, ständig geschwollenen Fingern und pulmonaler arterieller Hypertonie. Die Verhärtung der Haut, die für die systemische Sklerodermie sonst so typisch ist, kann bei dieser Form der Krankheit fehlen.

Bei den Sklerodermie-Overlap-Syndromen (englisch overlap "Überlappung") treten typische Krankheitszeichen einer systemischen Sklerodermie in Kombination mit Symptomen einer weiteren Autoimmunerkrankung auf. Diese können zum Beispiel eine erhöhte Lichtempfindlichkeit und eine ausgeprägte Entzündung der kleinen Nierengefäße wie beim systemischen Lupus erythematodes sein, Muskelschmerzen und -schwäche aufgrund einer Entzündung der Muskulatur wie bei der Dermatomyositis beziehungsweise Polymyositis oder starke Mundtrockenheit wie beim Sjögren-Syndrom.

Bei über 90 Prozent der Patienten mit einer systemischen Sklerodermie sind schmerzhafte Durchblutungsstörungen der Hände, die durch Kälte ausgelöst werden (Raynaud-Phänomen), das erste Symptom der Erkrankung. Daher denkt der Arzt grundsätzlich bereits dann an eine systemische Sklerodermie, wenn ein Patient über schmerzhafte Durchblutungsstörungen der Hände berichtet. Nicht immer handelt es sich aber um ein echtes Raynaud-Phänomen. Daher bittet er den Patienten, eine Hand für zehn Minuten in 10°C kaltes Wasser zu tauchen (Kälteprovokation). Wenn hierbei kein typisches Raynaud-Phänomen auftritt, liegt möglicherweise keine systemische Sklerodermie vor, sondern eine andere Art der Durchblutungsstörung.

Umgekehrt beweist ein Raynaud-Phänomen noch lange nicht, dass ein Patient an einer systemischen Sklerodermie leidet: Die Anfälle können auch im Rahmen anderer Krankheiten und sogar ganz ohne zugrunde liegende innere Erkrankung auftreten. Hier hilft eine Untersuchung der feinen Haargefäße (Kapillaren) im Nagelfalz mit einer speziellen Lupe (Kapillarmikroskopie): Falls sich die Haargefäße außerhalb eines Anfalls unauffällig darstellen, liegt mit hoher Wahrscheinlichkeit keine Grunderkrankung vor. Wenn die Gefäße aber dauerhaft verändert sind, muss nach einer inneren Erkrankung gefahndet werden. Die Form der sichtbaren Gefäßveränderungen kann sogar Hinweise darauf geben, um welche Grunderkrankung es sich genau handelt.

Bei Menschen, die an Raynaud-Anfällen leiden und zudem symmetrisch verteilte, unscharf begrenzte Verhärtungen der Haut an Händen, Füßen, Gesicht und/oder Oberkörper aufweisen, liegt mit hoher Wahrscheinlichkeit eine systemische Sklerodermie vor. Dann fragt der Arzt, ob zusätzlich Schluckbeschwerden, Sodbrennen, Kurzatmigkeit, Schwindel, Herzstolpern oder Herzklopfen bestehen. Anschließend veranlasst er Untersuchungen von Differenzialblutbild, Nieren- und Leberwerten im Blut und lässt nach antinukleären Autoantikörpern (ANA) fahnden. Letztere sind Eiweißmoleküle des Immunsystems (Antikörper), die gegen Strukturen der körpereigenen Zellkerne gerichtet sind (lateinisch nucleus "Kern", griechisch autos "selbst").

In geringer Konzentration können ANA auch im Blut gesunder Menschen auftreten. Bei Patienten mit Autoimmunkrankheiten aus der Gruppe der Kollagenosen (wie systemische Sklerodermie, systemischer Lupus erythematodes, Sjögren-Syndrom, Dermatomyositis oder Polymyositis) hingegen sind sie meistens in hohen Konzentrationen nachweisbar. Im letzteren Fall kann ein Speziallabor feststellen, gegen welche körpereigenen Strukturen die ANA gerichtet sind. Dieser Befund kann wichtige Hinweise darauf geben, um welchen Typ der systemischen Sklerodermie es sich bei einem Betroffenen handelt.

Untersuchungen des Magen-Darm-Trakts veranlasst der Arzt, wenn der Patient entsprechende Beschwerden angibt: Falls der Betroffene Schwierigkeiten beim Schlucken hat, lässt er ihn einen schwach radioaktiven Brei schlucken und stellt anschließend in einer nuklearmedizinischen Untersuchung (Ösophagus-Szintigrafie) die Beweglichkeit der Speiseröhre dar. Ergänzend kann der Arzt den Druck messen, den die Muskulatur der Speiseröhre erzeugt (Ösophagomanometrie). Bei Patienten mit Sodbrennen führt er eine Magenspiegelung (Ösophagogastroduodenoskopie) durch, um eventuelle Veränderungen der Schleimhaut feststellen zu können.

Untersuchungen der Lunge und des Herzens veranlasst der Arzt grundsätzlich, sobald er eine systemische Sklerodermie festgestellt hat. Ziel ist es, eine Beteiligung von Lunge oder Herz möglichst frühzeitig zu erkennen und wirksam zu behandeln. Routinemäßig führt der Arzt eine Elektrokardiografie (EKG), eine Ultraschalluntersuchung des Herzens durch den Brustkorb hindurch (transthorakale Echokardiografie, TTE) sowie eine Lungenfunktionsprüfung durch.

Ergänzend kann eine Röntgen-Untersuchung der Lunge beziehungsweise des Brustkorbs (Röntgen-Thorax) sinnvoll sein, alternativ eine hoch auflösende Computertomografie (High-Resolution-CT, HR-CT). Falls die Echokardiografie Hinweise auf einen Bluthochdruck in den Lungenschlagadern (pulmonale arterielle Hypertonie, PAH) ergibt, veranlasst der Arzt eine Rechtsherzkatheter-Untersuchung.

Um die Nierenfunktion zu beurteilen, bestimmt der Arzt regelmäßig die Nierenwerte im Blut (Kreatinin, Harnstoff) sowie den Eiweißgehalt des Urins. Außerdem misst er den Blutdruck: Eine rasche Verschlechterung der Nierenfunktion (renale Krise) im Rahmen einer systemischen Sklerodermie kann sich durch einen Bluthochdruck (arterielle Hypertonie) ankündigen.

In vielen Fällen zieht eine systemische Sklerodermie das Bewegungssystem in Mitleidenschaft: Wenn die verhärtete Haut die Beweglichkeit von Gelenken einschränkt (dermatogene Kontrakturen), Gelenkergüsse entstehen oder Sehnenscheiden sich entzünden (Tendosynovitis), kann der Arzt die Krankheitszeichen in der Regel sehr einfach sehen oder tasten.

Falls der Patient hingegen über Muskelschmerzen oder Muskelschwäche klagt, bestimmt der Arzt den Spiegel der Kreatinkinase im Blut. Die Kreatinkinase ist ein Enzym, das speziell in der Muskulatur vorkommt. Der Blutspiegel ist unter anderem bei einer Entzündung der Skelettmuskulatur (Myositis) erhöht. In schwierigen Fällen helfen eine Magnetresonanztomografie (MRT) des betroffenen Muskels sowie die mikroskopische Untersuchung einer Gewebeprobe (Muskelbiopsie).

Eine Behandlung, die die Ursache der systemischen Sklerodermie beseitigt und eine Heilung ermöglicht, ist nicht bekannt. Bewährt hat sich hingegen eine Kombinationstherapie, die sich an den Symptomen des einzelnen Betroffenen orientiert. Die Behandlung setzt an den drei Arten von krankhaften Veränderungen an, die die systemische Sklerodermie kennzeichnen. Diese sind eine Schädigung kleiner Gefäße, eine Entzündungsreaktion im Bindegewebe und die Ablagerung von Kollagenfasern.

Behandlung mit UVA-Licht

Gegen die Entzündung, Verhärtung und Verdickung der Haut hilft eine Lichtbehandlung (Phototherapie) mit UVA-Licht. Hierzu verwendet der Hautarzt besonders langwellige UVA-Strahlung (UVA-1) oder alternativ UVA-Licht mit ganz unterschiedlichen Wellenlängen (UVA-Breitspektrum). Vor der Belichtung mit UVA-Breitspektrum steigert der Hautarzt mit Hilfe eines Wirkstoffs aus der Gruppe der Psoralene die Lichtempfindlichkeit der Haut. Diese Kombination aus Psoralen und UVA wird abgekürzt PUVA genannt. Je nachdem, welche Hautstellen im Einzelfall behandelt werden sollen, verabreicht der Arzt das Psoralen in Form einer Creme (Creme-PUVA), eines Bades (Bade-PUVA) oder einer Tablette (systemische PUVA).

Wichtiger Hinweis zur PUVA-Therapie
Es gibt verschiedene Formen der PUVA-Therapie, darunter Bade- / Creme-PUVA-Therapie oder eine Tabletteneinnahme und UV-A-Bestrahlung (orale PUVA-Therapie, systemische PUVA-Therapie).
Ob die gesetzlichen Krankenkassen die Kosten übernehmen, kann auch von der Form der PUVA-Therapie abhängen. Erkundigen Sie sich im Zweifel am besten vorab bei Ihrem behandelnden Arzt oder Ihrer Kasse.
Ihr Arzt wird Sie außerdem vor Therapiebeginn ausführlich über mögliche Risiken und Nebenwirkungen der PUVA-Behandlung aufklären.

Eine ganz besondere, sehr aufwändige Variante der PUVA-Therapie stellt die extrakorporale Photopherese (ECP) dar. Diese Behandlung inaktiviert Entzündungszellen im Blut. Dazu wird ähnlich wie bei einer Blutwäsche (Dialyse) kontinuierlich Blut aus einer Vene in ein spezielles Gerät geleitet. Dort wird es mit einer Psoralen-Lösung vermischt und dann mit UVA belichtet. Anschließend wird das Psoralen wieder aus dem Blut heraus gefiltert und das Blut in die Vene zurück geleitet.

Bei Patienten mit einem frühen Stadium einer systemischen Sklerodermie vom diffusen Typ kann auch eine innerliche Behandlung mit Methotrexat die Verhärtung der Haut bessern. Diese Substanz wird seit Jahrzehnten erfolgreich zur Therapie verschiedener entzündlicher Krankheiten eingesetzt, ist aber speziell für die Behandlung der systemischen Sklerodermie noch nicht offiziell zugelassen. Arzt und Patient müssen also gemeinsam ausführlich besprechen, ob die Therapie im Einzelfall trotzdem infrage kommt, welche Risiken bestehen und welche Nebenwirkungen auftreten können.

Um die Fingergelenke beweglich zu halten, sollten Patienten mit systemischer Sklerodermie grundsätzlich jeden Tag krankengymnastische Übungen durchführen. Wenn die Finger entzündlich geschwollen sind, kann eine zusätzliche Lymphdrainage hilfreich sein. Das Kneten von warmem Paraffin oder von erhitzten Hirsekörnern erhält die Beweglichkeit und verbessert gleichzeitig die Durchblutung. Da Nikotin ein starkes Gefäßgift ist, sollten die Betroffenen auf keinen Fall rauchen.

Hände vor Kälte schützen

Patienten mit systemischer Sklerodermie sollten ihre Hände konsequent vor Kälte schützen. Dazu sollten sie den Kontakt mit kaltem Wasser meiden und im Winter besonders dicke Handschuhe tragen. Warme Socken und dick gefütterte Stiefel sollten im Winter selbstverständlich sein. Bis weit in den Mai hinein und schon wieder ab September sind die morgendlichen Außentemperaturen in Deutschland oft so niedrig, dass der Aufenthalt im Freien Raynaud-Anfälle auslösen kann.

Daher sollten Betroffene auch im Frühjahr und im Herbst morgens zumindest Lederhandschuhe mit einem dünnen Futter tragen. Kalte Autolenkräder können mit Überzügen aus Webpelz versehen werden. Weitere Hilfsmittel sind spezielle heizbare Handschuhe und Schuhsohlen, aber auch sogenannte Taschenwärmer. Hierunter versteht man kleine Wärmekissen, die gut in eine Manteltasche passen und aufgrund chemischer oder physikalischer Vorgänge Wärme freisetzen.

Falls diese Maßnahmen nicht ausreichen, um Raynaud-Anfälle zu verhindern, verordnet der Arzt zusätzlich Medikamente. Tabletten mit Kalziumantagonisten haben einen gefäßerweiternden Effekt und mindern Häufigkeit und Schwere der Anfälle. Die Substanz Iloprost wirkt darüber hinaus antientzündlich. Sie lässt offene Stellen an den Fingerspitzen rascher abheilen und beugt ihrer Neubildung vor, kann aber nur als Infusion verabreicht werden.

Der Wirkstoff Sildenafil, der als Potenzmittel bekannt ist, sowie weitere Substanzen aus der Gruppe der Phosphodiesterase-5-Hemmer zeigen eine ähnliche Wirkung wie Iloprost. Sie können in Form von Tabletten eingenommen werden, sind aber noch nicht offiziell für die Behandlung der systemischen Sklerodermie zugelassen. Arzt und Patient müssen ausführlich besprechen, ob die Therapie im Einzelfall trotzdem infrage kommt. Tabletten mit den Inhaltsstoffen Bosentan und Sitaxentan aus der neuen Gruppe der Endothelin-Rezeptorantagonisten sind zur Vorbeugung neuer offener Stellen an den Fingerspitzen bei systemischer Sklerodermie zugelassen.

Einzelne Beschwerden behandeln

Gegen Sodbrennen im Rahmen einer systemischen Sklerodermie helfen so genannte H2-Rezeptorantagonisten wie zum Beispiel Ranitidin und Protonenpumpenhemmer wie etwa Pantoprazol. Diese Wirkstoffe vermindern die Säureproduktion im Magen und bessern eine Refluxösophagitis. Bei Schluckbeschwerden sowie bei Völlegefühl oder Übelkeit nach dem Essen hilft Domperidon. Dieses Medikament fördert den Transport des Nahrungsbreis in Richtung Darm.

Bei einer pulmonalen arteriellen Hypertonie senken Endothelin-Rezeptorantagonisten den Blutdruck in den Lungenschlagadern und verbessern die körperliche Leistungsfähigkeit des Betroffenen. Eine akute Entzündung im Bindegewebe der Lunge (Alveolitis) sollte mit stark antientzündlich wirksamen Medikamenten wie Cyclophosphamid oder Azathioprin in Kombination mit einem Kortison-Präparat (Glukokortikoid) behandelt werden.

Im Falle einer Nierenbeteiligung können ACE-Hemmer wie zum Beispiel Ramipril einer weiteren Schädigung der Nieren vorbeugen. Falls sich trotzdem die Nierenfunktion plötzlich verschlechtert (renale Krise) und der Blutdruck stark ansteigt, verabreicht der Arzt ACE-Hemmer in besonders hoher Dosierung und veranlasst eine intensivmedizinische Betreuung. In besonders schweren Fällen führt er für einige Tage eine apparative Blutwäsche (Dialyse) durch, bis sich die Nierenfunktion wieder erholt.

Gegen eine Entzündung der Skelettmuskulatur (Myositis) helfen Kortison-Präparate (Glukokortikoide) in Kombination mit Methotrexat. Die letztgenannte Substanz ist noch nicht offiziell für die Behandlung der systemischen Sklerodermie zugelassen.

Da die systemische Sklerodermie ganz unterschiedliche Organsysteme in Mitleidenschaft ziehen kann, sollte ein Betroffener idealerweise sowohl von einem Hautarzt als auch von einem Rheumatologen gemeinsam behandelt werden. Wenn die Erkrankung bestimmte innere Organe in Mitleidenschaft zieht, sollten zusätzlich Internisten anderer Spezialisierungen wie Gastroenterologen (Magen-Darm-Trakt), Pulmonologen (Lunge), Kardiologen (Herz) und Nephrologen (Nieren) bei der ärztlichen Betreuung mitwirken.

Dr. med. Angela Unholzer ist Hautfachärztin mit den Zusatzbezeichnungen Allergologie und Dermatohistologie. Ihre Facharztweiterbildung absolvierte sie an der Dermatologischen Universitätsklinik der Ludwig-Maximilians-Universität in München sowie an der Klinik für Dermatologie und Allergologie am Klinikum Augsburg. An der letztgenannten Klinik leitete sie von 2006 bis 2012 als Funktionsoberärztin die Lichtabteilung, die dermatologische Tagesklinik und die allgemeindermatologische Ambulanz. Anschließend war sie in einer Praxis in der Nähe von Augsburg tätig. Seit 2014 ist sie in eigener Praxis in Donauwörth niedergelassen.

Quellen:

- Altmeyer, P.: Therapielexikon Dermatologie und Allergologie. Springer Verlag, 2005

- Moinzadeh, P., Hunzelmann, N.: Systemische Sklerodermie. CME Dermatol 2010; 5: 40–55

- Moll: Dermatologie, Duale Reihe, Thieme Verlag, 7. Auflage

- Altmeyer: Dermatologische Differenzialdiagnose, Springer Verlag, 2007

- Classen, Diehl, Kochsiek: Innere Medizin, Elsevier/Urban&Fischer, 6. Auflage

Wichtiger Hinweis: Dieser Artikel enthält nur allgemeine Hinweise und darf nicht zur Selbstdiagnose oder –behandlung verwendet werden. Er kann einen Arztbesuch nicht ersetzen. Die Beantwortung individueller Fragen durch unsere Experten ist leider nicht möglich.