Lupus erythematodes (LE)

Lupus erythematodes beschränkt sich auf die Haut (kutane Form) oder betrifft auch innere Organe (systemischer Lupus, SLE). Ursache ist eine Art Fehler im Immunsystem

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von Dr. Angela Unholzer, aktualisiert am 05.01.2017

Unter Lupus erythematodes (LE) versteht man eine entzündliche Autoimmunkrankheit – eine Art Fehler des Immunsystems (Genaueres lesen Sie im Kapitel Ursachen). Die Krankheit verläuft meistens chronisch.

Es handelt es sich bei LE allerdings nicht um eine einheitliche Erkrankung – sondern vielmehr um ein Spektrum recht unterschiedlicher Krankheitsbilder.

Unterscheidung: Kutan oder systemisch?

Es gibt LE-Formen, die auf Haut und Unterhautfettgewebe begrenzt sind. Sie heißen kutaner Lupus erythematodes (vom lateinischen cutis = Haut).

Beim systemischen Lupus erythematodes (SLE) sind neben der Haut zahlreiche innere Organe in Mitleidenschaft gezogen.

Gelegentlich geht ein kutaner LE im weiteren Verlauf in einen systemischen LE über.

LE: Wer ist betroffen?

Alle Formen des Lupus erythematodes treten vorwiegend bei Menschen im jüngeren bis mittleren Erwachsenenalter auf. Von einem kutanen LE sind Frauen etwas häufiger betroffen als Männer, von einem systemischen LE sogar achtmal so oft.

In den vergangenen Jahren haben zahlreiche Studien gezeigt, dass Rauchen die Krankheitsaktivität des Lupus erythematodes verstärkt.

Insgesamt sind 80 Prozent der Patienten mit einem systemischen LE Frauen im gebärfähigen Alter. Dies legt einen ursächlichen Zusammenhang zwischen der Krankheit und weiblichen Hormonen nahe.

UV-Licht kann Lupus erythematodes beeinflussen

Ultraviolettes (UV-) Licht der Typen UVA und UVB, das zum Beispiel im Sonnenlicht enthalten ist, kann sowohl beim kutanen LE als auch beim systemischen LE Krankheitsschübe auslösen. Dieser Zusammenhang ist Betroffenen oft nicht bewusst, zumal die Krankheitsschübe sich erst mit einer Verzögerung von bis zu vier Wochen nach der UV-Exposition bemerkbar machen.

Mehr zu den Ursachen, Symptomen, Diagnose und Therapie lesen Sie in den folgenden Kapiteln.

Die Autoimmunkrankheiten systemischer Lupus erythematodes, systemische Sklerodermie, Dermatomyositis und Sjögren-Syndrom werden zur Gruppe der Kollagenosen zusammengefasst.

Wichtiger Hinweis:
Dieser Artikel enthält nur allgemeine Hinweise und darf nicht zur Selbstdiagnose oder –behandlung verwendet werden. Er kann einen Arztbesuch nicht ersetzen. Die Beantwortung individueller Fragen durch unsere Experten ist leider nicht möglich.

Die Entstehung des Lupus erythematodes ist komplex. Basis ist eine erbliche (genetische) Veranlagung. Dazu kommen verschiedene Einflussfaktoren. Sie führen dazu, dass sich das körpereigene Abwehrsystem – das Immunsystem – gegen Strukturen des eigenen Körpers richtet. Es greift entweder nur Bestandteile der Haut an oder (zusätzlich) Strukturen der inneren Organe.

Normalerweise bleiben Substanzen, die sich im Inneren der Zellen befinden, vor dem körpereigenen Abwehrsystem verborgen. Wenn aber Zellen in größerer Zahl absterben, kommt das Immunsystem mit solchen Stoffen in Kontakt. Dann kann es bestimmte Eiweißmoleküle (Antikörper) bilden, die gegen körpereigene Strukturen gerichtet sind. Diese Antikörper heißen Autoantikörper genannt (griechisch autos = selbst).

Patienten mit Lupus erythematodes neigen anlagebedingt zu solchen Immunreaktionen: Innerhalb ihrer Oberhaut sterben vermehrt Zellen ab. Speziell bei Menschen mit einem systemischen LE können Fresszellen die abgestorbenen Zellen nicht vollständig beseitigen, so dass diese sich im Gewebe anhäufen.

Auto-Antikörper gegen Zellkerne

Die Folge ist eine abnorme Reaktion des Immunsystems: Es bildet Autoantikörper gegen Substanzen aus den Zellen. Der Botenstoff B-Lymphozyten-Stimulator (BLyS) aus weißen Blutkörperchen fördert die Bildung dieser Antikörper zusätzlich. Bei Patienten mit systemischem LE sind die Autoantikörper besonders häufig gegen Bestandteile des Zellkerns gerichtet. Der Arzt spricht dann von antinukleären Antikörpern (ANA). Sie lassen sich bei LE oft in hohen Konzentrationen im Blut nachweisen, können in geringeren Mengen aber auch bei Gesunden vorkommen.

Sobald die Autoantikörper an ihre Zielstrukturen binden, werden Entzündungszellen angelockt. Diese schädigen das Gewebe in der Umgebung.

Mögliche Folge: Blutgefäß-Entzündung

Lagern sich Antikörper zusammen mit Teilen ihrer Zielstrukturen an der Wand kleiner Blutgefäße ab, wandern Entzündungszellen aus dem Blut in die Gefäßwände ein. Es kommt zur Gefäßentzündung. Der Arzt spricht dann von einer Immunkomplex-Vaskulitis oder einer leukozytoklastischen Vaskulitis.

Welche Organe genau von der Entzündung betroffen sind, ist individuell unterschiedlich. Auch kommt es vor, dass Autoantikörper gegen Blutzellen gerichtet sind und dafür sorgen, dass diese zerstört werden.

Was kann LE-Schübe auslösen?

Krankheitsschübe eines Lupus erythematodes treten vor allem dann auf, wenn ultraviolettes (UV-) Licht Zellen der Oberhaut zum Absterben bringt. Dies gilt sowohl für den kutanen LE als auch für den systemischen LE.

Auch schwere Verletzungen, Operationen, Infektionen, psychischer Stress sowie manche Medikamente können Schübe auslösen.

Da weibliche Hormone vom Typ der Östrogene bestimmte Immunreaktionen verstärken können, erkranken Frauen häufiger an einem Lupus erythematodes als Männer. Wenn die betroffenen Frauen schwanger werden oder eine hormonelle Verhütungsmethode (wie eine östrogenhaltige "Pille", die "Drei-Monats-Spritze" oder die "Hormonspirale") anwenden, kann sich der Lupus erythematodes verschlechtern.

Eine spezielle Form des kutanen LE, der Chilblain-Lupus erythematodes, wird durch niedrige Umgebungstemperaturen ausgelöst.

Rauchen verstärkt grundsätzlich die Krankheitsaktivität eines Lupus erythematodes, es begünstigt also einen schwereren Krankheitsverlauf.

Die Krankheitszeichen des Lupus erythematodes an der Haut werden unter dem Begriff kutaner Lupus erythematodes (CLE) zusammengefasst.

Sind innere Organe betroffen, spricht man von einem systemischen Lupus erythematodes (SLE). Mehr zu dieser Form erfahren Sie im folgenden Kapitel "Symptome bei systemischem Lupus erythematodes".

Symptome: Wie äußert sich ein kutaner Lupus erythematodes?

Der kutane Lupus erythematodes ist auf die Haut und das Unterhautfettgewebe begrenzt. Je nach Untertyp kann der kutane LE zu ganz unterschiedlichen Veränderungen führen. Welche Symptome das im einzelnen sind, erfahren Sie etwas weiter unten auf dieser Seite.

Die Untertypen des kutanen LE (CLE) sind:

  • ACLE: Akut kutaner LE
  • SCLE: Subakut kutaner LE
  • CCLE: Chronisch kutaner LE:
    - Diskoider Lupus erythematodes (DLE)
    - Lupus erythematodes profundus (LEP)
    - Chilblain-Lupus erythematodes (CHLE)
  • ICLE: Intermittierender kutaner LE

Häufig treten verschiedene Untertypen miteinander kombiniert auf. Die meisten von ihnen zeigen sich in Hautbereichen, die in besonders hohem Maße dem ultravioletten (UV-) Licht der Sonne ausgesetzt sind.

Kann die "Haut-Form" in die systemische Form übergehen?

Im Verlauf eines kutanen Lupus erythematodes können grundsätzlich innere Organe in Mitleidenschaft gezogen werden: Dann geht der kutane LE in einen systemischen LE über.

Die Häufigkeit, mit der dies geschieht, ist je nach Untertyp unterschiedlich. So geht der akut kutane LE (ACLE) in der Mehrzahl der Fälle in einen systemischen LE über, der subakut kutane LE (SCLE) in etwa 10 bis 15 Prozent, der diskoide LE (DLE) in weniger als 5 Prozent und die übrigen Untertypen des kutanen LE nur extrem selten.

Welche Beschwerden verursachen die verschiedenen Typen?

ACLE – oft mit Schmetterlingserythem

Der akut kutane Lupus erythematodes (ACLE) tritt zumeist plötzlich auf und heilt unter Therapie rückstandslos ab. In der Mehrzahl der Fälle kündigt er allerdings einen systemischen LE an, der sich kurz darauf entwickelt. Außerdem kann der ACLE als Begleitsymptom auftreten, wenn ein systemischer LE sich akut verschlechtert.

Die örtlich begrenzte (umschriebene) Form des akut kutanen LE zeigt sich als symmetrische, scharf und regelmäßig begrenzte, intensive Rötung an Wangen und Nasenrücken. Aufgrund ihrer Form wird die Rötung als Schmetterlingserythem bezeichnet (Erythem = Rötung; griechisch erythros "rot"). Die generalisierte Form des ACLE ist durch kleine tiefrote Flecken an der gesamten Haut gekennzeichnet. Im Bereich des Nagelfalzes können erweiterte Blutgefäße sichtbar werden. Häufig kommen schmerzhafte offene Stellen (Erosionen) an der Mundschleimhaut hinzu.

SCLE – schuppende kreisrunde Rötungen

Der subakut kutane Lupus erythematodes (SCLE) tritt typischerweise an Rücken und Dekolleté sowie an den Streckseiten der Ober- und Unterarme auf. Dort sieht man symmetrisch angeordnete, schuppende kreisrunde Rötungen. Dies vergrößern sich häufig zu den Seiten hin bis zu einem Durchmesser von etwa vier Zentimetern, während sie in der Mitte abblassen. Wenn dann mehrere ringförmige Rötungen miteinander verschmelzen, entstehen girlandenartige Veränderungen. Gelegentlich wird die Erkrankung durch Medikamente ausgelöst.

Häufig leiden Patienten mit einem subakut kutanen LE zusätzlich an Gelenkschmerzen oder Muskelschmerzen, ohne dass eine eindeutige Entzündung an diesen oder anderen Organen nachweisbar ist. In solchen Fällen diagnostiziert der Arzt noch keinen systemischen LE, überwacht den Patienten aber besonders sorgfältig. In vielen Fällen zeigt der subakut kutane LE einen schubförmig-wiederkehrenden Verlauf. Bei 10 bis 15 Prozent der Betroffenen zieht die Erkrankung jedoch zu einem späteren Zeitpunkt innere Organe in Mitleidenschaft: Dann geht der subakut kutane LE in einen systemischen LE über.

CCLE – "Sammeltopf" für verschiedene Formen

Unter dem Begriff chronisch kutaner Lupus erythematodes (CCLE) werden der diskoide Lupus erythematodes, der Lupus erythematodes profundus und der Chilblain-Lupus erythematodes zusammengefasst.

  • DLE: Der diskoide Lupus erythematodes (DLE) ist die häufigste Form des chronisch kutanen LE. Bei 80 Prozent der Patienten sind nur Gesicht, Kopfhaut oder Ohrmuscheln betroffen, bei 20 Prozent zusätzlich der Oberkörper und die Streckseiten von Armen und Beinen. Die typischen Hautveränderungen sind hierbei diskoide (scheibenförmige; lateinisch discus "Wurfscheibe") rote "Flecken" (Plaques) mit fest haftender weißlicher Schuppung. Deren Durchmesser liegt zwischen einem und drei Zentimetern. Heilen die Hautveränderungen ab, hinterlassen sie stark eingesunkene, kreisrunde weißliche Narben mit einem bräunlich pigmentierten Randsaum. Im Bereich von Kopfhaut, Augenbrauen und Bartregion bleiben die Narben haarlos. Schrumpfende Narben können die Form der Nase oder der Ohrmuscheln verändern. In weniger als 5 Prozent der Fälle geht der diskoide Lupus erythematodes in einen systemischen LE über.
  • LEP: Der Lupus erythematodes profundus (LEP; lateinisch profundus "tief") ist durch umschriebene Entzündungen im Unterhautfettgewebe gekennzeichnet. Daher spricht man auch von einer Lupuspannikulitis (Pannikulitis = Entzündung des Unterhautfettgewebes). Die Erkrankung macht sich durch derbe entzündliche Knoten von einem bis zwei Zentimetern Größe bemerkbar. Diese treten vor allem im Bereich von Gesäß, Oberschenkeln, Armen und Schultern auf. Wenn sie abheilen, hinterlassen sie tief eingezogene Narben.
  • CHLE: Die Bezeichnung Chilblain-Lupus erythematodes (CHLE) leitet sich vom englischen Wort chilblain ("Frostbeule") ab. Die Hautveränderungen dieses Untertyps sind sowohl mit bloßem Auge als auch feingeweblich nur schwer von Frostbeulen zu unterschieden: Vor allem im Winter entstehen an den Fingern beider Hände, seltener auch an den Zehen beider Füße, druckempfindliche blaurote Schwellungen. Diese nehmen oft die gesamte Länge der betroffenen Finger bzw. Zehen ein und können sich zu polsterartigen flachen Knoten weiter entwickeln. Häufig kommt es im Bereich der Knoten zu einer fest haftenden Schuppung, gelegentlich auch zu oberflächlichen Hautdefekten (Erosionen). In den Sommermonaten bessern sich die Veränderungen vorübergehend.

ICLE – angeschwollene rote Knötchen

Der Begriff intermittierender kutaner Lupus erythematodes (ICLE) umfasst die verschiedenen Ausprägungen des Lupus erythematodes tumidus (LET; lateinisch tumidus "angeschwollen"). Dieser Untertyp des kutanen LE macht sich durch angeschwollene rote Knötchen und plateauförmig erhabene Knoten von maximal zwei Zentimetern Größe bemerkbar. Betroffen sind vor allem das Dekolleté, die Brust, der obere Teil des Rückens, die Streckseiten der Oberarme sowie seltener das Gesicht. Wenn sich die Knoten seitlich ausbreiten, können sie in ihrer Mitte abblassen und sich zu angeschwollenen Ringstrukturen zusammenschließen. Stets besitzen die Hautveränderungen eine glatte Oberfläche.

Ganz wichtig: Eine erhöhte Lichtempfindlichkeit und Rötungen an der Haut können zahlreiche Ursachen haben. Nicht immer handelt es sich um einen Lupus erythematodes. Veränderungen an der Haut sowie Beschwerden, die über längere Zeit anhalten, deshalb grundsätzlich vom Arzt abklären lassen!

Der systemische Lupus erythematodes (SLE) ist eine schwere Erkrankung mit zumeist chronischem Verlauf, die zahlreiche innere Organsysteme in Mitleidenschaft ziehen kann.

Die einzelnen Krankheitszeichen sind oft recht unspezifisch – sie lassen für sich alleine nicht unbedingt auf einen SLE schließen.

Bei 80 Prozent der Betroffenen treten zusätzlich Hautveränderungen auf (mehr dazu im Kapitel Symptome bei kutanem Lupus erythematodes).

Welche Symptome können auf SLE hindeuten?

Die folgenden Symptome kommen bei Patienten mit einem systemischen Lupus erythematodes am häufigsten vor:

  • Gelenkentzündung (Arthritis): 90 Prozent der Betroffenen
  • Nierenbeteiligung: über 75 Prozent der Fälle
  • Lymphknotenschwellungen: 50 Prozent der Patienten
  • Entzündliche Vergrößerung von Leber / Milz: 40 Prozent
  • Entzündung des Rippenfells (Pleuritis): 40 Prozent der Fälle
  • Entzündung des Herzbeutels (Perikarditis): 25 Prozent der Fälle


Weitere mögliche Krankheitszeichen sind:

  • Entzündung des Bauchfells (Peritonitis)
  • Lungenbeteiligung
  • Entzündung der Muskulatur (Polymyositis)
  • Beteiligung des Gehirns, neurologische / seelische Veränderungen
  • Verminderung der Blutzellen
  • Allgemeines Krankheitsgefühl

Gelenkschmerzen sind für Patienten mit einem systemischen LE der häufigste Grund, einen Arzt aufzusuchen. Dabei betrifft die Gelenkentzündung (Arthritis) zahlreiche Gelenke, am häufigsten im Bereich beider Hände und beider Knie. Gelenkergüsse treten typischerweise nicht auf.

Die Niere kann Schaden nehmen

Bei 75 Prozent der Betroffenen mit einem systemischen LE entzünden sich auch die kleinen Blutgefäße in den Nierenkörperchen (Glomerula). Diese filtrieren normalerweise das Blut und bilden so den Harn. Eine Entzündung der Nierenkörperchen wird als Glomerulonephritis bezeichnet und führt dazu, dass Eiweiß und kleine Mengen roter Blutkörperchen in den Urin gelangen. Dies bemerken die Betroffenen in aller Regel nicht. Besteht die Entzündung über Jahre, kann sich schleichend ein chronisches Nierenversagen entwickeln. Seltener kommt es bei Patienten mit einem systemischen LE zu einer akuten Glomerulonephritis. Dann ist die Urinmenge plötzlich vermindert, in den Unterschenkeln bilden sich Flüssigkeits-Ansammlungen (Unterschenkelödeme), und der Blutdruck steigt rasch an.

Vergrößerte Lymphknoten

Aufgrund der Reaktion des Immunsystems sind bei Patienten mit einem systemischen LE häufig Lymphknoten an Hals, Achselhöhlen oder Leisten geschwollen. Auch Milz und Leber können sich vergrößern, und die Konzentration der Leberenzyme im Blut kann ansteigen.

Entzündungen an Rippenfell, Herz, Bauchfell, Lunge

Eine Entzündung des Rippenfells (Pleuritis) oder des Herzbeutels (Perikarditis) verursacht häufig keine Beschwerden. Ist hingegen das Bauchfell von der Entzündungsreaktion betroffen (Peritonitis), kann es zu diffusen Bauchschmerzen, Übelkeit und Erbrechen kommen.

Wenn sich der Herzmuskel entzündet (Myokarditis), können Herzrhythmusstörungen auftreten. Diese nimmt der Betroffene oft als Herzrasen oder Herzstolpern wahr. Häufig kommt es auch zu einer Herzschwäche (Herzinsuffizienz) mit Unterschenkelödemen und Atemnot bei Anstrengung. Entzündet sich die Herzinnenhaut, ist typischerweise der Bereich der Herzklappen mit betroffen. Nach ihren Erstbeschreibern wird der besondere Typ der Herzinnenhautentzündung (Endokarditis) im Rahmen eines systemischen LE auch Endokarditis Libman-Sacks genannt.

Entzünden sich die Blutgefäße in der Lunge ganz akut, kommt es ähnlich wie bei einer bakteriell bedingten Lungenentzündung zu Fieber, Atemnot und Husten mit Auswurf. Bei einer chronischen Entzündung hingegen vermehrt sich das Bindegewebe, die Lunge zeigt einen narbigen Umbau (Lungenfibrose), und der Blutdruck in den Schlagadern der Lunge steigt an (pulmonale arterielle Hypertonie). Dann leiden die Betroffenen an Atemnot bei Belastung sowie an trockenem Husten. Viele Patienten weisen Zeichen sowohl der akuten als auch der chronischen Entzündung der Lungengefäße auf.

Führt der systemische LE zu einer Entzündung der Blutgefäße (Vaskultitis) im Magen-Darm-Trakt, können unspezifische Beschwerden wie Bauchschmerzen, Übelkeit oder Durchfall auftreten.

Muskelnschmerzen und -Schwäche

Eine Beteiligung der Skelettmuskulatur wird als Polymyositis bezeichnet. Bei Patienten mit einem systemischen LE sind typischerweise Muskelgruppen in der Nähe entzündeter Gelenke sowie im Bereich von Hüfte, Oberschenkeln, Schultern und Oberarmen betroffen. Ähnlich wie bei einer Dermatomyositis leiden die Patienten an Schmerzen und Schwäche der entzündeten Muskeln.

Manchmal betroffen: Gehirn oder Blutzellen

Gelegentlich erstreckt sich die Entzündung der Blutgefäße (Vaskulitis) im Rahmen des systemischen LE auch auf das Gehirn. Dann können sehr unterschiedliche Krankheitszeichen auftreten wie zum Beispiel starke Kopfschmerzen, Krampfanfälle, Lähmungen, Störungen des Sehens, des Gehörs oder des Gleichgewichtssinns sowie schwere seelische Veränderungen. Diese Symptome treten in vielen Fällen sehr plötzlich bei Beginn der Krankheit auf.

Gelegentlich sind Autoantikörper gegen Bestandteile von Blutzellen gerichtet. Wenn diese an ihre Zielstrukturen binden, werden die betreffenden Zellen zerstört, und die Konzentration der verschiedenen Zelltypen im Blut sinkt.

Häufig: Allgemein- und Hautsymptome

Außerdem leiden die Betroffenen oft an unspezifischen Beschwerden wie Unwohlsein, Abgeschlagenheit, ungewolltem Gewichtsverlust, Fieber oder einer länger bestehenden, leichten Erhöhung der Körpertemperatur. Diese Symptome werden typischerweise durch ultraviolettes (UV-) Licht verstärkt.

Bei 80 Prozent der Patienten mit einem systemischen LE treten zusätzlich Hautveränderungen im Sinne eines kutanen Lupus erythematodes auf. Bei der Hälfte der Betroffenen ist eine charakteristisch geformte Gesichtsrötung sogar das allererste Krankheitszeichen – das sogenannte Schmetterlingserythem. Darunter versteht man eine symmetrisch ausgeprägte, intensive Hautrötung an Wangen und Nasenrücken, die durch ultraviolettes (UV-) Licht verstärkt wird. Grundsätzlich können auch alle anderen Untertypen des kutanen LE als Teilsymptom eines systemischen LE auftreten.

Zusätzlich entwickeln Menschen mit einem systemischen LE gelegentlich oberflächliche Defekte (Erosionen) an der Mundschleimhaut und am Lippenrot. Am Nagelfalz sieht man oft erweiterte Blutgefäße und Einblutungen.

Etwa 5 Prozent der Betroffenen leiden bei Beginn der Krankheit an schmerzhaften anfallsartigen Durchblutungsstörungen der Hände (Raynaud-Syndrom). Wenn sich der systemische LE im weiteren Verlauf schubweise verschlechtert, tritt häufig gleichzeitig eine leukozytoklastische Vaskulitis auf. Dann werden an der Haut der Unterschenkel punktförmige Einblutungen sichtbar.

Wie verläuft ein systemischer Lupus erythematodes?

Ein systemischer Lupus erythematodes kann ganz unterschiedlich verlaufen:

  • SLE mit akutem Beginn: Manche Betroffene entwickeln plötzlich hohes Fieber, Hautveränderungen sowie eine teils lebensbedrohliche Entzündung von Muskeln, Nieren und Gehirn.
  • SLE mit chronisch-fortschreitendem Verlauf: In den meisten Fällen beginnt der SLE schleichend mit Hautveränderungen, Gelenkschmerzen und erhöhter Lichtempfindlichkeit. Diese wenigen Krankheitszeichen bilden sich spontan zurück und kehren später schubweise wieder, zumeist in immer schwererer Ausprägung.
  • SLE im Spätstadium: Gelegentlich nimmt die entzündliche Aktivität spontan wieder ab. Dann stehen mögliche Folgekrankheiten wie chronisches Nierenversagen, Herzklappenfehler und narbiger Umbau des Lungengewebes (Lungenfibrose) im Vordergrund.
  • Medikamenteninduzierter SLE: Wird die Krankheit durch ein Medikament ausgelöst, verläuft sie in der Regel weniger schwer und zieht die Nieren und das Gehirn nicht in Mitleidenschaft. Sobald das ursächliche Medikament – nach Rücksprache mit dem Arzt – abgesetzt wird, bilden sich die Krankheitszeichen wieder zurück.
  • SLE mit Antiphospholipid-Syndrom: Diese Sonderform des SLE ist gekennzeichnet durch besondere Autoantikörper. Diese sind gegen bestimmte körpereigene Fettsubstanzen (Phospholipide) sowie gegen Phospholipide bindende Eiweißstoffe im Blut gerichtet. Binden die Antiphospholipid-Antikörper an ihre Zielstrukturen, steigt die Gerinnungsneigung des Blutes. In der Folge können in den Beinvenen Gerinnsel (Thromben) entstehen, die mit dem Blutstrom in die Blutgefäße der Lunge geschwemmt werden können und dort Verschlüsse (Lungenembolien) auslösen können. Gelangt hingegen ein Thrombus aus dem linken Herzvorhof in ein hirnversorgendes Gefäß, kann es zu einem Schlaganfall kommen. In der Schwangerschaft können Gefäßverschlüsse innerhalb des Mutterkuchens (Plazenta) auftreten. Ein solcher Plazentainfarkt kann zur Fehlgeburt führen.

Ganz wichtig: Eine erhöhte Lichtempfindlichkeit und Rötungen an der Haut können zahlreiche Ursachen haben. Dasselbe gilt für Gelenkschmerzen, Abgeschlagenheit und erhöhte Körpertemperatur. Nicht immer handelt es sich um einen Lupus erythematodes. Veränderungen an der Haut sowie Allgemeinbeschwerden, die über längere Zeit anhalten, deshalb grundsätzlich vom Arzt abklären lassen!

Die Diagnose eines Lupus erythematodes stellt der Arzt in der Zusammenschau verschiedener Befunde: Er befragt den Patienten zu seiner Vorgeschichte, untersucht die Haut mit dem bloßen Auge, entnimmt Hautproben (Biopsien) und veranlasst verschiedene Blutuntersuchungen.

Sobald er die Diagnose eines Lupus erythematodes gesichert hat, klärt der Arzt, ob die Erkrankung bereits innere Organe in Mitleidenschaft gezogen hat. Ist dies der Fall, liegt ein systemischer LE vor.

Gespräch zwischen Arzt und Patient

Als erstes fragt der Arzt den Patienten, wann die Beschwerden zum ersten Mal aufgetreten sind. Besonders interessiert ihn, ob Hautveränderungen oder innerliche Krankheitszeichen im zeitlichen Zusammenhang mit Aufenthalten an der Sonne aufgetreten sind oder sich verschlechtert haben. Außerdem erkundigt sich der Arzt, ob zusätzliche Beschwerden wie zum Beispiel Gelenkschmerzen bestehen, ob der Patient vor Beginn der Krankheit neue Medikamente eingenommen hat und ob eine hormonelle Verhütungsmethode angewandt wird.

Genaue Hautuntersuchung

Anschließend untersucht der Arzt die Haut des Patienten und achtet dabei besonders auf Rötungen im Bereich von Gesicht, Oberkörper und Händen. Aus einer verdächtigen Hautveränderung entnimmt er in örtlicher Betäubung eine Hautprobe (Biopsie) zur feingeweblichen Untersuchung. Eine weitere Biopsie lässt er mit Hilfe der direkten Immunfluoreszenz- (DIF-) Methode untersuchen. Auf diese Weise kann festgestellt werden, ob Autoantikörper an Zielstrukturen in der Haut gebunden haben.

Photoprovokationstest kann Klarheit bringen

In unklaren Fällen versucht der Arzt, auf erscheinungsfreier Haut krankheitstypische Veränderungen hervorzurufen. Im Rahmen eines standardisierten Photoprovokationstests belichtet er an drei aufeinander folgenden Tagen drei Testareale mit UVA- und UVB-Licht sowie mit einer Kombination aus UVA und UVB. Anschließend führt er vier Wochen lang wöchentliche Kontrolluntersuchungen mit dem bloßen Auge durch. Dabei achtet er darauf, ob innerhalb der Testareale Hautveränderungen auftreten, die zu einem Lupus erythematodes passen könnten. Im Zweifelsfall entnimmt er eine Hautprobe (Biopsie) aus dem betreffenden Testareal. Dann kann die feingewebliche Untersuchung klären, ob durch die UV-Bestrahlung tatsächlich Hautveränderungen im Sinne eines LE hervorgerufen wurden oder ob es sich um eine andere Hautkrankheit wie zum Beispiel eine Sonnenallergie (polymorphe Lichtdermatose, PLD) handelt. Bei Gesunden verläuft der Photoprovokationstest unauffällig. Liegen bereits Hinweise auf einen systemischen Lupus erythematodes vor, verzichtet der Arzt auf den Test.

Blutuntersuchungen liefern Hinweise auf LE

In Blutproben lässt der Arzt die verschiedenen Typen von Blutzellen auszählen sowie die Leber- und die Nierenwerte bestimmen. Da normale Nierenwerte eine Entzündung der Nierenkörperchen (Glomerulonephritis) nicht ausschließen, lässt er zusätzlich den Urin auf Eiweiße (Proteine) und rote Blutkörperchen untersuchen.

Mit der Methode der indirekten Immunfluoreszenz (IIF) lässt der Arzt im Blut des Patienten nach antinukleären Antikörpern (ANA) fahnden. Hierunter versteht man Autoantikörper, die gegen Strukturen der Zellkerne (lateinisch nucleus "Kern") gerichtet sind. Bei 95 Prozent der Patienten mit einem systemischen LE sowie bei den meisten Betroffenen mit anderen Kollagenosen (systemische Sklerodermie, Dermatomyositis, Sjögren-Syndrom) sind ANA in hohen Konzentrationen nachweisbar. In geringeren Mengen können ANA aber auch bei Gesunden auftreten.

Charakteristisch für den systemischen Lupus erythematodes sind außerdem Autoantikörper gegen Teile des zelleigenen Erbguts (DNA), so genannte Doppelstrang-DNA-Antikörper.

Verdacht auf SLE? Weitere Untersuchungen

Ergänzend veranlasst der Arzt eventuell eine Ultraschalluntersuchung der Bauchorgane einschließlich der Nieren (Abdomen-Sonografie), ein Elektrokardiogramm (EKG), eine Ultraschalluntersuchung des Herzens (Echokardiographie) und eine Röntgen-Untersuchung des Brustraums (Röntgen-Thorax). In unklaren Fällen können eine Lungenfunktionsprüfung und eine hoch auflösende Computertomografie (High Resolution CT, HR-CT) sinnvoll sein.

Im Falle neurologischer oder psychischer Auffälligkeiten kann eine Untersuchung durch einen entsprechenden Facharzt (zum Beispiel Neurologe) sowie eine Kernspintomografie (Magnetresonanztomografie, MRT) des Gehirns angebracht sein.

Auch wenn die genannten Untersuchungen zunächst unauffällige Ergebnisse zeigen, kann es sinnvoll sein, die wichtigsten von ihnen in Abständen von zwölf Monaten zu wiederholen, um im weiteren Krankheitsverlauf eine Beteiligung innerer Organe auszuschließen.

Es gibt einige Basismaßnahmen, die sich bei Lupus erythematodes empfehlen. Daneben kann der Arzt eine medikamentöse Behandlung beginnen. Sie richtet sich nach der genauen Form der Erkrankung.

Allgemeine Basismaßnahmen

  • Sonnenschutz: Sowohl bei kutanem als auch bei systemischem LE ist Schutz vor ultraviolettem (UV-) Licht sehr wichtig. Bereits eine geringe UV-Exposition kann sowohl einen kutanen LE verschlechtern als auch einen Schub eines systemischen LE auslösen. Dies gilt für UVA- und UVB-Strahlung. Patienten verwenden am besten unabhängig von der Jahreszeit jeden Tag eine Sonnencreme, die sehr gut vor UVA- und UVB-Licht schützt. Arzt und Apotheker helfen bei der Auswahl geeigneter Produkte.
  • Kältschutz: Im speziellen Fall eines Chilblain-Lupus erythematodes empfiehlt es sich, zusätzlich Hände und Füße sorgfältig vor Kälte schützen.
  • Rauchverzicht: Dass Nikotin die Gefäßschäden bei Lupus erythematodes verstärkt, ist schon lange bekannt. Neuen Studien zufolge begünstigt Rauchen zusätzlich die Entzündungsreaktion im Rahmen des Lupus erythematodes. Deshalb sollten Patienten auf das Zigarettenrauchen ganz verzichten.
  • Passende Verhütungsmethode wählen: Patientinnen mit LE besprechen am besten mit dem Arzt, welche Verhütungsmethode im individuellen Fall geeignet ist. Hormonelle Verhütungsmethoden wie östrogenhaltige "Pillen", die "Drei-Monats-Spritze" oder die "Hormonspirale" können die Krankheit-Symptome womöglich verschlimmern. Die gestagenhaltige "Minipille" ist frei von Östrogenen und eine mögliche Alternative.

Behandlung: Was hilft bei kutanem Lupus erythematodes?

Creme oder Salbe: Bei gering ausgeprägten Formen eines kutanen Lupus erythematodes versucht der Arzt zunächst für einige Wochen eine örtliche Behandlung mit einem Kortisonpräparat (Glukokortikoid) in Form einer Creme oder Salbe.

Reicht dies nicht aus oder bestehen im Rahmen eines subakut kutanen Lupus erythematodes (SCLE) neben den Hautveränderungen auch Gelenkschmerzen, verordnet der Arzt Tabletten.

Wichtig zu wissen: Derzeit ist kein Medikament zur innerlichen Anwendung offiziell für die Behandlung des kutanen LE zugelassen. Arzt und Patient müssen also gemeinsam ausführlich besprechen, ob die innerliche Therapie im Einzelfall trotzdem infrage kommt, welche Risiken bestehen und welche Nebenwirkungen auftreten können.

Medikamente der ersten Wahl bei kutanem LE sind die Antimalariamittel Hydroxychloroquin und Chloroquin. Vor der ersten Einnahme lässt der Arzt üblicherweise Blutbild, Leber- und Nierenwerte bestimmen und veranlasst eine augenärztliche Untersuchung. Während der Therapie wiederholt der Arzt die Untersuchungen, um sicherzugehen, dass das Medikament auch weiterhin gut vertragen wird. In der Regel bessern sich die Hautveränderungen nach sechs- bis achtwöchiger Einnahme. Sind sie ganz abgeheilt, kann das Medikament im darauf folgenden Winter versuchsweise abgesetzt werden. Falls erforderlich, wird die Behandlung im Frühjahr fortgesetzt.

Patienten, die auf Antimalariamittel nicht oder nicht ausreichend ansprechen, können je nach Untertyp des kutanen LE alternativ bestimmte Medikamente der zweiten Wahl erhalten. Auch diese sind nicht offiziell für die Behandlung des kutanen LE zugelassen, darunter zum Beispiel Vitamin A-Säure-Abkömmlinge (Retinoide), Thalidomid, Azathioprin, Mycophenolatmofetil oder Methotrexat. Je nach Wirkstoff sind bei der Behandlung besondere Vorsichtsmaßnahmen erforderlich. Der behandelnde Arzt informiert dazu.

Gelegentlich sind die Hautverändeurngen eines kutanen LE so stark entzündet, dass die Entstehung unschöner Narben droht. Besonders häufig kommt dies beim diskoiden Lupus erythematodes (DLE) vor. In solchen Fällen verordnet der Arzt für einige Wochen zusätzlich ein Kortisonpräparat (Glukokortikoid), um einer weiteren Vernarbung vorzubeugen.

Sind bereits Narben oder dauerhafte Veränderungen der Hautpigmentierung entstanden, hilft ein spezielles, stark abdeckendes Make-up (Camouflage).

Behandlung: Was hilft bei systemischem Lupus erythematodes?

Welches Medikament der Arzt für einen individuellen Patienten mit systemischem Lupus erythematodes auswählt, hängt vom Ausmaß der Entzündungsreaktion und von den betroffenen Organen ab.

Bei leichten Formen des systemischen LE mit vorwiegender Beteiligung von Haut und Gelenken sind die Antimalariamittel Hydroxychloroquin und Chloroquin die Medikamente der ersten Wahl. Diese beeinflussen die Aktivitäten des Abwehrsystems, unterdrücken sie jedoch nicht. Vor und während der Therapie lässt der Arzt verschiedene Blutwerte sowie die Augen kontrollieren.

Ist die Entzündungsreaktion stärker ausgeprägt, kann der Arzt zusätzlich ein Kortisonpräparat (Glukokortikoid) in Form von Tabletten verordnen. Diese Akuttherapie führt im Allgemeinen rasch zur Besserung. Anschließend reduziert der Arzt die Glukokortikoid-Dosis schrittweise. Bei vielen Betroffenen kann das Medikament nach und nach ganz abgesetzt werden. Gelegentlich ist eine Dauertherapie mit einer niedrigen Dosis erforderlich.

SLE: Was tun bei starker Entzündung?

Im Fall einer besonders starken Entzündungsreaktion verabreicht der Arzt gleichzeitig mit dem Glukokortikoid ein Medikament, das die Immunreaktion unterdrückt (Immunsuppressivum) und das über einen längeren Zeitraum eingenommen werden kann. Durch regelmäßige Blutuntersuchungen vergewissert sich der Arzt, dass der Patient den Wirkstoff auch langfristig verträgt. Als Immunsuppressivum kommt bei schwereren Formen des systemischen LE vor allem Azathioprin in Betracht, bei besonders ausgeprägtem Gelenkbefall auch Methotrexat (MTX). Bei akuten, lebensbedrohlichen Verläufen oder schwerer Nierenbeteiligung verabreicht der Arzt Cyclophosphamid.

Führt der systemische LE zu einer ausgeprägten Verminderung der Blutzellen, empfiehlt der Arzt eventuell anstelle eines Immunsuppressivums eine Infusionsbehandlung mit speziellen körpereigenen Eiweißsubstanzen (Immunglobulinen) in hoher Dosierung. Dabei handelt es sich um eine Mischung von Antikörpern aus dem Blut zahlreicher Menschen. Diejenigen Bestandteile, die die Antikörper miteinander gemeinsam haben, binden an bestimmte Strukturen (Rezeptoren) an der Oberfläche von verschiedenen Zellen des Immunsystems. Dabei beeinflussen sie in komplexer Weise die Aktivitäten dieser Zellen, unterdrücken die Entzündungsreaktion in Haut und inneren Organen und hemmen die Bildung von Autoantikörpern.

Patienten mit einem sehr schweren systemischen LE können zusätzlich zu einem Immunsuppressivum und / oder Glukokortikoid-Tabletten einen Antikörper gegen den Botenstoff B-Lymphozyten-Stimulator (BLyS) erhalten. Dieser Antikörper wird als Infusion verabreicht und verhindert, dass der Botenstoff Immunzellen zur Bildung von Autoantikörpern anregt. Erfahrungsgemäß wirkt das Medikament gut gegen die Entzündung an den inneren Organen, weniger gut gegen die Entzündung an der Haut.

Lupus erythematodes und Schwangerschaft

Ein systemischer LE kann während einer Schwangerschaft zu verschiedenen Komplikationen führen. Umgekehrt kann eine Schwangerschaft die Entzündungsaktivität der Krankheit erhöhen, und nicht alle Medikamente sind für werdende Mütter geeignet. Daher sollten sich Frauen mit einem systemischen LE ihren Kinderwunsch möglichst in Krankheitsphasen erfüllen, in denen die Entzündungsaktivität eher gering ist. Vor einer geplanten Schwangerschaft ist eine gute Beratung durch den behandelnden Arzt wichtig. Er kann zum Beispiel Kontrolluntersuchungen vornehmen, um das Risiko für Mutter und Kind gering zu halten.

Dr. med. Angela Unholzer ist Hautfachärztin mit den Zusatzbezeichnungen Allergologie und Dermatohistologie. Ihre Facharztweiterbildung absolvierte sie an der Dermatologischen Universitätsklinik der Ludwig-Maximilians-Universität in München sowie an der Klinik für Dermatologie und Allergologie am Klinikum Augsburg. An der letztgenannten Klinik leitete sie von 2006 bis 2012 als Funktionsoberärztin die Lichtabteilung, die dermatologische Tagesklinik und die allgemeindermatologische Ambulanz. Anschließend war sie in einer Praxis in der Nähe von Augsburg tätig. Seit 2014 ist sie in einer eigenen Praxis in Donauwörth niedergelassen.

Quellen:
Altmeyer, P.: Enzyklopädie der Dermatologie, Venerologie, Allergologie, Umweltmedizin. Springer, Berlin 2010: http://www.enzyklopaedie-dermatologie.de
Fritsch, P.: Dermatologie, Venerologie. Springer, Berlin 2004
Kuhn, A.: Lupus erythematodes. Vortrag im Rahmen der 23. Fortbildungswoche für praktische Dermatologie und Venerologie, München 25.07.2012
Kuhn, A., Haust, M., Bonsmann, G.: Kutaner Lupus erythematodes – aktuelle klinische, diagnostische und therapeutische Aspekte. CME Dermatol 2006; 1: 24-42
Sticherling, M.: Lupus erythematodes – Antikörper korrelieren mit der klinischen Aktivität. Der Deutsche Dermatologe 2016, 11: 812-816
Pschyrembel Klinisches Wörterbuch. De Gruyter, Berlin 2012
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