Sjögren-Syndrom

Das Sjögren-Syndrom gehört zu den Autoimmunerkrankungen. Entzündungen von Tränen- und Speicheldrüsen führen zum Austrocknen von Schleimhäuten

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von Dr. Dagmar Schneck, aktualisiert am 17.07.2014

Das Sjögren-Syndrom ist eine chronisch-entzündliche, rheumatische Erkrankung.  Entzündet sind sekretbildende Drüsen, vor allem die Tränen- und Speicheldrüsen (Fachbegriff: Sialadenitis). Durch die Entzündung vermindert sich die Sekretmenge. Folge: Die Schleimhäute trocknen leicht aus.

Wer ist von einem Sjögren-Syndrom betroffen?

Ein Sjögren-Syndrom kann als eigenständige Erkrankung auftreten (primäres Sjögren-Syndrom) oder im Zusammenhang mit anderen Krankheiten des Immunsystems, zum Beispiel rheumatoider Arthritis (sekundäres Sjögren-Syndrom). Innerhalb der rheumatischen Erkrankungen ist sie nach der rheumatoiden Arthritis die zweithäufiste. Betroffen sind deutlich mehr Frauen als Männer. Meist stellt der Arzt die Erkrankung erst nach den Wechseljahren fest.

Was sind typische Beschwerden bei Sjögren-Syndrom?

Typisch für ein Sjögren-Syndrom sind trockene Augen und ein trockener Mund. Seltener kommt es auch zu anhaltender Trockenheit der Schleimhäute in der Nase und im Scheidenbereich. Mediziner bezeichnen das als Sicca-Symptomatik.

Durch den Mangel an schützendem Sekret drohen am Auge Bindehautentzündungen und andere entzündliche Veränderungen der Schleimhäute. Bei schweren Verlaufsformen kann es zu Hornhautschäden kommen.

Weitere Symptome können vielfältig sein: Schwellungen der Ohrspeicheldrüsen, der Lymphknoten und von Gelenken sowie Gelenkschmerzen können sich einstellen. Krampfartige Gefäßverengungen können phasenweise zu einer schmerzhaften Minderdurchblutung einzelner Finger führen, dem sogenannten Raynaud-Phänomen.

Wie verläuft ein Sjögren-Syndrom?

Vergleichsweise selten sind auch innere Organe wie Lunge, Niere oder Blutgefäße von der Erkrankung betroffen – bei schwerem Verlauf Nerven in Form einer Polyneuropathie und selten das Gehirn. Die Betroffenen tragen außerdem ein erhöhtes Risiko, an einer bösartigen Erkrankung der Lymphdrüsen (Lymphom) zu erkranken. In den meisten Fällen verläuft ein primäres Sjögren-Syndrom jedoch gutartig. Die Prognose bei einem sekundären Sjögren-Syndrom ist vor allem von der Grunderkrankung abhängig.

Wie behandelt man ein Sjögren-Syndrom?

Solange ein Sjögren-Syndrom auf die sekretbildenden Drüsen beschränkt bleibt, werden überwiegend die Symptome behandelt. Ziel ist es, die betroffenen Schleimhäute feucht zu halten. Die Betroffenen sollten beispielsweise ausreichend trinken. Vor allem in der Heizperiode ist auf eine gute Luftfeuchtigkeit zu achten. Bei trockenen Atemwegen können Inhalationen helfen. Zusätzlich lässt sich die Sekretproduktion durch verschiedene Medikamente anregen. Genaueres erfahren Sie im Kapitel Therapie.

Bei schwerem Verlauf mit Beteiligung von Blutgefäßen oder inneren Organen kann eine immunsuppressive Therapie erforderlich sein. Wegen des erhöhten Risikos für ein Lymphom sind bei Patienten mit bestimmten Risikofaktoren regelmäßige Vorsorgeuntersuchungen wichtig. Dazu gehört eine hohe Krankheitsaktivität, Organbeteiligung und insbesondere Gefäßentzündungen.

Wichtiger Hinweis:
Dieser Artikel enthält nur allgemeine Hinweise und darf nicht zur Selbstdiagnose oder –behandlung verwendet werden. Er kann einen Arztbesuch nicht ersetzen. Die Beantwortung individueller Fragen durch unsere Experten ist leider nicht möglich.

Beim Sjögren-Syndrom richtet sich das Immunsystem "irrtümlich" gegen den eigenen Körper. Mediziner sprechen von einer Autoimmunerkrankung. Abwehrzellen (weiße Blutzellen, Lymphozyten) wandern in großer Zahl in das Drüsengewebe ein. Sie bilden Abwehrstoffe (Autoantikörper) gegen die körpereigenen Strukturen. Das Sjögren-Syndrom gilt als die zweithäufigste Autoimmunerkrankung.

Die Ursache für die Fehlregulation des Immunsystems ist unbekannt. Man weiß jedoch, dass sie, ebenso wie andere Autoimmunerkrankungen, bei Menschen mit bestimmten erblichen Oberflächeneigenschaften von weißen Blutzellen gehäuft vorkommt. Diese Oberflächenmerkmale zählen zum sogenannten HLA-System. Untersuchungen der Erbanlagen werden aber nur zu Forschungszwecken durchgeführt. Für die Diagnostik können sie nicht verwendet werden.

Das Sjögren-Syndrom kann für sich allein auftreten (primäres Sjögren-Syndrom). Tritt es gemeinsam mit anderen Erkrankungen auf, spricht man von einem sekundären Sjögren-Syndrom. Zu solchen Krankheiten zählen: rheumatoide Arthritis, andere Bindegewebserkrankungen (Kollagenosen) oder bestimmte Lebererkrankungen – verschiedene Formen von Leberentzündung (Hepatitis) und eine primär biliäre Zirrhose.

Was bewirkt die Autoimmunreaktion beim Sjögren-Syndrom?

Im Fall des Sjögren-Syndroms bewirkt die Autoimmunreaktion eine chronische Entzündung sekretbildender Drüsen. Diese chronische Entzündung kann mit der Zeit das Drüsengewebe beeinträchtigen, so dass die Drüsen weniger Sekret bilden. Die entsprechenden Schleimhäute trocknen aus.

Vor allem die Tränendrüsen und die Speicheldrüsen sind betroffen. Seltener machen sich zusätzlich Beschwerden in den oberen und unteren Atemwegen (zum Beispiel Heiserkeit, trockener Husten), im Magen-Darm-Trakt oder im Genitaltrakt bemerkbar. (Mehr dazu im Kapitel Symptome).

Gleichzeitig regt der Autoimmunprozess die Lymphozyten an, eine Vielzahl von Autoantikörpern gegen unterschiedliche körpereigene Strukturen zu bilden. Dazu gehören auch Antikörper gegen bestimmte Bestandteile von Zellkernen (Ro- (oder SS-A) und La- (oder SS-B) Antigene).

Außerdem kann es durch die Immunreaktion zu einer Entzündung kleiner und mittlerer Blutgefäße (Vaskulitis) kommen. Folge können Hautausschläge und Muskelschmerzen sein. Bei schwerem Verlauf können auch innere Organe oder das Nervensystem betroffen sein.

Trockene Augen, trockener Mund – mögliche andere Ursachen

Es gibt viele andere Gründe für trockene Schleimhäute an Augen und Mund. In höherem Lebensalter nimmt die Sekretionsleistung der Tränen- und Speicheldrüsen mehr oder weniger stark ab. Viele Menschen trinken zu wenig und haben daher einen trockenen Mund. Manche Medikamente – wie bestimmte Psychopharmaka oder Antidepressiva – bewirken eine Austrocknung der Schleimhäute, ebenso wie Entzündungen oder Tumoren der Speicheldrüsen oder eine Bestrahlungsbehandlung im Gesichtsbereich. Vitamin-A-Mangel und trockene Heizungsluft im Winter sind weitere mögliche Ursachen der Beschwerden. Auch begleitend zu anderen Erkrankungen können trockene Schleimhäute auftreten, zum Beispiel bei Sarkoidose, HIV-Infektion oder Lymphomen. Ausführliche Informationen zu möglichen Ursachen liefern die folgenden Texte:

Symptom: Trockener Mund

Symptom: Rotes (trockenes) Auge

Leitsymptome der Erkrankung sind dauerhaft trockene Schleimhäute. Der medizinische Fachausdruck dafür ist "Sicca-Symptomatik" von dem lateinischen Wort "siccus" für "trocken".

Was spürt man bei einer Sicca-Symptomatik?

Trockener Mund: Produzieren die Speicheldrüsen zu wenig Speichel, trocknet die Mundschleimhaut aus. Die Betroffenen haben Schwierigkeiten beim Schlucken von trockener Nahrung. Häufig gelingt es nur durch das Nachtrinken von viel Flüssigkeit. Auch das Sprechen fällt schwer, weil die Zunge im Gaumen festzukleben scheint. Der Mund brennt. Das Tragen von Zahnprothesen bereitet Beschwerden oder ist gar nicht möglich. Häufig tritt im Verlauf der Erkrankung vermehrt Karies auf, da die Schutzfunktion des Speichels für die Zähne fehlt. Die Mundschleimhaut sieht trocken, gerötet und klebrig aus. Vor allem beim primären Sjögren-Syndrom kann sich eine Schwellung der Ohrspeicheldrüse bemerkbar machen.

Trockene Augen: Die Augen brennen. Die Betroffenen haben das Gefühl, Sand oder Körnchen unter den Lidern zu haben. Es können sich Körnchen oder Fäden in den inneren Augenwinkeln bilden. Die Augen fühlen sich trocken an, ermüden rasch, und sind sehr lichtempfindlich. Das Austrocknen schädigt die Hornhaut und die Bindehaut, sie ist gerötet und juckt (sogenannte Keratokonjunctivitis sicca). In schweren Fällen können Hornhautgeschwüre entstehen.

Trockene Schleimhäute an anderen Körperstellen

Seltener werden Symptome der Austrocknung auch an anderen Schleimhäuten bemerkbar. Die Trockenheit der Nasenschleimhäute kann lästige Missempfindungen hervorrufen. Sind obere und untere Atemwege betroffen, kommt es zu Heiserkeit und Hustenreiz. Auch am Magen-Darm-Trakt können Veränderungen auftreten – die Schleimhaut der Speiseröhre oder des Magens kann sich entzünden. Trockene Schleimhäute im Genitalbereich verursachen ebenfalls manchmal Beschwerden. Sie äußern sich zum Beispiel als Sexualfunktionsstörungen bei Trockenheit der Scheide.

Weitere Beschwerden bei Sjögren-Syndrom

  • Ein großer Teil der Betroffenen leidet zumindest vorübergehend unter Gelenkschmerzen. Das gilt auch für die primäre Form des Sjögren-Syndroms. Zu einer Zerstörung der Gelenke kommt es, im Gegensatz zur rheumatoiden Arthritis, bei Sjögren-Syndrom jedoch nicht.
  • Andere Begleiterscheinungen können Fieber und Muskelschmerzen sein.
  • Es können auch Episoden von krampfartigen Gefäßverengungen mit einer schmerzhaften Minderdurchblutung einzelner Finger auftreten (Raynaud-Syndrom).
  • Über die Hälfte der Menschen mit einem Sjögren-Syndrom geben an, unter unter schwerer, von den Betroffenen häufig als bleiern beschriebener Müdigkeit zu leiden.

Eher selten: Schwerer Krankheitsverlauf

Bei einer schweren Verlaufsform des Sjögren-Syndroms kann es zu einem Befall der Gefäße mit einer Entzündungsreaktion (Vaskulitis) kommen. Eine Vaskulitis äußert sich relativ häufig in Form eines Hautausschlages, als Quaddeln oder kleine Verletzungen der Haut. Sie kann aber auch zu Störungen des peripheren und zentralen Nervensystems unterschiedlichen Ausmaßes führen. Die Beschwerden reichen von leichten Gefühlsstörungen bis zu Lähmungserscheinungen.

Eine deutliche Beteiligung innerer Organe ist vergleichsweise selten. An der Lunge kann sich ein Sjögren-Syndrom in Form einer bestimmten Art einer Lungenentzündung (interstitielle Pneumonie) auswirken. Es kann zu einer milden Entzündung der Bauchspeicheldrüse mit Bauchschmerzen kommen. Die Nieren können ebenfalls mitbeteiligt sein. Das ist am häufigsten der Fall, wenn zusätzlich eine weitere Autoimmunerkrankung – insbesondere der systemische Lupus erythematodes (SLE) – vorliegt.

Zirka fünf Prozent der Menschen mit einem Sjögren-Syndrom erkranken an einer bösartigen Erkrankung der Lymphdrüsen (einem Lymphom). Dabei kommt es zu einer Schwellung von Lymphknoten und eventuell auch einer Vergrößerung der Milz. Auch vergrößerte Speicheldrüsen können entartete Lymphzellen enthalten.

Erster Ansprechpartner für die meisten Betroffenen ist der Augenarzt oder der Hals-Nasen-Ohren-Arzt. Außer den typischen Beschwerden liefern ihm Untersuchungen erste Hinweise auf ein Sjögren-Syndrom.

Die Trockenheitssymptomatik kann der Arzt objektivieren, indem er misst, wie viel Sekret die Tränendrüse und die Speicheldrüse produzieren. Um ein Sjögren-Syndrom als Ursache der Sicca-Symptomatik festzustellen, sucht der Arzt im Blut nach typischen weiteren Befunden. Zusätzlich setzt er eventuell bildgebende Verfahren wie Ultraschall und Szintigrafie ein. Eine Untersuchung von Gewebeproben kann die Diagnose Sjögren-Syndrom sichern helfen.

Wie misst der Arzt die Tränen- und Speichelsekretion?

Beim sogenannten Schirmer-Test legt der Arzt einen speziellen Filterpapierstreifen unter das Unterlid. Sind nach fünf Minuten weniger als fünf Millimeter des Streifens nass, produziert die Tränendrüse zu wenig Tränenflüssigkeit. Ähnlich funktioniert die Messung der Speichelmenge. Hier kaut der Patient einen Wattebausch, dessen Gewicht vorher bestimmt wurde, zwei Minuten lang. Danach wird er erneut gewogen (Saxon-Test). Die Gewichtszunahme entspricht der durch das Kauen stimulierten Speichelmenge.

Mit Hilfe einer Szintigrafie kann man die Speichelbildung genauer feststellen. Für dieses Verfahren wird dem Patienten eine definierte Menge einer radioaktiv markierten Substanz (99mTC-Pertechnetat) in eine Vene gespritzt. Nach einer bestimmten Zeit wird mit einem speziellen Gerät ein Bild erstellt, auf dem man sehen kann wie viel von dieser Substanz über die Speicheldrüsen wieder ausgeschieden wurde. Die Methode ist allerdings unspezifisch und wird nur noch selten in der Diagnostik eingesetzt.

Mit Hilfe einer Kernspintomografie, aber auch der Sonographie, lässt sich auch die Entzündungsaktivität in den Speicheldrüsen messen und die Struktur der Drüse gut darstellen.

Welche Blutuntersuchungen können Hinweise liefern?

Bei einem Sjögren-Syndrom stellt der Arzt in der Regel eine erhöhte Blutsenkungsgeschwindigkeit fest. Sie wird meist durch eine Erhöhung der Immunglobulinkonzentration im Blut hervorgerufen. Dieser Befund ist typisch für Entzündungsprozesse. Zusätzlich kann die Zahl der weißen und der roten Blutkörperchen verringert sein, manchmal auch die der Blutplättchen.

Daneben untersucht der Arzt das Blut auf typische Merkmale des zugrunde liegenden Autoimmunprozesses. Dazu gehören verschiedene Antikörper. Die wichtigsten sind die Antinukleären Antikörper (ANA), die Anti-Ro- und -La-Antikörper (auch Anti-SS-A- und –SS-B-Antikörper genannt) und Rheumafaktoren.

Welche Untersuchungen beweisen ein Sjögren-Syndrom?

Bei über 50 Prozent der Patienten mit primärem Sjögren-Syndrom finden sich Anti-Ro-Antikörper (Synonym: Anti-SS-A-Antikörper). Ihr Nachweis im Blut bestätigt bei Vorliegen einer Sicca-Symptomatik die Diagnose eines Sjögren-Syndroms. Fehlen diese Antikörper, schließt das die Diagnose aber nicht völlig aus. Beim sekundären Sjögren-Syndrom finden sich diese Antikörper bei einem kleineren Teil der Patienten.

Bei typischem Befund beweisend ist die Untersuchung einer Gewebeprobe. Dazu wird an der Innenseite der Unterlippe ein kleines Gewebestück aus der Mundschleimhaut entnommen. Typische Zeichen eines Sjögren-Syndroms ist entzündetes und von Lymphzellen durchsetztes Drüsengewebe mit, aber auch ohne Schädigung von Drüsengewebe und der Ausführgängen.

Was hilft bei einer Sicca-Symptomatik?

Als Basismaßnahmen sind einige einfache Maßnahmen empfehlenswert, die mithelfen, die Schleimhäute von Mund und Auge feucht zu halten:

  • Ausreichendes Trinken, die Mundschleimhaut immer wieder befeuchten.
  • Kaugummikauen ist ein natürlicher Anreiz zu einer vermehrten Speichelproduktion.
  • Luftfeuchtigkeit: Vor allem in der Heizperiode sollte man aus eine gute Befeuchtung der Umgebungsluft achten.
  • Brille aufsetzen: In einer Umgebung mit starker Zugluft oder beim Schwimmen hilft eine Brille, die Augen vor zusätzlicher Austrocknung zu schützen.
  • Augen öfter schließen: Ein bewusstes und häufigeres Schließen der Augenlider verteilt die vorhandene Tränenflüssigkeit und verringert die Gefahr der Austrocknung.
  • Mundspülungen mit etwas Speiseöl vermindern oft das unangenehme Trockenheitsgefühl.
  • Wichtig sind eine intensive Mundpflege mit milder Zahnpasta, sorgfältige Kariesprophylaxe und häufige Kontrollen beim Zahnarzt.

Diese Maßnahmen allein reichen jedoch meistens nicht aus, um die Trockenheit der Schleimhäute zu bekämpfen. Wer damit keine zufriedenstellende Besserung erreicht, kann künstliche Tränen und künstlichen Speichel zum Beispiel in Form von Tropfen oder Sprays anwenden. Nasenöle lindern oft die Beschwerden durch Nasentrockenheit. Für die Nacht sind Augengele oder –salben häufig besser geeignet als künstliche Tränen, weil ihre Wirkung länger anhält. Arzt oder Apotheker beraten zur Auswahl geeigneter Produkte und zur Anwendung. Letztlich muss jedoch jeder Betroffene für sich selbst austesten, welche Produkte für ihn am besten geeignet sind. Experten empfehlen, nur konservierungsmittelfreie Präparate auf die Augenoberfläche zu bringen, insbesondere wenn Tropfen mehr als dreimal täglich zur Anwendung kommen.

Daneben kann der Arzt auch den Wirkstoff Pilocarpin als Tabletten verordnen. Er kann die Flüssigkeitsproduktion von Tränen- und Speicheldrüsen steigern. Schleimlösende Medikamente wie Bromhexin können zähen Schleim verflüssigen. Diese Behandlung allein ist aber in der Regel nicht ausreichend.

Bitte denken Sie auch daran, dass bei einem Sjögren-Syndrom die Schleimhäute empfindlicher und durch Infektionen gefährdet sind, die unter Umständen sogar eine Behandlung mit Antibiotika erfordern. – Gehen Sie im Zweifel immer zum Arzt!

Sjögren-Syndrom: Was tun bei Gelenkschmerzen?

Die phasenweise auftretenden Gelenkschmerzen und Schwellungen beim Sjögren-Syndrom lassen sich häufig durch entzündungshemmende Schmerzmittel (zum Beispiel Diclofenac oder Ibuprofen) lindern. Sind diese Medikamente nicht ausreichend wirksam, kann man auf andere Medikamente zurückgreifen, die auch zur Behandlung der rheumatoiden Arthritis eingesetzt werden – zum Beispiel Chloroquin oder Hydroxychloroquin. In jedem Fall muss die Schmerzbehandlung durch den Arzt gesteuert werden, da die unkontrollierte Einnahme auch von rezeptfreien Schmerzmedikamenten unerwünschte und unter Umständen schädliche Wirkungen haben kann und trotzdem häufig keine ausreichende Linderung bringt.

Therapie bei schwerem Krankheitsverlauf

Bei einem komplizierten Verlauf der Erkrankung – zum Beispiel bei Gefäßentzündung oder Beteiligung innerer Organe – ist eine Therapie angezeigt, die das Immunsystem dämpft (immunsuppressive Therapie). Zu diesem Zweck verordnet der Arzt beispielsweise Kortison-Präparate, Methotrexat oder Azathioprin.

Welche vorbeugenden Maßnahmen sind wichtig?

Empfehlenswert sind regelmäßige Vorsorgeuntersuchungen und gegebenenfalls auch wiederholte Gewebeuntersuchungen von vergrößerten Speicheldrüsen oder Lymphknoten. So lässt sich eine bösartige Erkrankung des Lymphsystems (Lymphom) frühzeitig erkennen und wenn nötig behandeln. Etwa die Hälfte der Lymphomerkrankungen, die niedrig-malignen Non-Hodgkin-Lymphome, muss nicht zwingend behandelt werden. Hier kann der Blutspezialist, also ein Hämatoonkologe den Krankheitsverlauf auch längerfristig beobachten. Wichtig sind auch zahn- und augenärztliche Verlaufsuntersuchungen.

Beratender Experte: Dr. med. Christian Tomiak

Herr Dr. med. Christian Tomiak ist Internist mit Schwerpunkt Rheumatologie. Er ist Oberarzt am Rheuma-Zentrum Bad Aibling, Klinik Wendelstein der Deutschen Rentenversicherung Bund, Bad Aibling. Darüber hinaus ist er als beratender Experte im Sjögren-Syndrom Selbsthilfe-Netzwerk aktiv (www.sjoegren-erkrankung.de). Er ist Verfasser eines Lehrbuches über das Sjögren-Syndrom für Patientinnen und Patienten, Ärzte und Co-Therapeuten.

Quellen:

Tomiak C, Sjögren-Syndrom, ein Lehrbuch für Patientinnen und Patienten, Ärzte und Co-Therapeuten, 2. Auflage 2014

Krüger K, Merkblatt der Deutschen Rheuma Liga "Das Sjögren-Syndrom" 4. Auflage, 2007

Herold, Gerd, e.a.: Innere Medizin, Gerd Herold, 2012

Classen, Diehl, Kochsiek, Innere Medizin, Urban & Fischer 2009

Harrison’s Principles of internal Medicine, 2012

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