Pulmonale Hypertonie (Lungenhochdruck)

Beim Lungenhochdruck liegt ein erhöhter Blutdruck im Lungenkreislauf vor. Ursache sind oft chronische Erkrankungen des Herzens oder der Lunge. Mehr zu Symptomen, Diagnose und Therapie

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von Dr. Dagmar Schneck, aktualisiert am 30.04.2014

Der Lungenkreislauf ist der Blutkreislauf vom Herzen zur Lunge und wieder zurück. Man spricht auch vom "kleinen Kreislauf". Ein erhöhter Blutdruck im kleinen Kreislauf heißt Lungenhochdruck (pulmonale Hypertonie). Beschwerden sind stark eingeschränkte Leistungsfähigkeit und Kreislaufprobleme. Je nach Ursache und Schwergrad kann die Erkrankung lange stabil bleiben – oder auch in kurzer Zeit lebensbedrohlichen Rechtsherzversagen führen.

Ursachen: Wie entsteht ein Lungenhochdruck?

Der Lungenhochdruck entsteht, wenn Lungengefäße aufgrund verschiedener Auslöser verengt sind, bindegewebig umgebaut werden oder die Gesamtzahl der Lungengefäße durch Verschlüsse (Embolien) abnimmt. Auch erkrankungsbedingte Veränderungen des Lungengewebes, die mit Sauerstoffmangel einhergehen, führen zum Lungenhochdruck. Die häufigsten Auslöser sind chronische Erkrankungen des Herzens, Bindegewebserkrankungen (Kollagenosen) an der Lunge und die Einnahme bestimmter Medikamente oder Drogen. Ein Lungenhochdruck als eigenständiges Krankheitsbild ohne Auslöser (sogenannter idiopathischer Lungenhochdruck) ist selten.

Symptome: Was sind die Beschwerden bei einem Lungenhochdruck?

Im Frühstadium verursacht der Lungenhochdruck wenig oder allenfalls milde Symptome. Erst später treten zunehmend Beschwerden in Form einer deutlichen Einschränkung der körperlichen Belastbarkeit auf. Blut kann sich vor dem Herzen stauen. Dann lagert sich Flüssigkeit im Gewebe ein – erkennbar zum Beispiel daran, dass die Beine anschwellen.

Weitere mögliche Beschwerden sind Atemnot bei Belastung und unter Umständen eine diskrete Blaufärbung der Haut an Händen und Füßen. Oft ähneln die Symptome des Lungenhochdrucks denen der Grunderkrankung und werden deshalb nicht gleich erkannt. Mehr erfahren Sie im Kapitel Symptome.

Diagnose: Wie kann der Arzt eine pulmonale Hypertonie feststellen?

Bei Verdacht auf einen Lungenhochdruck sucht der Arzt nach verschiedenen Zeichen für eine Belastung des rechten Herzens (Was Ärzte unter dem "rechten Herz" verstehen, erklärt die Grafik oben). Neben der körperlichen Untersuchung stehen verschiedene technische Verfahren zur Verfügung. In der Regel ordnet der Arzt Röntgenaufnahmen der Lunge an und schreibt ein EKG. Mit einer Ultraschalluntersuchung des Herzens kann der Arzt die Herzfunktion beurteilen und den Druck in den Lungengefäßen abschätzen. Mit Hilfe eines Rechts-Herzkatheters (sogenannter "kleiner Herzkatheter") ist der Blutdruck im Lungengefäßsystem direkt messbar. Mehr dazu im Kapitel Diagnose.

Therapie: Wie behandelt man einen Lungenhochdruck?

Wenn der Arzt einen Lungenhochdruck festgestellt hat, gibt es verschiedene Behandlungsansätze: Üblicherweise muss sich der Betroffene eher schonen. Die optimale Therapie der Grunderkrankung kann ein Fortschreiten des Lungenhochdruckes bremsen. In bestimmten Fällen ist auch eine Ausheilung möglich.

Daneben versucht man, den Blutdruck in den Lungengefäßen mit Medikamenten zu senken. Diese Therapie ist jedoch nicht immer erfolgreich. In besonders schweren Fällen, in denen bereits eine nicht mehr behandelbare Schädigung des rechten Herzens vorliegt, besteht die letzte Behandlungsmöglichkeit in der Transplantation von Herz und Lunge. Genaueres lesen Sie Im Kapitel Therapie.

Wichtiger Hinweis:
Dieser Artikel enthält nur allgemeine Hinweise und darf nicht zur Selbstdiagnose oder –behandlung verwendet werden. Er kann einen Arztbesuch nicht ersetzen. Die Beantwortung individueller Fragen durch unsere Experten ist leider nicht möglich.

In frühen Stadien der Erkrankung sind oftmals keine oder nur milde Beschwerden vorhanden. Die pulmonale Hypertonie bildet sich meistens als Folge einer anderen Erkrankung des Herz-Kreislauf-Systems oder der Lunge. Daher können die Symptome der Grunderkrankung leicht die ersten Hinweise auf den Lungenhochdruck überdecken.

Welche Symptome können auf einen Lungenhochdruck hinweisen?

Das, was der Betroffene bei einem Lungenhochdruck zu spüren bekommt, sind die Zeichen einer Herzschwäche – genauer einer Rechtsherzschwäche. Vor allem rechter Vorhof und rechte Herzkammer werden durch den Lungenhochdruck belastet. Das Herz kann pro Herzschlag nicht mehr so viel Blut transportieren wie üblich.

Zu Beginn gleicht das Organ diese Pumpschwäche aus, indem es schneller schlägt. Manchmal macht sich das in Form von Herzrhythmusstörungen (Herzrasen, Herzstolpern) bemerkbar. Oft zeigt sich eine Herzschwäche in einer Atemnot bei Belastung und im fortgeschrittenen Krankheitsverlauf auch in Ruhe. Der Betroffene ermüdet schnell und fühlt sich schlapp. Es kommt zu Kreislaufproblemen. Der Patient fühlt sich schwindelig, kurzzeitige Ohnmachtsanfälle (Synkopen) können auftreten.

Sind die Ausgleichsmechanismen des Herzens erschöpft, staut sich das Blut vor dem rechten Herzen. Dann werden prall gefüllte Halsvenen sichtbar. Auch in der unteren Körperhälfte kommt es zu einem Rückstau. Flüssigkeit tritt ins Gewebe aus, die Beine schwellen an. Im Bauchraum führt der Rückstau zu Übelkeit und Oberbauchschmerzen.

Ein anderer Hinweis für eine Pumpschwäche des Herzens ist, dass sich Finger und Zehen leicht blau verfärben. Außerdem können auch Brustschmerzen auftreten.

Wie kann man die Beschwerden des Lungenhochdruckes von denen anderer Herz- oder Lungenerkrankungen unterscheiden?

Es gibt keine charakteristischen Beschwerden, die ausschließlich beim Lungenhochdruck auftreten. Wenn die Symptome eines bereits länger bekannten Herz- oder Lungenleidens deutlich stärker werden, kann das auf einen zusätzlichen Hochdruck im Lungengefäßsystem hinweisen.

Wichtig: Die genannten Symptome können auch andere Ursachen haben und sollten deshalb immer vom Arzt abgeklärt werden.

Bei einem gesunden Menschen liegt der mittlere Blutdruck im Lungengefäßsystem bei circa 15 mmHg. Zum Vergleich: Der mittlere Blutdruck im Körperkreislauf beträgt etwa 80 bis 100 mmHg.

Das rechte Herz, das das Blut durch den Lungenkreislauf pumpt, ist daher muskelschwächer als das linke Herz, das das Blut durch den Körperkreislauf pumpt. Deshalb stört schon eine vergleichsweise mäßige Druckerhöhung die Funktion des rechten Herzens.

Bei dauerhaften Werten über 25 mmHg spricht man von einer pulmonalen Hypertonie (Lungenhochdruck).

Wie entsteht eine pulmonale Hypertonie?

Am Beginn eines Lungenhochdruckes steht meistens eine Verengung der Gefäße durch die Muskeln in den Gefäßwänden. Ein Auslöser dafür kann zum Beispiel ein übermäßig starker Blutfluss in der Lunge sein oder ein niedriger Sauerstoffgehalt des Blutes. Im Laufe der Zeit kommt es zu typischen Veränderungen. Die Gefäßwände werden von Bindegewebsfasern durchsetzt. Die Innenschicht kann in den Hohlraum (das Lumen) des Blutgefäßes hineinwuchern, bis er nahezu verschlossen ist. Die Blutgefäße verlieren ihre Elastizität, sie werden starr und eng.

Eine andere Ursache für einen Lungenhochdruck ist der Untergang kleiner Lungengefäße nach Verschlüssen durch Blutgerinnsel (Embolien) oder durch krankhafte Veränderungen des Lungengewebes. Warum führt das zu einem Lungenhochdruck? Um diesen Zusammenhang zu verstehen, braucht man ein wenig Physik: Der Druck in einem Gefäßsystem ist umso niedriger, je größer der Querschnitt des Gefäßes ist. Der Gesamtquerschnitt des Lungengefäßsystems setzt sich aus der Summe aller Querschnitte aller Lungengefäße zusammen. Werden die Gefäße weniger wird folglich der Gesamtquerschnitt kleiner. Der Blutdruck in der Lunge steigt und das rechte Herz muss gegen einen erhöhten Widerstand anpumpen.

Ursachen: Wann kann es zu einem Lungenhochdruck kommen?

Nur selten kommt ein Lungenhochdruck isoliert vor. Mediziner sprechen dann von einer "idiopathischen pulmonalen Hypertonie". Immer wieder werden auch Appetitzügler beschuldigt einen Lungenhochdruck auszulösen. In den meisten Fällen tritt er jedoch als Komplikation einer anderen Erkrankung von Herz, Kreislauf oder Lunge auf.

Bei der vermutlich größten Gruppe der Betroffenen bildet sich der Lungenhochdruck in Folge einer Linksherzschwäche. Hier kommt es durch die Pumpschwäche des linken Herzens zu einem Rückstau von Blut im Lungenkreislauf. Dieser löst dann die oben geschilderten Veränderungen im Lungengefäßsystem aus.

Eine weitere große Gruppe sind die Patienten mit chronischen Lungenerkrankungen. Bei ihnen ist der Lungenhochdruck entweder Folge eines chronischen Sauerstoffmangels oder von krankheitsbedingten Veränderungen des Lungengewebes. Bei einem ebenfalls relevanten Anteil der Patienten entwickelt sich der Lungenhochdruck aufgrund immer wiederkehrender Verschlüsse kleiner Lungengefäße (Lungenembolien). Wie meistens in der Medizin gibt es auch Mischformen der verschiedenen Krankheitsbilder.

Neue Entwicklungen in der Erforschung des Lungenhochdruck

Dass ein Sauerstoffmangel zu einer Engstellung der Blutgefäße führt, ist schon lange bekannt. Mit diesem Mechanismus sorgt die Lunge dafür, dass vorwiegend die Lungenbläschen durchblutet werden, die auch gut belüftet sind. 2013 ist es Forschern gelungen, den molekularen Signalweg zu entschlüsseln, der dafür veranwortlich ist, dass die Gefäße enger werden. Damit bieten sich in Zukunft möglicherweise neue Möglichkeiten, einen Lungenhochdruck zu behandeln, oder, noch besser, zu verhindern, dass er sich überhaupt ausbildet.

Wenn der Arzt eine pulmonale Hypertonie vermutet, wird er eine ausführliche Untersuchung von Herz und Lunge veranlassen. Eine der wichtigsten Untersuchungen ist der Ultraschall des Herzens. Mit seiner Hilfe kann der Arzt die Funktion des rechten Herzens beurteilen und den Blutdruck im Lungengefäßsystem abschätzen. Weitere Untersuchungen sind ein EKG, ein Lungenfunktionstest, Messungen von Sauerstoff und Kohlendioxidgehalt des Blutes (Blutgasanalyse) und Röntgenaufnahmen von Herz und Lunge. Diese Maßnahmen bilden auch eine Vergleichsgrundlage für die Beurteilung des weiteren Krankheitsverlaufs.

Erhärten die Voruntersuchungen den Krankheitsverdacht, folgt meist ein Rechtsherz-Katheter (siehe weiter unten). Dieser kann die Diagnose bestätigen und den Schweregrad der Erkrankung genau anzeigen.

Was sind die ersten Maßnahmen zur Sicherung der Diagnose eines Lungenhochdruckes?

Die Ultraschalluntersuchung des Herzens (Herzecho) erlaubt dem Arzt einen Blick auf das schlagende Herz. Er kann Struktur und Funktion des Herzmuskels beurteilen und außerdem die Geschwindigkeit des Blutflusses über die Herzklappen messen. Dadurch lässt sich der Blutdruck in den herznahen Lungengefäßen abschätzen. Ein Druck über etwa 35mmHg ist so mit hoher Wahrscheinlichkeit feststellbar.

Eine Röntgenuntersuchung des Brustkorbes kann Veränderungen der Herzgröße und unter Umständen auch der herznahen Lungengefäße anzeigen. Diese sind vor allem in fortgeschrittenen Krankheitsstadien erkennbar.

Wegweisend sind auch Untersuchungen, die Grunderkrankungen belegen oder ausschließen, welche einen Lungenhochdruck auslösen können. Dazu gehören zum Beispiel ein Lungenfunktionstest, Blutgasanalysen und eine Computertomografie des Brustkorbes.

 

Was bringt der Herzkatheter bei einem Lungenhochdruck?

Bei einem Rechtsherz-Katheter wird über ein Blutgefäß – meist über eine Vene am Arm – ein feiner Kunststoffschlauch (ein Katheter) bis zum rechten Herz vorgeschoben. Auf diese Weise kann der Arzt den Druck im rechten Herzen und in den Gefäßen des Lungenkreislaufes messen. So lässt sich die Diagnose Lungenhochdruck endgültig sichern und ihr Schweregrad erfassen.

Mit Hilfe des Rechtsherz-Katheters ist es auch möglich, die Wirksamkeit von Medikamenten direkt auszutesten. Diese Tests sind wichtig, um eine passende Therapie zu finden. Im weiteren Krankheitsverlauf können Kontrolluntersuchungen erforderlich sein.

Grundsätzlich unterscheidet man eine kausale Therapie – also eine Behandlung, die die Ursachen des Lungenhockdruckes behebt – von einer symptomatischen Therapie. Letztere lindert lediglich die Beschwerden. Meistens werden beide Ansätze kombiniert.

In der Regel müssen Betroffene extreme körperliche Belastung vermeiden. Am besten sprechen sie mit ihrem Arzt ab, welche Aktivitäten sie sich zumuten dürfen.

Es ist wichtig, nach Möglichkeit alle Risikofaktoren auszuschalten, die Herz und Lunge weiter schädigen könnten. Betroffene sollten zum Beispiel das Rauchen einstellen. Impfungen können helfen, Infekte zu verhindern.

Welche Möglichkeiten gibt es, die Ursachen des Lungenhochdruckes zu behandeln?

Zu einer ursächlichen Behandlung des Lungenhochdruckes gehört immer, die auslösende Erkrankung der Lunge oder des Herzens so optimal wie möglich zu therapieren. So lässt sich das Fortschreiten des Lungenhochdruckes eventuell bremsen, oder er heilt sogar aus. Je nach Fall kann eine Therapie mit Gerinnungshemmern erfolgversprechend sein. Manchmal hilft auch eine operative Entfernung von Blutgerinnseln.

Mit welchen Maßnahmen kann man den Lungenhochdruck senken?

Es gibt verschiedene Verfahren, mit denen man den Blutdruck im Lungenkreislauf beeinflussen kann:

Bei Patienten mit Lungenhochdruck bei einer chronisch obstruktiven Lungenerkrankung und Sauerstoffmangel ist oft die Behandlung mit Heimsauerstoff und einer häuslichen Beatmung (meistens mittels Maske) wirksam.

Daneben kann man versuchen, den Blutdruck in den Lungengefäßen mit Medikamenten zu senken. Wirklich erfolgversprechend ist diese Behandlung fast nur, wenn es sich um den seltenen idiopathischen Lungenhochdruck handelt. Zum Einsatz kommen Wirkstoffe, die Blutgefäße erweitern können (zum Beispiel Phosphodiesterasehemmer, Kalziumantagonisten). Andere Substanzen ähneln körpereigenen Botenstoffen (zum Beispiel Prostazyklinderivate, Endothelinrezeptorantagonisten). Sie bewirken entweder, dass die Blutgefäße weit werden oder verhindern, dass sie sich verengen.

Wer welche Behandlung erhält, hängt unter anderem vom Schweregrad der Erkrankung ab. Wie gut all diese Medikamente wirken können, wird davon bestimmt, wie weit die Erkrankung fortgeschritten ist. Das heißt konkret, in wieweit die erkrankten Lungengefäße sich überhaupt noch erweitern lassen.

Wie behandelt man die Herzschwäche?

Medikamente, die das geschwächte Herz unterstützen, sind beispielsweise Entwässerungstabletten (Diuretika) und weitere Wirkstoffe wie ACE-Hemmer. Mehr zum Thema finden Sie in einem eigenen Beitrag zum Thema Herzschwäche.

Was passiert, wenn der Lungenhochdruck nicht auf die Behandlung anspricht?

In den Fällen, in denen die konservativen Therapiemaßnahmen ohne Erfolg bleiben, besteht die letzte Behandlungsmöglichkeit in einer Transplantation von Herz und Lunge. Bis zur Transplantation kann eine Überbrückungsmaßnahme notwendig sein: Zur kurzfristigen Entlastung des rechten Herzens legen Ärzte eine Kurzschlussverbindung zwischen dem rechten und dem linken Herzvorhof.

Der Lungenhochdruck ist mitunter eine sehr ernste Erkrankung. Die Prognose der Betroffenen ist abhängig von der auslösenden Ursache, der Höhe des Blutdrucks im Lungengefäßsystem und der Fähigkeit des Herzens, sich an die erhöhten Druckverhältnisse anzupassen. Sind die Ausgleichsmechanismen des Herzens erschöpft (Rechtsherzdekompensation) ist die Prognose ungünstig.

Dr. med. Peter Haidl ist Internist mit Schwerpunkt Lungen- und Bronchialheilkunde.

Seit 2007 ist er Chefarzt der Abteilung allgemeine Pneumologie und Innere Medizin des Fachkrankenhauses Kloster Grafschaft in Schmallenberg. Im Juli 2013 wurde er ärztlicher Direktor der Klinik.

Wissenschaftliche Schwerpunkte seiner Arbeit sind die medikamentöse Behandlung von obstruktiven Lungenerkrankungen, insbesondere die Therapie mit Aerosolen und die nicht-invasive Beatmung.

Herr Dr. Haidl ist Mitglied verschiedener Fachgesellschaften, zum Beispiel der International Society for Aerosols in Medicine und der European Respiratory Society. 2011 und 2012 war er Sprecher der Sektion Pathophysiologie und Aerosolmedizin in der Deutschen Gesellschaft für Pneumologie. Er ist Mitorganisator des jährlichen Deutschen Aerosol-Therapie-Seminars.

Quellen:
Herold, Gerd, e.a.: Innere Medizin, Gerd Herold, 2012

 

Universität Bonn: Gefährlicher Druckanstieg in den Gefäßen. Pressemitteilung vom 28. Oktober 2013. Online: http://www3.uni-bonn.de/Pressemitteilungen/249-2013 (Abruf am 28.04.2014)

 

Wenzel D, Matthey M, Bindila L et al., Endocannabinoid anandamide mediates hypoxic pulmonary vasoconstriction PNAS 2013 110 (46) 18710-18715; published ahead of print October 28, 2013

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