Alpha-1-Antitrypsin: Begrenzt Entzündungen

Kurz gesagt:

Alpha-1-Antitrypsin spielt eine entscheidende Rolle dabei, dass der Körper Entzündungen begrenzen kann. Wird wegen einer genetischen Veränderung zu wenig von dem Enzym hergestellt, steigt das Risiko für Leber- und Lungenerkrankungen an. Bereits im Kindesalter können unerklärliche Leberentzündungen einen Hinweis auf einen Alpha-1-Antitrypsin-Mangel geben. Bei Entzündungen ist der Wert im Blut erhöht, ebenso bei Schwangeren und Frauen, die mit der Pille verhüten. Alpha-1-Antitrypsin ist kein Routine-Laborparameter. Es wird nur bei speziellen Fragestellungen bestimmt.

Was ist Alpha-1-Antitrypsin?

Alpha-1-Antitrypsin ist ein Enzym, das Schäden am gesunden Gewebe um eine akute Entzündung herum begrenzt. Während im Herd einer Entzündung Eiter gebildet wird, bewirkt Alpha-1-Antitrypsin, dass der Entzündungsherd sich nicht unbegrenzt ausweitet. Produziert wird das Enzym vor allem in Leber- und Lungenzellen. Bei einem genetisch bedingten Mangel steigt das Risiko vor allem für Leber- und Lungenkrankheiten.

Welcher Wert ist normal?

Die Alpha-1-Antitrypsin-Konzentration im Blutserum sollte zwischen 0,9 und 2,0 g/l liegen. Der Wert ist für Frauen und Männer gleich.
Weil Alpha-1-Antitrypsin ein Katalysator von Reaktionen im Körper ist, kann auch seine Aktivität gemessen werden. Dafür wird die sogenannte Alpha-1-Proteinase-Inhibitor-Kapazität gemessen.

Wann ist der Wert zu niedrig?

Verschiedene genetische Veränderungen (Mutationen) führen dazu, dass zu wenig Alpha-1-Antitrypsin produziert wird. Dadurch kann das Risiko für Krankheiten wie Lungenemphysem, chronisch-obstruktive Lungenerkrankung (COPD), Gallenstau, Leberentzündungen (Hepatitis) und Leberzirrhose steigen. Auch die Gefahr, an verschiedenen Krebsarten an Leber und Galle zu erkranken, kann sich erhöhen. Zudem begünstigt ein Alpha-1-Antitrypsin-Mangel eine sogenannte Panniculitis, schmerzende Knoten des Fettgewebes.

Der Arzt kann das Blut auf einen möglichen Mangel an Alpha-1-Antitrypsin untersuchen, falls bei Neugeborenen oder Kleinkindern ein Gallenstau oder eine Leberentzündung auftritt. Wenn Patienten ohne erkennbaren Grund an einer COPD, Hepatitis, Leberzirrhose oder Panniculitis erkranken und der Alpha-1-Antitrypsin-Wert im Blutserum erniedrigt ist, kann ebenfalls das Erbgut darauf untersucht werden, ob der Körper genügend Alpha-1-Antitrypsin produziert.

Nur wenige Prozent der Menschen in Mitteleuropa tragen ein verändertes Alpha-1-Antitrypsin-Gen. Von diesen Personen mit verändertem Erbgut ist wiederum nur ein Teil von einem erhöhten Risiko für die oben genannten Krankheiten betroffen. Patienten können bei Bedarf mit Alpha-1-Antitrypsin behandelt werden.

Wann ist der Wert zu hoch?

Bei einer Entzündung kann der Alpha-1-Antitrypsin-Wert bis zu dreimal so hoch sein wie normalerweise. Bei Tuberkulose und verschiedenen Krebserkrankungen steigt der Wert oft noch höher an (über 5 g/l).

Bei Schwangeren und Frauen, die mit der Pille verhüten, kann das Alpha-1-Antitrypsin um das Zweifache des Normalwerts erhöht sein.

Hat der Arzt den Verdacht, dass der Alpha-1-Antitrypsin-Wert wegen einer Entzündung zu hoch ist, muss er weitere Laborwerte wie das CRP oder Procalcitonin bestimmen. Erst wenn er diese Werte zusammen mit den Ergebnissen der Untersuchung des Patienten in der Sprechstunde bewertet, erlaubt das einen Schluss auf die Ursache der Erkrankung.

Was kann den Wert beeinflussen?

Bei genetisch bedingtem Alpha-1-Antitrypsin-Mangel gibt es viele unterschiedliche Ausprägungen – je nach Genkonstellation. Bei manchen Patienten ist eine ausreichende Produktion von Alpha-1-Antitrypsin noch sichergestellt. Bei anderen wird dagegen überhaupt keines produziert. Dazwischen sind viele Abstufungen möglich. Daher muss bei jedem Betroffenen individuell bestimmt werden, wie schwer die genetische Veränderung wiegt.      

Fachlich geprüft von Prof. Dr. med. Peter B. Luppa, Institut für Klinische Chemie und Pathobiochemie, Klinikum rechts der Isar der Technischen Universität München