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Ein Akustikusneurinom entsteht aus bisher unbekannter Ursache. Das Risiko scheint aber mit zunehmendem Alter anzusteigen.

Einen Sonderfall bildet die Neurofibromatose Typ 2 (NF2), eine seltene vererbbare Krankheit. Ursache ist eine bestimmte Genveränderung. In der Folge entstehen auch andere gutartige Tumoren im Bereich des Gehirns und des Rückenmarks.

Erkrankt ein Patient bereits in jungen Jahren an einem Akustikusneurinom und / oder bilden sich Akustikusneurinome auf beiden Kopfseiten, also an beiden (Hör- und) Gleichgewichtsnerven, deutet das sehr stark auf die Neurofibromatose Typ 2 hin.

Ein Gentest kann dann eventuell Klarheit bringen: Es handelt sich um eine Mutation des Gens für das Protein Merlin auf Chromosom 22. Weitere mögliche Symptome der Erkrankung sind Augenveränderungen, insbesondere eine früh auftretende Linsentrübung (Katarakt).

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