Zystennieren (polyzystische Nierenerkrankung)

Einzelne Nierenzysten sind häufig und harmlos. Erkrankungen die mit vielfältigen Zysten beider Nieren einhergehen, führen dagegen oft früher oder später zu einem Nierenversagen
von Dr. med. Dagmar Schneck, aktualisiert am 05.02.2014

Diagnose Zystenniere? Häufig ist diese Krankheit erblich bedingt

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Eine Nierenzyste ist ein flüssigkeitsgefüllter Hohlraum in der Niere. Einzelne Zysten an einer Niere kommen häufig vor. In der Regel verursachen sie keine Beschwerden und sind harmlos.

Daneben gibt es jedoch auch Krankheiten, bei denen sich zahlreiche Zysten an einer oder an beiden Nieren bilden – sogenannte polyzystische Nierenleiden (Nephropathien), auch Zystennieren genannt. Meistens enstehen diese Krankheiten durch Veränderungen in den Erbanlagen (Genen).

Welche Arten von Zystennieren gibt es?

Die häufigste Form der polyzystischen Nierenerkrankungen wird autosomal dominant vererbt (siehe Kasten weiter unten). Sie trägt diesen Erbgang auch in ihrem Namen. ADPKD steht für "Autosomal dominant polycystic kidney desease", oder auf deutsch, Autosomal dominante polyzystische Nephropathie.

Angaben über die Häufigkeit der entsprechenden Genveränderungen schwanken zwischen einem bis fünf Betroffenen bei 2000 Menschen unserer Bevölkerung. Etwa zehn Prozent aller Menschen, die wegen Nierenversagen regelmäßig eine Blutwäsche (Dialyse) benötigen, leiden an ADPKD.

Daneben gibt es verschiedene andere Formen von polyzystischen Nierenerkrankungen mit unterschiedlichen Ursachen und Verläufen. Einige sind durch ein angeborenes Nierenversagen gekennzeichnet, andere werden erst später auffällig. Jede dieser Formen ist für sich genommen selten. Eine davon ist die autosomal rezessiv vererbte polyzystische Nephropathie ARPKD (Autosomal recessive polycystic kidney desease). Die ARPKD ist eine sehr schwere Erkrankung.

Dieser Beitrag behandelt jedoch die häufige dominant vererbte Form der Zystennieren ADPKD.

Was bedeutet "dominant" vererbt?

Jeder Mensch besitzt einen doppelten Satz an Genen, weil er jedes Gen einmal von der Mutter und einmal vom Vater erbt. Dominant vererbte Erkrankungen treten bereits auf, wenn eines der beiden Gene verändert ist. Rezessiv vererbte Erkrankungen zeigen sich erst dann, wenn beide Gene verändert sind.

Was bedeutet "autosomal" vererbt?

Die Erbinformation ist in Form von Chromosomen verpackt. Jeder Mensch hat 46 Chromosomen oder genauer 23 Chromosomenpaare. Es gibt ein Paar Geschlechtschromosomen (X und Y) und 22 sogenannte Autosomen. Gene, die auf diesen Autosomen sitzen, werden autosomal vererbt – also geschlechtsunabhängig.


Was passiert bei Zystennieren?

In der Niere fließt der Harn durch sogenannte Nierenröhrchen. Zysten entstehen, weil es in der Auskleidung dieser Röhrchen zu einer Störung kommt.

Die ADPKD betrifft neben den Nieren auch noch andere Organe. Bei den meisten Betroffenen bilden sich auch Zysten in der Leber, seltener in der Bauchspeicheldrüse. Bei vier bis zehn Prozent der Betroffenen finden sich zusätzlich Aneurysmen, also Gefäßerweiterungen an bestimmten Gehirngefäßen. Außerdem können Veränderungen an den Herzklappen vorhanden sein sowie Ausstülpungen an der Wand des Dickdarmes (sogenannte Divertikel).

Typisch für das Krankheitsbild ist eine massive Größenzunahme der Nieren und manchmal auch der Leber durch die flüssigkeitsgefüllten Hohlräume.

Welche Krankheitszeichen treten bei Zystennieren auf?

Die Veränderungen entwickeln sich erst im Lauf des Lebens. Krankheitszeichen entstehen meistens zwischen dem 20. und 40. Lebensjahr, je nach Ausprägung der Erkrankung.

Erste Symptome können Rückenschmerzen und sichtbar blutiger Urin (Makrohämaturie) sein. Harnwegsinfektionen und Nierensteinleiden sind häufig. Auf die Erkrankung hinweisen kann aber auch ein Bluthochdruck, der durch das Nierenleiden bedingt ist. Bedrohliches Symptom sind plötzliche massive Kopfschmerzen. Sie können ein Zeichen für eine Gehirnblutung durch das Einreißen eines Aneurysmas sein.

Wie stellt der Arzt die Diagnose?

Wichtige Hinweise gibt die Untersuchung des Urins. Auffällige Befunde sind Eiweiß und rote Blutkörperchen im Urin. Daneben ist der Urin weniger konzentriert als normal. Typisch ist eine zunehmende Verschlechterung der Nierenfunktion. Sie spiegelt sich in einer messbaren Verschlechterung verschiedener Nierenwerte wider (Kreatinin, Glomeruläre Filtrationsrate GFR).

Mit Hilfe einer Ultraschalluntersuchung kann der Arzt die Größe der Nieren beurteilen und teilweise die Zysten erkennen. Oft ist die Erkrankung bei einem leiblichen Verwandten des Betroffenen bereits bekannt. Damit ist die Diagnose in den meisten Fällen so gut wie sicher. Gibt es keine Erkrankungen in der Familie, besteht der Verdacht auf eine Zystenniere dann, wenn bereits in jugendlichem Alter mehrere Nierenzysten beidseits nachweisbar sind.

Wie kann man Zystennieren behandeln?

Eine ursächliche Therapie der Erkrankung ist bislang nicht möglich. Wichtig ist die optimale Behandlung eines bestehenden Bluthochdruckes. Hohe Blutdruckwerte schädigen die Niere und können den Verlauf der Erkrankung beschleunigen. Ein weiterer Pfeiler ist die Behandlung von Harnwegsinfekten. Bei einem endgültigen Versagen der Nieren (terminale Niereninsuffizienz) ist eine regelmäßige Blutwäsche notwendig. Manchmal ist auch eine Nierentransplantation möglich.

Die Behandlung der Erkrankung erfordert eine fächerübergreifende Zusammenarbeit verschiedener Ärzte. Hilfreich sind Anlaufstellen, die diese fächerübergreifende Zusammenarbeit koordinieren.

Wie ist die Prognose?

Bei etwa der Hälfte der Betroffenen mit ADPKD kommt es im Verlauf von 10 bis 20 Jahren zu einem Nierenversagen, so dass eine Dialyse nötig wird. Das ist bei den meisten Patienten nach dem fünften bis sechsten Lebensjahrzehnt der Fall. Besonders schnell schreitet die Erkrankung fort, wenn sie bereits sehr früh, also im Alter unter 30 Jahren, in Erscheinung tritt. Männer sind von solchen Verläufen häufiger betroffen als Frauen.

Nachteilig wirken sich ein schlecht eingestellter Bluthochdruck und Zigarettenkonsum aus.

Gefährlichste Komplikation der Erkrankung ist das Platzen (die Ruptur) eines Aneurysmas der Gehirngefäße. Ist ein Aneurysma bekannt, kann zusammen mit den behandelnden Ärzten überlegt werden, ob ein Eingriff sinnvoll ist, der das Aneurysma ausschaltet. Dabei gilt es, mögliche Vorteile und Risiken gut abzuwägen. Rupturgefährdete Aneurysmen sollten verschlossen werden.

Professor Dr. Gerd Walz

W&B/Privat

Beratender Experte: Professor Dr. med. Gerd Walz, Facharzt für Innere Medizin, Schwerpunkt Nephrologie. Professor Walz ist Ärztlicher Direktor der Medizinischen Klinik IV (Nephrologie und Allgemeinmedizin) am Universitätsklinikum Freiburg. Er gehört dem medizinischen Beirat der Vereins Familiäre Zystennieren e. V. an.

Quellen:

Patienteninformation des Nationalen Zentrums für Zystennieren (NNZN). Online: www.uniklinik-freiburg.de/nephrologie/live/NZZN.html (Abgerufen am 28.11.2013)

Pavenstädt, Brand, Brand et al, Vorlesungsskript Nephrologie. Online: www.klinikum.uni-muenster.de/fileadmin/ukminternet/daten/kliniken/medd/Z_Alte_Dateien/Vorlesung/Lehrskript_Nephrologie_Mai_2012.pdf (Abgerufen am 28.11.2013)

Herold G, Innere Medizin, Köln 2012


Wichtiger Hinweis: Dieser Artikel enthält nur allgemeine Hinweise und darf nicht zur Selbstdiagnose oder –behandlung verwendet werden. Er kann einen Arztbesuch nicht ersetzen. Die Beantwortung individueller Fragen durch unsere Experten ist leider nicht möglich.



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