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Lungenfibrose

Eine Lungenfibrose entsteht durch krankhafte Veränderungen des Lungengewebes mit Narbenbildung. Mehr zu Ursachen, Symptomen und Therapie

von Dr. Dagmar Schneck, aktualisiert am 29.01.2020

Lungenfibrose - kurz erklärt

Bei einer Lungenfibrose kommt es aufgrund einer chronischen Entzündungsreaktion zu einem zunehmenden bindegewebigen Umbau des Lungengewebes. Hierfür kann es viele Ursachen geben, bei jedem zweiten wird allerdings keine Ursache gefunden, man spricht dann von einer idiopathischen Lungenfibrose. Durch den fortschreitenden bindegewebigen Umbau des Lungegewebes kommt es zu zunehmender Atemnot, welche zunächst nur unter Belastung, später auch in Ruhe auftritt. Auch ein quälender Husten plagt die Betroffenen häufig. Diagnostiziert wird eine Lungenfibrose unter anderem durch Blutuntersuchungen, Funktionstests und bildgebende Verfahren (Röntgen, hochauflösende Computertomografie). Eine Lungefibrose ist nicht heilbar, kann aber vor allem bei frühzeitigem Erkennen in ihrem Fortschreiten verlangsamt werden. Neben einem Vermeiden von auslösenden Stoffen wie beispielsweise Stäuben kommen hierfür verschiedene Medikamente infrage.

Was ist eine Lungenfibrose?

Bei einer Lungenfibrose wird funktionierendes Lungengewebe schrittweise durch funktionsloses Bindegewebe (ähnlich einem Narbengewebe) ersetzt. Dabei ist die Fibrose der Lunge eine Art "Erscheinungsform", also die Lunge besteht aus mehr Bindegewebe. Dafür kann es viele Ursachen geben und es gibt über 100 Erkrankungen, die in einer Lungenfibrose münden können. In der Hälfte der Fälle lässt sich keine Ursache ausmachen, man spricht dann von einer idiopathischen Lungenfibrose.

Gemeinsam ist allen Fibrosen eine chronische Entzündung des Lungenbindegewebes und der Wand der Lungenbläschen, welche im Verlauf bindegewebig umgebaut werden und vernarben beziehungsweise verhärten (fibrosieren). Es gibt das Konzept einer fehlgeleiteten Wundheilung.

Da die Lungenfibrose eine seltene aber schwerwiegende Erkrankung ist, sind Aussagen über die Häufigkeit stark schwankend. Bei der idiopathischen Lungenfiborse wird bei den über Siebzigjährigen von 150 bis 250 Neuerkrankungen jährlich pro 100.000 Einwohner ausgegangen.

Lungenemphysem

Hintergrundinformation - Der Gasaustausch in der Lunge

Die Lungenbläschen (Alveolen) sind mit Blutgefäßen (Kapillaren) überzogen. Hier findet der Gasaustausch zwischen dem Blut und der Luft statt. Zum einen gelangt an diesen Stellen lebenswichtiger Sauerstoff aus der Atemluft in die Blutgefäße der Lunge und mit dem Blutstrom zu den Organen und Geweben. Zum anderen gibt das Blut in den Lungengefäßen das Stoffwechselprodukt Kohlendioxid wieder in die Lungenbläschen ab, so dass es abgeatmet werden kann.

Welche Folgen hat nun der vermehrte Bindegewebsgehalt?

Die vermehrte Bindegewebsansammlung zwischen den Lungenbläschen und den Blutgefäßen mit anschließendem narbigen Umbau führt einerseits zu einem schlechteren Gasaustausch zwischen Lungenbläschen und den Blutgefäßen (Diffusionsstörung) und andererseits auch zu einer eingeschränkten Lungendehnbarkeit.

Ursachen: Wie kommt es zu einer Lungenfibrose?

Es gibt viele verschiedene Lungenerkrankungen, welche in einer Lungenfibrose münden können. Gemeinsam ist allen, dass die Fibrose sozusagen eine Art "Endstrecke" bildet und die Lunge durch verschiedene Ursachen zuvor geschädigt wurde. Hierfür ist meist ein langandauernder, teilweise jahrelanger Kontakt mit dem jeweiligen Krankheitsauslöser nötig.

  • Eingeatmete Schadstoffe

Die Inhalation von schädlichen anorganischen Stäuben (wie beispielsweise Quarz- oder Asbeststaub) können Schädigungen der Lunge hervorrufen. Diese bewirken die Entwicklung einer Staublungenerkrankung (Pneumokoniose) und sind fast immer eine berufsbedingte Erkrankung (Berufskrankheit). Das Einatmen von bestimmten Bestandteilen von organischen Stäuben (beispielsweise Schimmelpilze) kann bei allergischen Personen zu einer Lungenerkrankung führen - hier ist allerdings einerseits eine vorhandene Allergie und auch ein langandauernder Kontakt nötig. Auch eingeatmete toxische Gase und Dämpfe können zu einer Lungenveränderung führen.

  • Weitere Ursachen

Nach chronische Infektionen, bestimmten Medikamenen (wie beispielsweise Bleomycin) oder nach Bestrahlungen bei einer Krebserkrankung kann sich eine Lungenfibrose entwickeln. Auch bei bestimmten systemischen Erkrankungen, wie beispielsweise der Sarkoidose oder Erkrankungen aus dem rheumatischen Formenkreis (rheumatoide Arthirtis) kann die Lunge mitbetroffen sein.

  • Idiopathisch

Bei jedem zweiten Betroffenen finden sich keine Ursachen, man spricht von einer idiopathischen Lungenfibrose. Es kommt aus bisher unbekannten Gründen zur vermehrten Bindegewebsbildung. Als Faktoren, die zur Entstehung einer idiopathischen Lungenfibrose beitragen, werden genetischen Veranlagung sowie Holz- und Metallstäube vermutet. Auch verschiedene Virusinfekte stehen im Verdacht, eine bisher idiopathische Lungenfibrose zu verursachen.

Symptome: Welche Beschwerden bereitet eine Lungenfibrose?

Typisches Symptom einer Lungenfibrose ist eine fortschreitende Atemnot. Sie tritt zunächst nur bei Belastung auf, später auch in Ruhe, da es zu einer zunehmenden Störung des Sauerstoffaustausches kommt (siehe Hintergrundinformation). Daneben leiden die Betroffenen häufig unter einem trockenen Reizhusten. Bei einer Lungenfibrose haben die Betroffenen Probleme, die Luft aufgrund der verringerten Dehnbarkeit der Lunge in die Lunge "hineinzubekommen", dass heißt, sie haben Probleme vor allem beim Einatmen. Daher ist die Atmung häufig schnell und flach (Hechelatmung). Ein plötzlicher Atemstopp beim Einatmen ist charakteristisch.

Im fortgeschrittenen Erkrankungsstadium kommt es eventuell zu sichtbaren Veränderungen: Die Haut oder Lippen färben sich bläulich (Zyanose), die Fingerspitzen verbreitern sich trommelschlegelförmig (Trommelschlägelfinger), die Fingernägel wölben sich ähnlich wie ein Uhrglas (Uhrglasnägel). Weitere Symptome sind Abgeschlagenheit oder auch ein Gewichtsverlust.

Komplikationen der Erkrankung sind ein Lungenhochdruck, der das Herz belastet (cor pulmonale, pulmo = Lunge). Die rechte Herzkammer muss gegen den erhöhten Druck "pumpen" was langfristig zu einer Erweiterung der rechten Herzkammer (Dilatation) und einer Herzschwäche führt. Auch ein bedrohliches Versagen der Atmung mit Sauerstoffmangel ist eine Komplikation der Lungenfibrose.

Diagnose: Wie wird eine Lungenfibrose festgestellt?

  • Anamnese und körperliche Untersuchung

Besteht der Verdacht auf eine Lungenfibrose, sucht der Arzt zunächst nach einer möglichen Ursache. Er fragt den Patienten unter anderem nach seinen Vorerkrankungen, nach Medikamenten sowie Umweltfaktoren, die als (Mit-)Auslöser infrage kommen – beispielsweise könnten Schadstoffe am Arbeitsplatz eine Rolle spielen. Es folgt eine körperliche Untersuchung, bei welcher auf Trommelschlägelfinger oder Uhrglasnägel geachtet wird. Entscheidend kann der Abhörbefund bei der Auskultation der Lunge sein. Ein sogenanntes Knisterrasseln ist ein wichtiger Hinweis auf das Vorliegen einer Lungenfibrose. Auch die Atemfrequenz in Ruhe wird erfasst.

  • Laboruntersuchungen und Lungenfunktionstest

Mit Hilfe bestimmter Blutuntersuchungen fahndet der Arzt außerdem nach Bindegewebserkrankungen (Kollagenosen). Liegt die Vermutung auf eine Allergie vor, kann das Blutserum auf möglichen Mikroorganismen wie Pilze oder Bakterien untersucht werden. In einer Blutgasanalyse wird unter anderem der Sauerstoff- und Kohlendioxydgehalt des Blutes bestimmt.

In Lungenfunktionstests misst der Arzt, wie viel Luft die Lunge aufnehmen kann (Lungenvolumen) und wie viel Sauerstoff in einer bestimmten Zeit aus dem Lungenbläschen in das Blut übertritt (Diffusionskapazität). Typische Befunde bei einer Lungenfibrose sind ein vermindertes Lungenvolumen und eine eingeschränkte Diffusionskapazität.

  • Bildgebende Verfahren

Eine Röntgenaufnahme zeigt gegebenenfalls Veränderungen wie eine dichteres Lungengewebe (Zeichnungsvermehrung) oder einen Hochstand des Zwerchfells. Auch das Herz ist in seiner Größe zu beurteilen. Ein weiterer wichtiger Pfeiler in der Diagnose ist eine hochauflösende Computertomografie der Lunge. Sie zeigt typische Veränderungen der Lungenstruktur. Meistens erfolgt auch eine Lungenspiegelung (Bronchoskopie). Dabei kann der Arzt außerdem etwas Flüssigkeit in die Atemwege einspritzen und wieder abziehen (Broncho-alveoläre Lavage). Diese Spülflüssigkeit wird auf die Zellverteilung in den Lungenbläschen untersucht. So kann er sich ein Bild von den Lungenveränderungen machen. Gewebeproben sind heute nur noch in Ausnahmefällen erforderlich.

Therapie: Wie wird eine Lungenfibrose behandelt?

Findet sich für die Lungenfibrose eine Ursache, wird diese behandelt. Hierzu gehört auch, mögliche Auslöser zu vermeiden (Staubbelastung) und das Rauchen aufzugeben. Wird eine bakterielle Infektion als Ursache gefunden erfolgt eine antibiotische Therapie.

Bei der idiopathischen Lungenfibrose, also wenn sich keine Ursache finden lässt, werden aktuell (Stand 2019) Medikamente empfohlen, welche den fibrotischen Umbau bremsen sollen (siehe weiter unten).

Medikamentöse Therapie:

- Entzündungshemmung durch kortisonähnliche Medikamente (Kortikosteroide): Diese wirken entzündungshemmend und können entweder als Sprays, Tabletten oder auch intravenös (in die Vene durch eine Kanüle) gegeben werden.

- Arzneien, die das Immunsystem beeinflussen (Immunsuppressiva) und verschiedene Medikamente, die den bindegewebigen Umbau des Lungengewebes (Nintedanib oder Pirfenidon) bremsen sollen - diese werden bei der idiopathischen Lungenfibrose empfohlen.

Arzt und Patient besprechen am besten gemeinsam, welche Therapiemöglichkeit im individuellen Fall geeignet erscheint, welche Vorteile und welche möglichen Nebenwirkungen sie haben könnte.

Für idiopathische Lungenfibrosen wurden in den letzten Jahren verschiedene Behandlungsverfahren entwickelt und erprobt.

Lungensport:

Zur Verbesserung der körperlichen Belastbarkeit helfen Lungensportgruppen oder auch Atemgymnastik.

Sauerstofflangzeittherapie:

Im Verlauf der Erkrankung kontrolliert der Arzt regelmäßig Lungenfunktion und Blutgase. Besteht Luftnot in Ruhe, kann eine Sauerstoff-Langzeittherapie helfen. Ansonsten kann durch Sauerstoffgabe unter Belastung die körperliche Leistungsfähigkeit gesteigert werden.

Lungentransplantation:

Für einige Betroffene kommt als letzte Behandlungsmöglichkeit die Transplantation einer Lunge oder von Herz und Lunge infrage. In manchen Situationen kann auch eine künstliche Beatmung nötig sein, zum Beispiel überbrückend vor einer Transplantation.

Wie schnell die Erkrankung fortschreitet ist individuell sehr unterschiedlich.

Prognose: Ist eine Lungenfibrose heilbar?

Die Lungenfibrose ist nicht heilbar, da bereits bindegewebig und narbig umgebautes Gewebe dauerhaft bestehen bleibt. Entscheidend ist daher, eine Lungefibrose möglichst frühzeitig zu erkennen, um mit einer medikamentösen Behandlung das weitere Fortschreiten der Erkrankung zu verlangsamen oder sogar zu stoppen.

Das Endstadium der Lungenfibrose ist eine sogenannte Wabenlunge (Honey comb lung). Da dieses Gewebe vollkommen funktionsunfähig ist, ist die einzige Möglichkeit eine Lungentransplantation.

Dr. Peter Haidl

Unser beratender Experte:

Dr. Peter Haidl ist Chefarzt der Abteilung für Pneumonologie II (Allgemeine Pneumologie und Innere Medizin) und ärztlicher Direktor des Fachkrankenhauses Kloster Grafschaft.


Quellen:

  • Herold, Innere Medizin, "Interstitielle Lungenerkrankungen (ILD)" und "Idiopathische pulmonale Fibrose (IPF)", S. 391 ff.
  • Arbeitsgemeinschaft der Wissenschaftlichen Medizinischen Fachgesellschaften e.V. (AWMF), "S2k-Leitlinie Idiopathische Lungenfibrose – Update zur medikamentösen Therapie 2017". Online: https://www.awmf.org/uploads/tx_szleitlinien/020-016l_S2k_Idiopathische_Lungenfibrose_2017-12.pdf (abgerufen am 15. Januar 2020)
  • Bayerisches Ärzteblatt, "S2k-Leitlinie zur Diagnostik und Therapie der idiopathischen Lungenfibrose". Online: https://www.bayerisches-aerzteblatt.de/fileadmin/aerzteblatt/ausgaben/2017/10/einzelpdf/BAB_10_2017_480_485.pdf (abgerufen am 22. Januar 2020)

Wichtiger Hinweis: Dieser Artikel enthält nur allgemeine Hinweise und darf nicht zur Selbstdiagnose oder –behandlung verwendet werden. Er kann einen Arztbesuch nicht ersetzen. Die Beantwortung individueller Fragen durch unsere Experten ist leider nicht möglich