Kardiomyopathie

Die Kardiomyopahie ist eine Erkrankung des Herzmuskels

aktualisiert am 24.11.2014

Bei Verdacht auf eine Kardiomyopathie nimmt der Arzt eine Ultraschalluntersuchung des Herzens (Echokardiografie) vor


Kardiomyopahie ist der Oberbegriff für Erkrankungen des Herzmuskels, deren Ursachen und klinisches Bild ganz unterschiedlich sind. Vergrößerung der Herzkammern mit eingeschränkter Pumpfunktion ist Kennzeichen der dilatativen Kardiomyopathie, eine Verdickung der Muskulatur bei normaler Herzgröße und erhaltener Pumpfunktion ist typisch für eine hypertrophe Kardiomyopathie, während bei der restriktiven Kardiomyopathie die Dehnbarkeit der linken Herzkammer in der Füllungsphase (Diastole) des Herzens stark eingeschränkt ist.

Seltenere Kardiomyopathien sind die arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie sowie eine kleinere Gruppe nicht klassifizierter Kardiomyopathien.

Welche Ursachen gibt es?

Die dilatative Kardiomyopathie, die weitaus häufigste Kardiomyopathie-Form, kann Folge einer infektiösen Herzerkrankung (Virusmyokarditis, bakterielle Myokarditis) sein. Auch Endstadien einer schweren Koronaren Herzkrankheit oder eines schweren Bluthochdrucks, eine Reihe von sogenannten Systemerkrankungen sowie eine Vielzahl toxisch wirkender Stoffe (zum Beispiel Alkohol, Drogen, Chemotherapeutika) können Ursache einer dilatativen Kardiomyopathie mit vergrößerter Herzkammer und stark reduzierter Pumpfunktion sein. Nicht immer ist die Ursache zu klären; auch eine familiäre Häufung der Herzmuskelerkrankung (in etwa 25 Prozent der Fälle) ist nachgewiesen.

Die hypertrophe Kardiomyopathie (HCM) ist die zweithäufigste Kardiomyopathie und ist charakterisiert durch eine Verdickung (>15 mm) der links-, seltener der rechtsventrikulären Wände – ohne eine erkennbare Ursache wie zum Beispiel erhöhte Druckbelastung des Herzmuskels durch Bluthochdruck oder Aortenklappenstenose. Die HCM ist genetisch bedingt und familiär gehäuft vorkommend. Ausmaß und räumliche Verteilung der Wandverdickung der linken Herzkammer sind nicht immer gleichmäßig. Ist vor allem die Herzscheidewand (Septum) verdickt und wird der Ausflusstrakt der linken Herzkammer dadurch eingeengt, spricht man von hypertropher obstruktiver Kardiomyopathie (HOCM). Die Pumpfunktion der Herzkammer ist bei der HCM normal. Der Durchmesser der Herzkammer ist normal oder verringert.

Der restriktiven Kardiomyopathie liegt eine schwere Dehnbarkeitsstörung der Herzkammerwände während der Füllungsphase (Diastole) des Herzens zugrunde. Die Ursache der erhöhten Steifigkeit der Herzwand kann zum Beispiel die Einlagerung eines bestimmten Eiweißes (zum Beispiel Amyloid) oder von Fasergewebe in die Herzmuskulatur sein.

Wie stellt der Arzt die Diagnose?

Die Elektrokardiografie (EKG) kann insbesondere bei der HCM einen diagnostischen Hinweis geben. Die Diagnose einer Kardiomyopathie wird in der Regel durch eine Ultraschalluntersuchung des Herzens (Echokardiografie) gestellt. Zur genaueren Zuordnung ist häufig eine Magnetresonanztomografie MRT notwendig.

Welche Symptome kommen vor?

Die klinische Symptomatik richtet sich nach dem Schweregrad der Erkrankung. Bei der dilatativen und restriktiven Kardiomyopathie treten im fortgeschrittenen Stadium die Zeichen einer Herzschwäche auf: Atemnot, Leistungsschwäche, Herzklopfen, Flüssigkeitseinlagerungen. Die Symptomatik ist allerdings bei der dilatativen Form auf eine systolische Pumpschwäche, bei der restriktiven auf eine diastolische Dehnbarkeitsstörung (bei erhaltener Pumpleistung) zurückzuführen.

Bei der HCM ist die körperliche Leistungsfähigkeit meist nicht eingeschränkt. Es ist jedoch mit vermehrt auftretenden, zum Teil auch bösartigen ventrikulären Herzrhythmusstörungen und Brustschmerzen (Angina pectoris) zu rechnen.

Therapie bei Kardiomyopathie

Die dilatative Kardiomyopathie wird medikamentös wie eine Herzschwäche behandelt; zusätzlich können unter bestimmten Voraussetzungen sogenannte biventrikuläre Herzschrittmacher (mit oder ohne Defibrillator) zur Verbesserung (durch Synchronisation der Herzkammertätigkeit) der Pumpfunktion hilfreich sein. Bei Therapieversagen ist in beiden Fällen eine Herztransplantation zu erwägen.

Bei der hypertrophen Kardiomyopathie ist die medikamentöse Herzfrequenzkontrolle wichtig. Im Übrigen werden Medikamente zur symptomatischen Behandlung der jeweiligen Beschwerden (Angina pectoris, Atemnot) eingesetzt, ihre Wirksamkeit zur Verhinderung bösartiger Herzrhythmusstörungen ist jedoch im Vergleich zu implantierbaren automatischen Defibrillatoren unsicher. Bei der obstruktiven Kardiomyopathie kommen auch herzchirurgische oder interventionelle kathetergeführte (Septumablation) Verfahren in Betracht.

Wichtiger Hinweis:
Dieser Artikel enthält nur allgemeine Hinweise und darf nicht zur Selbstdiagnose oder –behandlung verwendet werden. Er kann einen Arztbesuch nicht ersetzen. Die Beantwortung individueller Fragen durch unsere Experten ist leider nicht möglich.