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Zirkumskripte Sklerodermie: Symptome

Bei zirkumskripter Sklerodermie verhärtet sich die Haut an manchen Stellen. Entzündungszeichen wie Rötungen und Gewebeschwund sind weitere mögliche Symptome

von Dr. Angela Unholzer, aktualisiert am 28.12.2016
Frau cremt sich den Arm ein

Haustellen fühlen sich über Wochen und Monate seltsam dick und hart an? Dieses Symptom kann auf eine zirkumskripte Sklerodermie hindeuten


Die zirkumskripte Sklerodermie ist gekennzeichnet durch eine Verhärtung umschriebener Hautstellen. Dem können sichtbare Zeichen einer Entzündung vorausgehen.

Mögliche Symptome bei zirkumskripter Sklerodermie:

  • Fleck, Schwellung: In vielen Fällen sieht man zunächst einen entzündlich geröteten Fleck an der Haut. Eine leichte Schwellung kann hinzukommen.
  • Verhärtung: Im Laufe einiger Wochen wird die Haut im betroffenen Areal härter. Häufig wird sie auch dicker, und die Zahl der kleinen Blutgefäße nimmt ab.
  • Porzellan-ähnliches Aussehen: In den meisten Fällen kommt es außerdem zu einem Gewebsschwund der Oberhaut. Diese Atrophie (von griechisch atrophia "Verkümmerung") macht sich dadurch bemerkbar, dass die Oberhaut ihr normales gefurchtes Oberflächenrelief verliert und eine weißliche Farbe annimmt. Das Aussehen der abnorm dünnen, glatten und hellen Oberhaut auf der verhärteten Lederhaut wird häufig mit Porzellan verglichen.
  • Haarausfall, Haut-Trockenheit, Juckreiz: Der Gewebsschwund kann zusätzlich die Haarfollikel, Schweißdrüsen und Talgdrüsen im erkrankten Hautareal in Mitleidenschaft ziehen. In diesem Fall verschwinden die betroffenen Haare, die Haut wird trocken und kann spannen oder jucken.
  • Lila Ring: Solange die Haut im Randbereich noch entzündet ist, erkennt man dies an einer ringförmigen rot-violetten Verfärbung (englisch "lilac ring"). Dieser Ring verschwindet wieder, wenn die Entzündung im Rahmen einer Behandlung oder spontan zurückgeht.

Verschiedene Formen der zirkumskripten Sklerodermie

Aus therapeutischer Sicht hat es sich bewährt, die zirkumskripte Sklerodermie in vier unterschiedliche Formen zu unterteilen:

1) Limitierte Form – vor allem der Oberkörper ist betroffen

Die limitierte Form der zirkumskripten Sklerodermie äußert sich durch eine oder mehrere verhärtete Hautstellen. Diese sind von runder bis ovaler Form, gegenüber der gesunden Haut gut abgrenzbar und kleiner als zehn Zentimeter. Bei etwa jedem zweiten Patienten wird die Haut nach durchschnittlich vier Jahren spontan wieder weicher. Innerhalb der limitierten Form der zirkumskripten Sklerodermie unterscheidet man nach Anzahl und Größe der Krankheitsherde zwischen dem Plaque-Typ und dem Guttata-Typ.

  • Der Plaque-Typ ist die häufigste Form der zirkumskripten Sklerodermie überhaupt. Hier sieht man einen oder wenige Krankheitsherde mit einem Durchmesser zwischen einem und zehn Zentimetern. Diese zeigen typischerweise ein porzellanähnliches Aussehen und eine ringförmige rot-violette Verfärbung ("lilac ring") im Randbereich. Am häufigsten ist der Oberkörper betroffen, vor allem in den Bereichen unter der Brust und am Übergang von der Hüftregion in die Leistengegend.
  • Der Guttata-Typ (lateinisch gutta "Tropfen") ist gekennzeichnet durch zahlreiche gelblichweißliche, oberflächlich glänzende Verhärtungen der Haut, die jeweils weniger als einen Zentimeter durchmessen. Die Haut ist in der Regel nicht so stark verdickt wie beim Plaque-Typ. Gelegentlich sind die Hautveränderungen von einem "lilac ring" umgeben. Der Guttata-Typ kommt vor allem am Oberkörper vor.

2) Disseminierte Form – befällt oft Oberkörper und -schenkel, Lenden oder Steißbein

Die disseminierte Form (lateinisch disseminatus "ausgestreut") der zirkumskripten Sklerodermie zieht definitionsgemäß mindestens drei anatomische Regionen in Mitleidenschaft. Am häufigsten betroffen sind der Oberkörper, die Oberschenkel und die Lenden- oder Steißbeinregion. Die Verhärtungen der Haut treten meist symmetrisch auf und können zu großflächigen Arealen zusammenfließen.

Eine sehr seltene Variante der disseminierten zirkumskripten Sklerodermie ist die so genannte "disabling pansclerotic morphea" (übersetzt in etwa "Morphea mit einer Verhärtung der ganzen Haut, die zu Behinderung führt"). Diese ist gekennzeichnet durch einen besonders großflächigen Hautbefall, der die Beweglichkeit einschränkt. Nur extrem selten bilden sich die Hautveränderungen der "disabling pansclerotic morphea" spontan zurück.

3) Lineare Form – bandförmige Veränderungen, vor allem an Armen und Beinen

Bei der linearen Form der zirkumskripten Sklerodermie sieht man bandförmige Hautveränderungen, die nur wenige Zentimeter breit sind, aber eine Länge von bis zu einem Meter erreichen können. Im typischen Fall verlaufen sie in Längsrichtung an den Extremitäten. Am häufigsten tritt die lineare Form bei Kindern auf.

Wenn die Haut besonders stark verhärtet ist, kann sie die Beweglichkeit der darunter liegenden Gelenke einschränken (dermatogene Kontraktur). Außerdem kann sie die betroffene Extremität in ihrem Wachstum beeinträchtigen. Begleitend kann ein Gewebsschwund der benachbarten Muskeln und Knochen auftreten.

Sonderform betrifft die Stirn: Eine besondere Variante der linearen Form der zirkumskripten Sklerodermie ist die "Sklerodermie en coup de sabre" (französisch coup de sabre "Säbelhieb"). Hierbei sieht man einen porzellanähnlich hellen, harten Streifen an der Stirn. Dieser zieht sich parallel zur Mittellinie bis in die behaarte Kopfhaut hinein und bildet sich nur in wenigen Fällen spontan zurück. Die betroffenen Haare gehen unwiederbringlich verloren (vernarbende Alopezie).

4) Tiefe Form (Morphea profunda) – meist an Armen und Beinen

Die tiefe Form der zirkumskripten Sklerodermie wird auch "Morphea profunda" genannt (lateinisch profundus "tief"). Hier verhärtet sich das Bindegewebe nicht nur innerhalb der Haut, sondern auch in den darunter liegenden Strukturen wie dem Unterhautfettgewebe (Subkutis) und der bindegewebigen Hülle der Muskulatur (Faszie). Die Haut ist zumeist nicht entzündlich verfärbt, kann aber auf ihrer verhärteten Unterlage nur geringfügig zu den Seiten verschoben werden. Die Morphea profunda tritt bevorzugt an den Extremitäten auf, häufig beidseitig und symmetrisch. Diese Veränderungen bilden sich nur selten von selbst zurück.