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Systemische Sklerodermie: Therapie

Die Behandlung richtet sich nach den auftretenden Symptomen und besteht üblicherweise aus einer Kombination verschiedener Methoden

von Dr. Angela Unholzer, aktualisiert am 15.11.2016
Frau mit Handschuhen

Wer eine systemische Sklerodermie hat, sollte seine Hände konsequent vor Kälte schützen


Eine Behandlung, die die Ursache der systemischen Sklerodermie beseitigt und eine Heilung ermöglicht, ist nicht bekannt. Bewährt hat sich hingegen eine Kombinationstherapie, die sich an den Symptomen des einzelnen Betroffenen orientiert. Die Behandlung setzt an den drei Arten von krankhaften Veränderungen an, die die systemische Sklerodermie kennzeichnen. Diese sind eine Schädigung kleiner Gefäße, eine Entzündungsreaktion im Bindegewebe und die Ablagerung von Kollagenfasern.

Behandlung mit UVA-Licht

Gegen die Entzündung, Verhärtung und Verdickung der Haut hilft eine Lichtbehandlung (Phototherapie) mit UVA-Licht. Hierzu verwendet der Hautarzt besonders langwellige UVA-Strahlung (UVA-1) oder alternativ UVA-Licht mit ganz unterschiedlichen Wellenlängen (UVA-Breitspektrum). Vor der Belichtung mit UVA-Breitspektrum steigert der Hautarzt mit Hilfe eines Wirkstoffs aus der Gruppe der Psoralene die Lichtempfindlichkeit der Haut. Diese Kombination aus Psoralen und UVA wird abgekürzt PUVA genannt. Je nachdem, welche Hautstellen im Einzelfall behandelt werden sollen, verabreicht der Arzt das Psoralen in Form einer Creme (Creme-PUVA), eines Bades (Bade-PUVA) oder einer Tablette (systemische PUVA).

Wichtiger Hinweis zur PUVA-Therapie
Es gibt verschiedene Formen der PUVA-Therapie, darunter Bade- / Creme-PUVA-Therapie oder eine Tabletteneinnahme und UV-A-Bestrahlung (orale PUVA-Therapie, systemische PUVA-Therapie).
Ob die gesetzlichen Krankenkassen die Kosten übernehmen, kann auch von der Form der PUVA-Therapie abhängen. Erkundigen Sie sich im Zweifel am besten vorab bei Ihrem behandelnden Arzt oder Ihrer Kasse.
Ihr Arzt wird Sie außerdem vor Therapiebeginn ausführlich über mögliche Risiken und Nebenwirkungen der PUVA-Behandlung aufklären.

Eine ganz besondere, sehr aufwändige Variante der PUVA-Therapie stellt die extrakorporale Photopherese (ECP) dar. Diese Behandlung inaktiviert Entzündungszellen im Blut. Dazu wird ähnlich wie bei einer Blutwäsche (Dialyse) kontinuierlich Blut aus einer Vene in ein spezielles Gerät geleitet. Dort wird es mit einer Psoralen-Lösung vermischt und dann mit UVA belichtet. Anschließend wird das Psoralen wieder aus dem Blut heraus gefiltert und das Blut in die Vene zurück geleitet.

Bei Patienten mit einem frühen Stadium einer systemischen Sklerodermie vom diffusen Typ kann auch eine innerliche Behandlung mit Methotrexat die Verhärtung der Haut bessern. Diese Substanz wird seit Jahrzehnten erfolgreich zur Therapie verschiedener entzündlicher Krankheiten eingesetzt, ist aber speziell für die Behandlung der systemischen Sklerodermie noch nicht offiziell zugelassen. Arzt und Patient müssen also gemeinsam ausführlich besprechen, ob die Therapie im Einzelfall trotzdem infrage kommt, welche Risiken bestehen und welche Nebenwirkungen auftreten können.

Um die Fingergelenke beweglich zu halten, sollten Patienten mit systemischer Sklerodermie grundsätzlich jeden Tag krankengymnastische Übungen durchführen. Wenn die Finger entzündlich geschwollen sind, kann eine zusätzliche Lymphdrainage hilfreich sein. Das Kneten von warmem Paraffin oder von erhitzten Hirsekörnern erhält die Beweglichkeit und verbessert gleichzeitig die Durchblutung. Da Nikotin ein starkes Gefäßgift ist, sollten die Betroffenen auf keinen Fall rauchen.

Hände vor Kälte schützen

Patienten mit systemischer Sklerodermie sollten ihre Hände konsequent vor Kälte schützen. Dazu sollten sie den Kontakt mit kaltem Wasser meiden und im Winter besonders dicke Handschuhe tragen. Warme Socken und dick gefütterte Stiefel sollten im Winter selbstverständlich sein. Bis weit in den Mai hinein und schon wieder ab September sind die morgendlichen Außentemperaturen in Deutschland oft so niedrig, dass der Aufenthalt im Freien Raynaud-Anfälle auslösen kann.

Daher sollten Betroffene auch im Frühjahr und im Herbst morgens zumindest Lederhandschuhe mit einem dünnen Futter tragen. Kalte Autolenkräder können mit Überzügen aus Webpelz versehen werden. Weitere Hilfsmittel sind spezielle heizbare Handschuhe und Schuhsohlen, aber auch sogenannte Taschenwärmer. Hierunter versteht man kleine Wärmekissen, die gut in eine Manteltasche passen und aufgrund chemischer oder physikalischer Vorgänge Wärme freisetzen.

Falls diese Maßnahmen nicht ausreichen, um Raynaud-Anfälle zu verhindern, verordnet der Arzt zusätzlich Medikamente. Tabletten mit Kalziumantagonisten haben einen gefäßerweiternden Effekt und mindern Häufigkeit und Schwere der Anfälle. Die Substanz Iloprost wirkt darüber hinaus antientzündlich. Sie lässt offene Stellen an den Fingerspitzen rascher abheilen und beugt ihrer Neubildung vor, kann aber nur als Infusion verabreicht werden.

Der Wirkstoff Sildenafil, der als Potenzmittel bekannt ist, sowie weitere Substanzen aus der Gruppe der Phosphodiesterase-5-Hemmer zeigen eine ähnliche Wirkung wie Iloprost. Sie können in Form von Tabletten eingenommen werden, sind aber noch nicht offiziell für die Behandlung der systemischen Sklerodermie zugelassen. Arzt und Patient müssen ausführlich besprechen, ob die Therapie im Einzelfall trotzdem infrage kommt. Tabletten mit den Inhaltsstoffen Bosentan und Sitaxentan aus der neuen Gruppe der Endothelin-Rezeptorantagonisten sind zur Vorbeugung neuer offener Stellen an den Fingerspitzen bei systemischer Sklerodermie zugelassen.

Einzelne Beschwerden behandeln

Gegen Sodbrennen im Rahmen einer systemischen Sklerodermie helfen so genannte H2-Rezeptorantagonisten wie zum Beispiel Ranitidin und Protonenpumpenhemmer wie etwa Pantoprazol. Diese Wirkstoffe vermindern die Säureproduktion im Magen und bessern eine Refluxösophagitis. Bei Schluckbeschwerden sowie bei Völlegefühl oder Übelkeit nach dem Essen hilft Domperidon. Dieses Medikament fördert den Transport des Nahrungsbreis in Richtung Darm.

Bei einer pulmonalen arteriellen Hypertonie senken Endothelin-Rezeptorantagonisten den Blutdruck in den Lungenschlagadern und verbessern die körperliche Leistungsfähigkeit des Betroffenen. Eine akute Entzündung im Bindegewebe der Lunge (Alveolitis) sollte mit stark antientzündlich wirksamen Medikamenten wie Cyclophosphamid oder Azathioprin in Kombination mit einem Kortison-Präparat (Glukokortikoid) behandelt werden.

Im Falle einer Nierenbeteiligung können ACE-Hemmer wie zum Beispiel Ramipril einer weiteren Schädigung der Nieren vorbeugen. Falls sich trotzdem die Nierenfunktion plötzlich verschlechtert (renale Krise) und der Blutdruck stark ansteigt, verabreicht der Arzt ACE-Hemmer in besonders hoher Dosierung und veranlasst eine intensivmedizinische Betreuung. In besonders schweren Fällen führt er für einige Tage eine apparative Blutwäsche (Dialyse) durch, bis sich die Nierenfunktion wieder erholt.

Gegen eine Entzündung der Skelettmuskulatur (Myositis) helfen Kortison-Präparate (Glukokortikoide) in Kombination mit Methotrexat. Die letztgenannte Substanz ist noch nicht offiziell für die Behandlung der systemischen Sklerodermie zugelassen.

Da die systemische Sklerodermie ganz unterschiedliche Organsysteme in Mitleidenschaft ziehen kann, sollte ein Betroffener idealerweise sowohl von einem Hautarzt als auch von einem Rheumatologen gemeinsam behandelt werden. Wenn die Erkrankung bestimmte innere Organe in Mitleidenschaft zieht, sollten zusätzlich Internisten anderer Spezialisierungen wie Gastroenterologen (Magen-Darm-Trakt), Pulmonologen (Lunge), Kardiologen (Herz) und Nephrologen (Nieren) bei der ärztlichen Betreuung mitwirken.