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Systemische Sklerodermie: Diagnose

Hinweise auf eine systemische Sklerodermie bekommt der Arzt durch verschiedene Untersuchungen – unter anderem durch einen Provokationstest mit kaltem Wasser

von Dr. Angela Unholzer, aktualisiert am 15.11.2016
Handuntersuchung -  Sklerodermie

Erkennt der Arzt bestimmte Veränderungen an den Händen, bekommt er Hinweise auf eine systemische Sklerodermie


Bei über 90 Prozent der Patienten mit einer systemischen Sklerodermie sind schmerzhafte Durchblutungsstörungen der Hände, die durch Kälte ausgelöst werden (Raynaud-Phänomen), das erste Symptom der Erkrankung. Daher denkt der Arzt grundsätzlich bereits dann an eine systemische Sklerodermie, wenn ein Patient über schmerzhafte Durchblutungsstörungen der Hände berichtet. Nicht immer handelt es sich aber um ein echtes Raynaud-Phänomen. Daher bittet er den Patienten, eine Hand für zehn Minuten in 10°C kaltes Wasser zu tauchen (Kälteprovokation). Wenn hierbei kein typisches Raynaud-Phänomen auftritt, liegt möglicherweise keine systemische Sklerodermie vor, sondern eine andere Art der Durchblutungsstörung.

Umgekehrt beweist ein Raynaud-Phänomen noch lange nicht, dass ein Patient an einer systemischen Sklerodermie leidet: Die Anfälle können auch im Rahmen anderer Krankheiten und sogar ganz ohne zugrunde liegende innere Erkrankung auftreten. Hier hilft eine Untersuchung der feinen Haargefäße (Kapillaren) im Nagelfalz mit einer speziellen Lupe (Kapillarmikroskopie): Falls sich die Haargefäße außerhalb eines Anfalls unauffällig darstellen, liegt mit hoher Wahrscheinlichkeit keine Grunderkrankung vor. Wenn die Gefäße aber dauerhaft verändert sind, muss nach einer inneren Erkrankung gefahndet werden. Die Form der sichtbaren Gefäßveränderungen kann sogar Hinweise darauf geben, um welche Grunderkrankung es sich genau handelt.

Bei Menschen, die an Raynaud-Anfällen leiden und zudem symmetrisch verteilte, unscharf begrenzte Verhärtungen der Haut an Händen, Füßen, Gesicht und/oder Oberkörper aufweisen, liegt mit hoher Wahrscheinlichkeit eine systemische Sklerodermie vor. Dann fragt der Arzt, ob zusätzlich Schluckbeschwerden, Sodbrennen, Kurzatmigkeit, Schwindel, Herzstolpern oder Herzklopfen bestehen. Anschließend veranlasst er Untersuchungen von Differenzialblutbild, Nieren- und Leberwerten im Blut und lässt nach antinukleären Autoantikörpern (ANA) fahnden. Letztere sind Eiweißmoleküle des Immunsystems (Antikörper), die gegen Strukturen der körpereigenen Zellkerne gerichtet sind (lateinisch nucleus "Kern", griechisch autos "selbst").

In geringer Konzentration können ANA auch im Blut gesunder Menschen auftreten. Bei Patienten mit Autoimmunkrankheiten aus der Gruppe der Kollagenosen (wie systemische Sklerodermie, systemischer Lupus erythematodes, Sjögren-Syndrom, Dermatomyositis oder Polymyositis) hingegen sind sie meistens in hohen Konzentrationen nachweisbar. Im letzteren Fall kann ein Speziallabor feststellen, gegen welche körpereigenen Strukturen die ANA gerichtet sind. Dieser Befund kann wichtige Hinweise darauf geben, um welchen Typ der systemischen Sklerodermie es sich bei einem Betroffenen handelt.

Untersuchungen des Magen-Darm-Trakts veranlasst der Arzt, wenn der Patient entsprechende Beschwerden angibt: Falls der Betroffene Schwierigkeiten beim Schlucken hat, lässt er ihn einen schwach radioaktiven Brei schlucken und stellt anschließend in einer nuklearmedizinischen Untersuchung (Ösophagus-Szintigrafie) die Beweglichkeit der Speiseröhre dar. Ergänzend kann der Arzt den Druck messen, den die Muskulatur der Speiseröhre erzeugt (Ösophagomanometrie). Bei Patienten mit Sodbrennen führt er eine Magenspiegelung (Ösophagogastroduodenoskopie) durch, um eventuelle Veränderungen der Schleimhaut feststellen zu können.

Untersuchungen der Lunge und des Herzens veranlasst der Arzt grundsätzlich, sobald er eine systemische Sklerodermie festgestellt hat. Ziel ist es, eine Beteiligung von Lunge oder Herz möglichst frühzeitig zu erkennen und wirksam zu behandeln. Routinemäßig führt der Arzt eine Elektrokardiografie (EKG), eine Ultraschalluntersuchung des Herzens durch den Brustkorb hindurch (transthorakale Echokardiografie, TTE) sowie eine Lungenfunktionsprüfung durch.

Ergänzend kann eine Röntgen-Untersuchung der Lunge beziehungsweise des Brustkorbs (Röntgen-Thorax) sinnvoll sein, alternativ eine hoch auflösende Computertomografie (High-Resolution-CT, HR-CT). Falls die Echokardiografie Hinweise auf einen Bluthochdruck in den Lungenschlagadern (pulmonale arterielle Hypertonie, PAH) ergibt, veranlasst der Arzt eine Rechtsherzkatheter-Untersuchung.

Um die Nierenfunktion zu beurteilen, bestimmt der Arzt regelmäßig die Nierenwerte im Blut (Kreatinin, Harnstoff) sowie den Eiweißgehalt des Urins. Außerdem misst er den Blutdruck: Eine rasche Verschlechterung der Nierenfunktion (renale Krise) im Rahmen einer systemischen Sklerodermie kann sich durch einen Bluthochdruck (arterielle Hypertonie) ankündigen.

In vielen Fällen zieht eine systemische Sklerodermie das Bewegungssystem in Mitleidenschaft: Wenn die verhärtete Haut die Beweglichkeit von Gelenken einschränkt (dermatogene Kontrakturen), Gelenkergüsse entstehen oder Sehnenscheiden sich entzünden (Tendosynovitis), kann der Arzt die Krankheitszeichen in der Regel sehr einfach sehen oder tasten.

Falls der Patient hingegen über Muskelschmerzen oder Muskelschwäche klagt, bestimmt der Arzt den Spiegel der Kreatinkinase im Blut. Die Kreatinkinase ist ein Enzym, das speziell in der Muskulatur vorkommt. Der Blutspiegel ist unter anderem bei einer Entzündung der Skelettmuskulatur (Myositis) erhöht. In schwierigen Fällen helfen eine Magnetresonanztomografie (MRT) des betroffenen Muskels sowie die mikroskopische Untersuchung einer Gewebeprobe (Muskelbiopsie).