Pemphigus-Krankheiten: Symptome

Pemphigus-Krankheiten verursachen oft Blasen, oberflächliche Defekte und Krusten auf Haut und Schleimhäuten. Die Symptome der einzelnen Formen unterscheiden sich jedoch etwas

von Dr. Angela Unholzer, aktualisiert am 15.11.2016
Pemphigus vulgaris

Bei Pemphigus-Krankheiten bilden sich oft Blasen auf der Haut


Auf einen Blick: Die Symptome der wichtigsten Pemphigus-Krankheiten – Genaueres zu den einzelnen Formen lesen Sie weiter unten im Text:

  • Pemphigus vulgaris: Bei einem Pemphigus vulgaris entstehen an der äußeren Haut und an den Schleimhäuten schlaffe Blasen und oberflächliche Defekte (Erosionen).
  • Pemphigus foliaceus: Für den Pemphigus foliaceus und den Arzneimittel-induzierten Pemphigus sind Erosionen mit blätterteigartigen gelblichen Krusten an der äußeren Haut typisch. Die Schleimhäute sind hierbei nicht betroffen.
  • Paraneoplastischer Pemphigus: Er ist gekennzeichnet durch ein vielgestaltiges Bild aus Erosionen an den Schleimhäuten sowie schlaffen und prallen Blasen, Erosionen, flächigen Rötungen und geröteten Knötchen an der äußeren Haut.

 

Symptome bei Pemphigus vulgaris

Ein Pemphigus vulgaris macht sich typischerweise zuerst an den Schleimhäuten bemerkbar. Bevorzugt ist die Mundschleimhaut betroffen, seltener entstehen auch Veränderungen an Nasenschleimhaut, Rachen, Kehlkopf, Anal- und Genitalschleimhaut sowie an den Augenbindehäuten.

Aufgrund der dünnen Blasendecke platzen die Blasen an den Schleimhäuten so rasch, dass die Betroffenen hier zumeist nur oberflächliche Defekte (Erosionen) bemerken. Diese schmerzen sehr stark und beeinträchtigen die Nahrungsaufnahme. Daher kommt es oft zu Mangelernährung, Gewichtsverlust und allgemeiner Schwäche, wenn die Krankheit nicht wirksam behandelt wird. Außerdem kann ein Mundsoor durch Hefepilze der Gattung Candida das Krankheitsbild komplizieren.

Einige Wochen bis Monate später treten typischerweise auch an der äußeren Haut von Oberkörper, Armen und Beinen schlaffe Blasen auf. Wenn diese platzen, entstehen schmerzhafte oberflächliche Hautdefekte (Erosionen), die oft flächig ausgeprägt sind.

Durch die Erosionen tritt eiweißreiche Gewebsflüssigkeit aus. Trocknet diese an, entstehen gelbliche Krusten. Auf den Krusten wiederum siedeln sich Bakterien an. Aufgrund des Bakterienwachstums sind die Betroffenen besonders durch Infektionen gefährdet, sofern keine Therapie erfolgt.

Im Allgemeinen verläuft die Autoimmunkrankheit über viele Monate und Jahre mit wiederholten schubweisen Verschlechterungen. Mit Hilfe der modernen Behandlungsverfahren ist aber die Mehrzahl der Betroffenen langfristig erscheinungsfrei.

Symptome bei Pemphigus foliaceus

Im Gegensatz zum Pemphigus vulgaris ist beim Pemphigus foliaceus ausschließlich die äußere Haut betroffen: Schleimhautveränderungen kommen nicht vor.

Oft sind keine Blasen erkennbar. Stattdessen sieht man Erosionen mit den typischen blätterteigartigen gelblichen Krusten, die der Krankheit ihren Namen gaben (lateinisch folium "Blatt"). Betroffen sind vor allem die Kopfhaut, die Brustbeinregion und die Mitte des Rückens.

Das Bild des Arzneimittel-induzierten Pemphigus entspricht zumeist dem eines Pemphigus foliaceus.

Symptome bei paraneoplastischem Pemphigus

Ein paraneoplastischer Pemphigus ist gekennzeichnet durch sehr schmerzhafte, besonders großflächige Erosionen an den Schleimhäuten. Diese können sich – anders als bei den übrigen Pemphigus-Krankheiten –  sogar an der Schleimhaut der Bronchien entwickeln.

An der äußeren Haut, bevorzugt am Oberkörper, entstehen schlaffe Blasen innerhalb der Oberhaut. Wenn sie platzen, kommt es zu schmerzhaften, nässenden Erosionen und zu gelblichen Krusten. Zusätzlich bilden sich bei einem paraneoplastischen Pemphigus aber auch pralle, mechanisch stabile Blasen.

Außerdem kommen flächige Rötungen an verschiedenen Hautstellen sowie rötliche abgeflachte Knötchen (Papeln) an Handflächen und Fußsohlen vor.

Unabhängig davon, ob der Auslöser ein bösartiger oder ein gutartiger Tumor ist, verläuft der paraneoplastische Pemphigus häufig schwer und muss entsprechend behandelt werden (siehe Kapitel Therapie).