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Die typischen Krankheitszeichen einer leukozytoklastischen Vaskulitis sind zahlreiche kleine Einblutungen in die Haut. Diese machen sich zunächst an den Unterschenkeln als intensiv rote Punkte von einem bis drei Millimetern Größe bemerkbar. Innerhalb weniger Tage nehmen die Flecken einen dunklen blauroten Ton an. Gleichzeitig entstehen an den Unterschenkeln und in vielen Fällen auch an den Oberschenkeln neue, intensiv rote Einblutungen. Die Hautveränderungen verursachen zumeist keine Beschwerden. Nur manchmal jucken oder brennen sie leicht.

Knötchen und Nekrosen möglich

Ist die Entzündungsreaktion stärker ausgeprägt, entwickeln sich die Flecken weiter zu eingebluteten dunkelroten Knötchen von mehreren Millimetern Durchmesser. Bei einer besonders schweren leukozytoklastischen Vaskulitis stirbt im Zentrum der Knötchen die oberste Hautschicht, die Oberhaut, ab. Diese verfärbt sich dann hellgrau und/oder hebt sich in Form von Blasen von der Lederhaut ab. Zurück bleiben nässende oberflächliche Hautdefekte (Erosionen). Im Extremfall kommt es auch in der bindegewebigen Lederhaut zu umschriebenen Gewebsuntergängen (Nekrosen). Dann sieht man schwarze Knötchen, die sich nach einigen Tagen ablösen und schmerzhafte kleine Wunden (Ulzera) hinterlassen.

Bei den meisten Betroffenen tritt die Gefäßentzündung plötzlich auf. Einige Tage bis wenige Wochen nach Krankheitsbeginn entstehen keine neuen Einblutungen mehr, und die älteren Hautveränderungen heilen in Form brauner Flecken ab. Vor allem dann, wenn der Entzündungsreaktion eine innerliche Grunderkrankung zugrunde liegt, können die Krankheitszeichen aber auch schubweise wiederkehren.

Teilweise auch Gelenke betroffen

Eine leukozytoklastische Vaskulitis ist in den meisten Fällen auf die Haut beschränkt, zieht aber gelegentlich auch andere Organsysteme in Mitleidenschaft: So führt eine Entzündung der kleinen Blutgefäße im Gelenkbereich zu Gelenkschmerzen und zu Schwellungen der umgebenden Weichteile. Am häufigsten sind die Sprunggelenke, Knie- und Ellenbogengelenke davon betroffen. Eine Beteiligung des Magen-Darm-Trakts macht sich durch wiederkehrende Bauchschmerzen bemerkbar, vor allem nach den Mahlzeiten. Gelegentlich kommt es auch zu leichten Darmblutungen.

Nierenbeteiligung: Glomerulonephritis

Sind hingegen die kleinen Blutgefäße in den Nieren betroffen, fehlen Symptome in der Regel. Eine Entzündung der Blutgefäße innerhalb der Nierenkörperchen (Glomeruli) wird Glomerulonephritis genannt. Sie bewirkt, dass vorübergehend Eiweißstoffe (Proteine) und rote Blutkörperchen (Erythrozyten) in den Harn übertreten. Bei den meisten Betroffenen heilt die Entzündung folgenlos aus. Ein kleiner Anteil der Patienten mit einer leukozytoklastischen Vaskulitis entwickelt jedoch eine anhaltende Störung der Nierenfunktion (chronische Niereninsuffizienz).

Das Risiko einer Nierenbeteiligung ist erhöht, wenn die Einblutungen in die Haut nicht nur an den Beinen, sondern auch oberhalb der Gürtellinie auftreten. Besonders häufig sind innere Organe beteiligt, wenn innerhalb der abgelagerten Immunkomplexe Antikörper der Klasse IgA nachweisbar sind. Der Körper baut diese Antikörper wesentlich langsamer ab als Antikörper anderer Klassen. Diese Sonderform der leukozytoklastischen Vaskulitis wird nach ihren Erstbeschreibern Purpura Schoenlein-Henoch genannt. Besonders häufig erkranken Kinder im Anschluss an einen Racheninfekt mit Streptokokken daran.

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