Familiäre Hypercholesterinämie: Therapie

Bei der leichten Formen der familiären Hypercholesterinämie helfen Medikamente und cholesterinarme Ernährung. Bei der schweren Form ist eine regelmäßige „Blutwäsche“ nötig

aktualisiert am 15.04.2016

Medikamente senken den Cholesterinspiegel. Sie helfen bei der leichteren Form der Hypercholesterinämie


Bei der schweren, homozygoten Form der Hypercholesterinämie reicht eine medikamentöse Therapie nicht aus, denn es liegt ein absoluter LDL-Rezeptormangel vor (siehe Kapitel Ursachen).

Die Therapie der Wahl für diese Form der Krankheit ist die regelmäßige LDL-Apherese ("Blutwäsche"). Dabei wird Blut des Patienten über einen speziellen Schlauch in eine Maschine geleitet. Sie trennt unerwünschte Blutbestandteile ab – in diesem Fall das überschüssige LDL-Cholesterin. Das so "gereinigte" Blut erhält der Patient wieder zurück. Die Apherese muss in mindestens zweiwöchigen Intervallen lebenslang erfolgen. Mit dieser Therapie ist es möglich, das Fortschreiten der arteriosklerotischen Gefäßerkrankung zumindest zu verlangsamen. Weltweit versuchen Forscher, neue Therapieformen zu entwickeln, einschließlich der Gentherapie.

Bei der heterozygoten Form der familiären Hypercholesterinämie sollte zunächst versucht werden, die Fettstoffwechselstörung durch Ernährungsumstellung und insbesondere durch konsequente medikamentöse Therapie zu behandeln. Folgende Arzneien kommen zum Einsatz:

Statine blockieren die Cholesterin-Synthese in der Leber. Mit diesem Wirkstoff ist es gewöhnlich möglich, die LDL-Rezeptorfunktion in der Leber zumindest teilweise wieder zu normalisieren. Dadurch kann der LDL-Cholesterinspiegel abgesenkt werden.

• Sollte die Therapie mit Statinen nicht ausreichend wirksam sein, wird häufig mit einem Cholesterin-Aufnahme-Hemmer kombiniert. Dieses Medikament hemmt die Aufnahme von Cholesterin im Darm.

• Alternativ werden auch Austauscherharze eingesetzt, welche Gallensäuren im Darm binden. Da sie aus Cholesterin gebildet werden, muss die Leber auf das vorhandene Cholesterin zurückgreifen, um neue Gallensäuren herzustellen – das senkt den Cholesterinspiegel.

Wenn es trotz dieser verschiedenen Medikamente und ihrer Kombination nicht gelingt, das LDL-Cholesterin ausreichend zu kontrollieren, muss wie bei der homozygoten Form die LDL-Apherese in Erwägung gezogen werden.