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Werlhof-Krankheit (Immunthrombozytopenie)

Bei der Werlhof-Krankheit greift der Körper irrtümlich die eigenen Blutplättchen an, so dass sie rascher abgebaut werden. Mögliche Folge sind Blutungen. Mehr zu Symptomen, Diagnose und Therapie


Eine Blutprobe liefert Hinweise bei Verdacht auf Werlhof-Krankheit

Die Werlhof-Krankheit (Morbus Werlhof) ist eine Autoimmunerkrankung, bei der die Betroffenen Antikörper gegen körpereigene Blutplättchen (Thrombozyten) bilden. Die mit Antikörpern beladenen Thrombozyten werden sehr rasch in der Milz abgebaut. Mit zunehmendem Rückgang der Thrombozyten-Konzentration im Blut wächst die Blutungsneigung.

Typisch für die Werlhof-Krankheit sind punktförmige Blutungen (Petechien). Bei starkem Mangel an Thrombozyten drohen lebensbedrohliche Blutungen. Eine andere Bezeichnung ist primäre (Auto-) Immunthrombozythämie.

Ursache: Was führt zur Werlhof-Krankheit?

Bei der primären Immunthrombozytopenie ist der Auslöser der Autoimmunreaktion meist nicht bekannt. Manchmal tritt sie nach Infekten oder (nach) Schwangerschaft auf.

Im Kindesalter ist die Erkrankung meist spontan und heilt nach einigen Wochen aus. Auch bei Erwachsenen sind spontane Ausheilungen im ersten Jahr möglich. Nach dem 12. Monat der Erkrankung gilt die Immunthrombozytopenie als chronisch.


Wie sehen die Symptome aus?

Wenn die Zahl der Blutplättchen stark abnimmt, können kleine Verletzungen der Blutgefäße nicht mehr geschlossen werden. Blut tritt aus den Blutgefäßen aus. Entsprechend vielfältig sind die Symptome. In der Anfangsphase sind kleine punktförmige "flohstichartige" Blutungen (Petechien) meist auf Haut und Schleimhäuten typisch. Die Blutungen haben die Größe eines Stecknadelkopfes.

Sinkt die Zahl der Thrombozyten weiter ab, fließen die Petechien zu flächigen Blutungen zusammen. Starkes Nasenbluten, größere Blutergüsse, Blutungen aus der Scheide, Blut im Urin, Bluterbrechen und Blut im Stuhl können auftreten.

Sehr starke Blutungen können zu einer akut lebensbedrohlichen Schocksymptomatik führen. Blutung in inneren Organe, vor allem Milz, Leber, Niere und Lunge, Gehirn können die Funktion des Organs schädigen.

Wie stellt der Arzt die Diagnose?

Das klinische Bild führt den Arzt auf die richtige Fährte. Im Blutbild ist die Zahl der Thrombozyten deutlich vermindert. Bei einer Untersuchung des Knochenmarks sieht der Arzt ein vermehrtes Auftreten von Vorläuferzellen der Blutplättchen. Andere Formen von Erkrankungen der Thrombozyten, zum Beispiel der systemische Lupus erythematodes oder Thrombozytopenien nach Einnahme von Medikamenten müssen ausgeschlossen werden.

Wie sieht die Therapie bei Morbus Werlhof aus?

Die Therapie hängst stark vom Einzelfall und dem Zeitpunkt der Diagnosestellung ab.

Bei der akuten Form stehen Verhinderung oder Stillung einer Blutung im Vordergrund. Bei der sogenannten "First-Line-Therapie" verordnet der Arzt Corticosteroide in anfangs hoher Dosis, die bereits nach ein bis zwei Wochen reduziert wird. Nach zwei bis drei Monaten ist die First-Line-Therapie in der Regel beendet. Die First-Line-Therapie kann eine anhaltende Rückbildung der Symptome bewirken.

Vor allem bei Kindern kann bei leichten Verlaufsformen auch auf die Kortisontherapie verzichtet werden.

Bei chronischer Verlausform sind neben Corticosteroiden andere Immunsuppressiva, Immunglobuline oder das biotechnologisch hergestellte ("Biological") Rituximab mögliche Behandlungsalternativen.

Bei chronischer Immunthrombozytopenie mit anhaltenden oder wiederkehrenden Blutungen gilt eine Entfernung der Milz als Therapie der Wahl. Der behandelnde Arzt wird zusammen mit dem Patienten und seinen Angehörigen vor der Operation den möglichen Nutzen gegen die Risiken der Operation sehr genau abwägen. Der möglichen „Heilung“ mit Aussicht auf ein Leben ohne Nebenwirkungen medikamentöser Therapien und ohne Risiko an den Folgen einer schweren Blutung zu versterben, stehen mögliche Komplikationen durch die Operation gegenüber. Bei etwa jedem dritten Patienten tritt trotz Milzentfernung mindestens ein behandlungsbedürftiger Rückfall auf. Das Sterblichkeitsrisiko der Operation liegt bei einem Prozent.


Beratender Experte: Professor Dr. Michael Spannagl


Wichtiger Hinweis:
Dieser Artikel enthält nur allgemeine Hinweise und darf nicht zur Selbstdiagnose oder –behandlung verwendet werden. Er kann einen Arztbesuch nicht ersetzen. Die Beantwortung individueller Fragen durch unsere Experten ist leider nicht möglich.




Bildnachweis: Thinkstock/iStockphoto

www.apotheken-umschau.de; aktualisiert am 29.10.2012, erstellt am 29.10.2012
Bildnachweis: Thinkstock/iStockphoto

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