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Die Entstehung des ist komplex. Basis ist eine erbliche (genetische) Veranlagung. Dazu kommen verschiedene Einflussfaktoren. Sie führen dazu, dass sich das körpereigene Abwehrsystem – das Immunsystem – gegen Strukturen des eigenen Körpers richtet. Es greift entweder nur Bestandteile der Haut an oder (zusätzlich) Strukturen der inneren Organe.

Normalerweise bleiben Substanzen, die sich im Inneren der Zellen befinden, vor dem körpereigenen Abwehrsystem verborgen. Wenn aber Zellen in größerer Zahl absterben, kommt das Immunsystem mit solchen Stoffen in Kontakt. Dann kann es bestimmte Eiweißmoleküle (Antikörper) bilden, die gegen körpereigene Strukturen gerichtet sind. Diese Antikörper heißen Autoantikörper genannt (griechisch autos = selbst).

Patienten mit Lupus erythematodes neigen anlagebedingt zu solchen Immunreaktionen: Innerhalb ihrer Oberhaut sterben vermehrt Zellen ab. Speziell bei Menschen mit einem systemischen LE können Fresszellen die abgestorbenen Zellen nicht vollständig beseitigen, so dass diese sich im Gewebe anhäufen.

Auto-Antikörper gegen Zellkerne

Die Folge ist eine abnorme Reaktion des Immunsystems: Es bildet Autoantikörper gegen Substanzen aus den Zellen. Der Botenstoff B-Lymphozyten-Stimulator (BLyS) aus weißen Blutkörperchen fördert die Bildung dieser Antikörper zusätzlich. Bei Patienten mit systemischem LE sind die Autoantikörper besonders häufig gegen Bestandteile des Zellkerns gerichtet. Der Arzt spricht dann von antinukleären Antikörpern (ANA). Sie lassen sich bei LE oft in hohen Konzentrationen im Blut nachweisen, können in geringeren Mengen aber auch bei Gesunden vorkommen.

Sobald die Autoantikörper an ihre Zielstrukturen binden, werden Entzündungszellen angelockt. Diese schädigen das Gewebe in der Umgebung.

Mögliche Folge: Blutgefäß-Entzündung

Lagern sich Antikörper zusammen mit Teilen ihrer Zielstrukturen an der Wand kleiner Blutgefäße ab, wandern Entzündungszellen aus dem Blut in die Gefäßwände ein. Es kommt zur Gefäßentzündung. Der Arzt spricht dann von einer Immunkomplex-Vaskulitis oder einer leukozytoklastischen Vaskulitis.

Welche Organe genau von der Entzündung betroffen sind, ist individuell unterschiedlich. Auch kommt es vor, dass Autoantikörper gegen Blutzellen gerichtet sind und dafür sorgen, dass diese zerstört werden.

Was kann LE-Schübe auslösen?

Krankheitsschübe eines Lupus erythematodes treten vor allem dann auf, wenn ultraviolettes (UV-) Licht Zellen der Oberhaut zum Absterben bringt. Dies gilt sowohl für den kutanen LE als auch für den systemischen LE.

Auch schwere Verletzungen, Operationen, Infektionen, psychischer Stress sowie manche Medikamente können Schübe auslösen.

Da weibliche Hormone vom Typ der Östrogene bestimmte Immunreaktionen verstärken können, erkranken Frauen häufiger an einem Lupus erythematodes als Männer. Wenn die betroffenen Frauen schwanger werden oder eine hormonelle Verhütungsmethode (wie eine östrogenhaltige "Pille", die "Drei-Monats-Spritze" oder die "Hormonspirale") anwenden, kann sich der Lupus erythematodes verschlechtern.

Eine spezielle Form des kutanen LE, der Chilblain-Lupus erythematodes, wird durch niedrige Umgebungstemperaturen ausgelöst.

Rauchen verstärkt grundsätzlich die Krankheitsaktivität eines Lupus erythematodes, es begünstigt also einen schwereren Krankheitsverlauf.