Mukoviszidose
Therapie

Mukoviszidose ist nicht heilbar. Durch eine frühzeitige Therapie bereits im Kindesalter kann der Verlauf der Erkrankung jedoch positiv beeinflusst werden. Inzwischen liegt das mittlere Überleben bei cysischer Fibrose etwa bei 32 Jahren. Die Lebenserwartung eines heute geborenen Kindes mit CF ist deutlich höher. Die Behandlung richtet sich sehr danach, welche Organe betroffen sind und welche Symptome vorliegen. Was für den einen Patienten sinnvoll ist, ist für den anderen nicht zwingend ebenfalls geeignet. Da Mukoviszidose eine seltene Erkrankung ist, empfiehlt es sich, spezielle Mukoviszodosezentren mit entsprechender Erfahrung aufzusuchen.

Da die Aufnahme von Nährstoffen aus dem Verdauungstrakt bei Mukoviszidose gestört sein kann, ist eine ausgewogene, relativ kalorienreiche Ernährung in Verbindung mit der Zufuhr von Verdauungsenzymen besonders wichtig, um Untergewicht und Mangelerscheinungen vorzubeugen. Eventuell kann unterstützend auch eine spezielle Kost oder die Verabreichung bestimmter Nährstoffe über die Vene notwendig sein. Wichtig ist es auch, dem Körper ausreichend Salz zuzuführen. Betroffene sollten sich dazu und zu allen weiteren Therapiemöglichkeiten am Besten bei ihrem behandelnden Arzt informieren! Er kann eventuell auch entsprechend spezialisierte Ansprechpartner vermitteln (zum Beispiel Ernährungsberater oder Physiotherapeuten).

Unter anderem kommen folgende Therapieansätze in Betracht:

• Atemgymnastik und Atemtherapie: Damit soll die Lungenfunktion verbessert und Infekten vorgebeugt werden.

• Schleimlösende Verfahren: Hier kommen verschiedene Möglichkeiten in Frage. Sie werden oft auch kombiniert eingesetzt. Klopfmassagen, autogene Drainage (ein Verfahren, bei dem der Patient lernt, ohne zu husten das Sekret gezielt und wirksam aus der Lunge hervorzubringen) und andere krankengymnastische Maßnahmen helfen, den zähen Schleim zu lockern und aus der Lunge zu entfernen. Inhalationen – zum Beispiel mit bestimmten schleimlösenden Mitteln – können ebenfalls sinnvoll sein. Ein weiterer Ansatz ist die Inhalation mit Kochsalzlösung oder DNAse, einem Enzym das die Zähflüssigkeit des Schleims durch die Spaltung der enthaltenen Bestandteile reduziert.

• Atemwegsinfekte müssen gezielt und konsequent behandelt werden. Dazu können häufige, teilweise auch regelmäßig wiederkehrende Behandlungen mit Antibiotika nötig sein. Pseudomonas aeruginosa ist ein Bakterium, das Gesunden relativ wenig anhaben kann, aber bei Patienten mit cystischer Fibrose oft zu Infektionen führt. Dem kann mit der Inhalation bestimmter Antibiotika, die sich auch zur Therapie der Infektion eignen, vorgebeugt werden.

• Bei Verengungen der Bronchien können eventuell bronchienerweiternde Medikamente hilfreich sein.

• Kann die Bauchspeicheldrüse nicht mehr die für eine gesunde Verdauung notwendigen Stoffe bilden, müssen diese in Tablettenform eingenommen werden. Eine solche Enzymersatztherapie hilft, Mangelernährung und Untergewicht vorzubeugen. Da insbesondere die Aufnahme der fettlöslichen Vitamine A, D, E und K aus dem Darm gestört sein kann, müssen diese eventuell zusätzlich verabreicht werden.

• Verstopfungen lassen sich durch Einläufe oder Abführmittel in den Griff bekommen.

• Bei einer Leberzirrhose durch Gallestau kann eine Behandlung mit dem Wirkstoff Ursodesoxycholsäure sinnvoll sein.

• Nehmen Luftnot und Atembeschwerden zu und die Lungenfunktion stetig ab, kann eine Therapie mit Sauerstoff notwendig sein.

Bei schwerer Beeinträchtigung der Lungenleistung kommt einen Lungentransplantation in Betracht. Zwar treten an einer transplantierten Lunge nach einer Lungentransplantation keine Mukoviszidose-Probleme auf, da diese ja die gesunden Gene des Spenders besitzt. Allerdings ist die Nachsorge auch für den Patienten sehr aufwändig. Der Einsatz einer Gen-Therapie mit gesunden CFTR-Genen ist noch in der Erprobungsphase. Dieses Verfahren verspricht aber Hoffnung für die Zukunft, auch wenn man heute noch nicht abschätzen kann, wann es wirklich zur Behandlung von Patienten eingesetzt werden kann.