Kupferspeicherkrankheit (Morbus Wilson): Therapie?

Für die medikamentöse Therapie werden Substanzen eingesetzt, die Kupfer binden und es somit dem Körper entziehen. Je früher mit einer Therapie begonnen wird, desto besser sind die Erfolgsaussichten, und desto eher lassen sich unheilbare Schäden, zum Beispiel der Nerven, vermeiden. Im Zentrum der Therapie steht die Substanz D-Penicillamin, seit kürzerer Zeit auch Trientine. Zusätzlich wird erfolgreich Zink eingesetzt.

Weil die Therapie oft nicht ohne Nebenwirkungen ist, fällt diese konsequente Mitarbeit den Betroffenen nicht immer leicht. Es ist jedoch unerlässlich, dass die Medikamente dauerhaft und ganz regelmäßig eingenommen werden, weil ein unkontrolliertes Absetzen einen schweren Schub oder ein Leberversagen auslösen kann. Umgekehrt ist bei rechtzeitiger Therapieeinleitung eine normale Lebenserwartung zu erreichen. Eine weitere Behandlungsmöglichkeit des Morbus Wilson bei fortgeschrittener Lebererkrankung ist die Leberverpflanzung (Lebertransplantation). Die Zellen der neuen Leber besitzen den Gendefekt nicht mehr, sodass die Erkrankung tatsächlich geheilt wird. 

Priv.-Doz. Dr. med. Thomas Berg und Dr. med. Michael Biermer
Charité, Universitätsmedizin Berlin
Medizinische Klinik mit Schwerpunkt Hepatologie und Gastroenterologie

Unsere Experten beantworten in der „Sprechstunde Verdauungskrankheiten“  weitere interessante Fragen zu Lebererkrankungen.

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