Creutzfeldt-Jakob-Syndrom und Prion-Krankheiten

Computermodell eines Prion-Moleküls

Zusammenfassung:
Das Creutzfeldt-Jakob-Syndrom (CJD) und seine neue Variante (vCJD) sind sehr seltene Erkrankungen des zentralen Nervensystems. Die Ursache und die Übertragungswege sind bis heute nicht restlos geklärt. Wissenschaftlich gelten derzeit die so genannten Prionen als Verursacher dieser Erkrankungen. Eine Behandlung der Ursachen des Creutzfeldt-Jakob-Syndroms und auch der neuen Variante des Creutzfeldt-Jakob-Syndroms gibt es nicht. Beide Krankheiten sind nach wie vor unheilbar. Lediglich die Beschwerden können gelindert werden. Ein möglicher Zusammenhang zwischen BSE und vCJD ist derzeit Gegenstand intensiver Untersuchungen.

Prion-Krankheiten sind seltene Erkrankungen des zentralen Nervensystems. Sie führen zu schwammartigen Veränderungen im Gehirn (medizinisch: spongiforme Enzephalopathien, transmissable spongiform encephalopathies, TSE). Sie können vereinzelt, familiär gehäuft oder durch Übertragung eines Erregers auftreten.

Folgende Arten der menschlichen spongiformen Enzephalopathie sind bekannt:
Creutzfeldt-Jakob-Syndrom(CJD)
neue Variante des Creutzfeldt-Jakob-Syndroms (vCJD)
Gerstmann-Sträussler-Scheinker-Syndrom
Kuru
Fatale familiäre Insomnie (FFI)
Die letzten drei Formen treten äußerst selten auf und werden deshalb im Folgenden nicht berücksichtigt.
Bei allen fünf Formen können nur die Symptome behandelt werden. Dies bedeutet, dass man nur die Beschwerden lindert, derzeit jedoch noch keine Möglichkeit hat, die Ursache zu beseitigen. Jede dieser Erkrankungen verläuft tödlich.
Prionen-Erkrankungen bei Menschen sind nach dem Epidemiegesetz in Österreich und in Deutschland seit 1996 anzeigepflichtig. 

Bei Tieren werden durch Prionen unter anderem folgende Erkrankungen ausgelöst:
BSE(bovine spongiforme Encephalopathie) beim Rind
Scrapie bei Schaf und Ziege
FSE (feline spongiforme Encephalopathie) bei der Katze
Erkrankungen von Tieren sind nach dem Tierseuchengesetz seit 1991 in Österreich anzeigepflichtig.
Scrapie ist seit circa 200 Jahren wissenschaftlich bekannt. Diese Krankheit war möglicherweise die Ursache für das Auftreten von BSE beim Rind. Verendete oder getötete Schafe wurden zu Tierkörpermehl verarbeitet. Durch unzulässige Senkung der Temperaturen bei der Verarbeitung der kranken Schafe und massiven Einsatz dieses verunreinigten Eiweißfuttermittels zur Leistungssteigerung in der Rinderzucht kam es möglicherweise zur Übertragung der Prionen von den Schafen auf die Rinder. Wissenschaftler weisen jedoch darauf hin, dass diese Übertragungshypothese von Scrapie auf BSE nicht wirklich gesichert ist. Die Eiweißmoleküle Pr-Scrapie und Pr-BSE sind nämlich unterschiedlich, sodass ein starker genetischer Faktor bei der Erkrankung anzunehmen ist und der sprunghafte Anstieg in Großbritannien nur durch die Beimischung von Teilen von an BSE erkrankten Kühen (und auch Ochsen) ins Tiermehl entstanden ist.
 
Diese Informationen können den Besuch beim Arzt nicht ersetzen, sondern können Ihnen helfen, sich auf das Gespräch mit dem Arzt vorzubereiten. Eine Diagnose und die individuell richtige Behandlung kann nur im persönlichen Gespräch zwischen Arzt und Patient festgelegt werden.
Letzte Aktualisierung:
13.03.2007 (Inge Smolek)

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