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Warum manche Menschen an einer  erkranken, konnte noch nicht abschließend geklärt werden. Die Art und Weise, wie sich bei einem Betroffenen die Krankheitszeichen ausbilden, ist hingegen recht genau bekannt.

Vermutlich ist die zirkumskripte Sklerodermie eine Autoimmunerkrankung – also eine Krankheit, bei der sich das Abwehrsystem (Immunsystem) "irrtümlich" gegen körpereigene Strukturen richtet.

Zeitweise wurde vermutet, dass eine Infektion mit Borrelien, den Erregern der Borreliose, eine zirkumskripte Sklerodermie verursachen könnte. Für diese Hypothese gibt es jedoch keine Beweise. Neueste Forschungsergebnisse sprechen dafür, dass eine Morphea als Autoimmunkrankheit durch eine Fehlfunktion des Immunsystems zustande kommt

Wie kommt es zu einer zirkumskripten Sklerodermie?

Vermutlich tragen manche Menschen bereits eine gewisse Neigung zu der Krankheit in ihren Erbanlagen (genetische Veranlagung). So wurden bei Betroffenen häufiger als bei gesunden Kontrollpersonen genetisch bedingte kleine Besonderheiten im Aufbau verschiedener körpereigener Moleküle festgestellt. Dies betrifft unter anderem bestimmte Strukturen an der Oberflächen von Zellen (humane Leukozyten-Antigene, HLA) oder den Entzündungsbotenstoff Interleukin 17 (IL-17). Diese kleinen Besonderheiten sind an sich nicht krankhaft, können aber womöglich ein erhöhtes Risiko anzeigen, im Laufe des Lebens an einer Morphea zu erkranken. Bei Menschen mit einer solchen genetischen Verlanlagung kann eine Schädigung der kleinen Blutgefäße in der Haut – genauer: der Blutgefäße in der Lederhaut (siehe Grafik oben) – den Krankzeitsprozess auslösen. Für diese Schädigung können unter anderem Verletzungen der Haut oder ionisierende Strahlen (beispielsweise Röntgenstrahlen) verantwortlich sein. Bei den allermeisten Betroffenen lässt sich der genaue Krankheitsauslöser aber nicht klären.

Die Zellen der geschädigten Gefäße bilden dann entzündungsfördernde Botenstoffe und Wachstumsfaktoren. Ähnliche Stoffe werden auch von den Blutplättchen (Thrombozyten) freigesetzt, die sich an die Innenwände der geschädigten Gefäße angelagert haben. Die Substanzen breiten sich in der Umgebung aus.

Zu viele Kollagenfasern in der Haut

Die entzündungsfördernden Botenstoffe locken Entzündungszellen an. Die Wachstumsfaktoren regen bestimmte Bindegewebszellen dazu an, vermehrt Kollagenfasern zu bilden. Unter Kollagenfasern versteht man diejenigen Bindegewebsfasern, die dem Gewebe seine Festigkeit geben.

Normalerweise befinden sich Bildung und Abbau dieser Fasern im Gleichgewicht. In Hautarealen mit zirkumskripter Sklerodermie hingegen werden Kollagenfasern auf der einen Seite vermehrt gebildet und auf der anderen Seite in geringerem Maße abgebaut. Folge: Die Fasern sammeln sich in der Haut an, angeordnet in abnorm dicken Faserbündeln.

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