Pemphigus-Krankheiten: Ursachen

Unser Abwehrsystem produziert normalerweise Abwehrstoffe – sogenannte Antikörper – im Kampf gegen schädliche Krankheitserreger.

Bei Pemphigus-Krankheiten entstehen jedoch Antikörper, die gegen Eiweißstoffe des eigenen Körpers gerichtet sind. Solche "fehlgeleiteten" Abwehrstoffe werden Autoantikörper genannt.

Bei Pemphigus richten sich diese Autoantikörper gegen zwei ganz bestimmte Eiweiße in der Haut: Desmoglein 1 und Desmoglein 3. Diese Eiweiße befinden sich an den Kontaktstellen zwischen Zellen der oberen Hautschicht, der Oberhaut, Fachbegriff: Epidermis (siehe Grafik).

Spalten entstehen zwischen den Hautzellen

Wenn die Autoantikörper an Desmoglein 1 und Desmoglein 3 binden, geht der mechanische Zusammenhalt zwischen den Hautzellen verloren. Innerhalb der Oberhaut bilden sich Spalträume. Zusätzlich wandern Entzündungszellen in die Haut oder Schleimhaut ein. Dringt Gewebsflüssigkeit in die Spalträume ein, erweitern sich diese zu Blasen.

Je nach Art der Pemphigus-Krankheit bildet der Körper vor allem Antikörper gegen Desmoglein 1 oder gegen Desmoglein 3. Das ruft unterschiedliche Symptome hervor (siehe Kapitel Symptome). Denn die beiden Eiweißstoffe liegen bevorzugt in unterschiedlichen (Schleimhaut-) Schichten. So findet sich Desmoglein 1 vor allem in den oberflächlichen Anteilen der äußeren Haut, während Desmoglein 3 am stärksten in den unteren Bereichen ausgebildet wird. In den Schleimhäuten von Mund, Rachen, Nase, Augen, Analregion und Genitale hingegen ist Desmoglein 3 in allen Schleimhautschichten vertreten. Desmoglein 1 spielt in den Schleimhäuten nur eine geringe Rolle.

Mögliche Ursachen

• Erbanlagen: Vermutlich begünstigt eine genetische Veranlagung die Entstehung eines Pemphigus vulgaris oder eines Pemphigus foliaceus.
• Medikamente: Gelegentlich löst auch ein Medikament die Bildung von Autoantikörpern aus. Dann spricht man von einem Arzneimittel-induzierten Pemphigus.
• Tumor: Seltener gibt ein Tumor den Anstoß zur Bildung der Autoantikörpern. Die Folge ist ein sogenannter paraneoplastischer Pemphigus.

Bei einem paraneoplastischen Pemphigus liegt häufig eine bösartige Erkrankung des blutbildenden Systems wie ein Lymphom oder eine Leukämie zugrunde. Dabei entstehen oft auch Autoantikörper gegen Eiweiße aus der Gruppe der Plakine. Diese Stoffe befinden sich an der Grenzfläche zwischen der Oberhaut und der darunter liegenden Lederhaut (siehe Grafik oben) und sind für den Zusammenhalt der beiden Hautschichten verantwortlich. Daher entstehen bei einem paraneoplastischen Pemphigus auch Spalten unterhalb der Oberhaut. Dies erklärt den meist schweren Verlauf dieser speziellen Erkrankung.