Fieber durch Gefäßentzündungen (Vaskulitis-Erkrankungen)

Ein bekannter Mediziner sagte einmal: „Der Mensch ist so gesund wie seine Gefäße.“ Damit meinte er vor allem das Herz. Aber nicht nur dieses, sondern eigentlich alle Körperorgane wollen gut durchblutet werden. Ihr Wohlergehen hängt davon ab, ob die Gefäße gesund sind und genug Sauerstoff und Nährstoffe anliefern.

Bei Gefäßerkrankungen kann diese Versorgung auf dem Spiel stehen. Als Folge sind Organschäden möglich. Am bekannten sind Engpässe aufgrund einer Gefäßverkalkung (Arteriosklerose). Sie können sogar zu einem Infarkt führen, also zum Untergang von Gewebe. Aber auch Gefäßentzündungen wie etwa die immunologisch bedingten Vaskulitis-Erkrankungen können die Blutversorgung empfindlich stören und so die Organe schädigen.

Im Einzelnen hängt das davon ab, welche Gefäßbereiche betroffen sind und wie stark die Veränderungen sind. Ärzte unterscheiden eine primäre Form der Vaskulitis von einer sekundären Form. Letzterer liegen entweder andere Erkrankungen zugrunde, etwa eine Kollagenose oder chronische Infektion. Oder es sind  Medikamente im Spiel. Bei der primären, eigentlichen Vaskulitis entzünden sich große, mittelgroße oder kleine Gefäße – in der Regel ohne bekannte Ursache.

Vaskulitis großer Gefäße

Bekannteste Vaskulitis überhaupt ist die Arteriitis temporalis (cranialis, Horton). Sie ist auch der Prototyp einer Vaskulitis der großen Gefäße. Zur Hälfte geht sie mit sogenannten Riesenzellen einher und wird dann auch als Riesenzellarteriitis bezeichnet.
Zudem gibt es in dieser Rubrik ein Krankheitsbild namens Polymyalgia rheumatica. Ein Teil der davon Betroffenen hat zusätzlich eine Arteriitis temporalis.
Bei beiden Ausprägungen treten neben den jeweils vorherrschenden Beschwerden auch Allgemeinsymptome wie Fieber, Gewichtsverlust, Nachtschweiß und psychische Veränderungen auf.
Ein weiteres Krankheitsbild aus der Gruppe der Vaskulitiserkrankungen großer Gefäße ist die Takayasu-Arteriitis, auch Aortenbogensyndrom genannt.

Arteriitis temporalis (cranialis): Diese Vaskuliutis-Erkrankung betrifft überwiegend ältere Frauen.
Leitsymptome sind Fieber, Kopfschmerzen im Schläfenbereich, Augenschmerzen und Sehstörungen. Das hängt damit zusammen, dass die Entzündung sich schwerpunktmäßig im Bereich derjenigen Gefäße abspielt, die die Augen versorgen. Es sind Gefäßäste, die von der Schläfenarterie abzweigen. Das Stammgefäß ist die äußere Halsschlagader. Sie zieht zum Kopf, was den Zusammenhang mit der Bezeichnung Arteriitis cranialis erklärt.
Mehr als die Hälfte der Betroffenen hat übrigens auch eine Polymyalgia rheumatica (siehe unten).
Diagnose: Die Schläfenarterie erscheint optisch verdickt und kann bei der Tastuntersuchung verhärtet und druckschmerzhaft sein. Die zeitnah auftretenden Hauptbeschwerden wie starker Schläfenkopfschmerz und Fieber, dazu eventuell Sehstörungen, lenken die Verdachtsdiagnose meistens schnell in die richtige Richtung. Zur Diagnose tragen außerdem Laboruntersuchungen (stark erhöhte Blutsenkung), ein Check beim Augenarzt zum Ausschluss anderer Ursachen der Augenbeschwerden, eine Ultraschalluntersuchung der Schläfengefäße und im Anschluss daran – besonders bei Verdacht auf Riesenzellarteriitis – eine Gewebeprobe aus der Schläfenarterie bei.

Polymyalgia rheumatica: Es liegt hier eine Kombination aus Gefäß- und Gelenkentzündung vor, oft von Schleimbeutelentzündungen begleitet. Das Krankheitsbild spielt sich vor allem im Schulter- und Beckengürtelbereich ab. Dort kommt es zu Muskelschmerzen und Morgensteifigkeit der Gelenke. Dazu treten Allgemeinsymptome wie Fieber auf und bei gleichzeitiger Arteriitis temporalis das entsprechende Beschwerdebild (siehe oben).
Diagnose: Bildgebende Verfahren wie Sonografie lassen entzündliche Veränderungen der Gelenke, Sehnen und Schleimbeutel erkennen. Schlagartige Besserung unter Kortison sehen Ärzte nicht nur als Therapieerfolg an, sondern finden damit auch die Diagnose bestätigt.

Therapie (Arteriitis temporalis, Polymyalgia rheumatica): Wegen der Gefahr der Erblindung bei einer Arteriitis temporalis (cranialis) ist eine sofortige Behandlung mit Kortison in relativ hoher Dosis notwendig. Wenn sich die Beschwerden bessern, senkt der Arzt die Dosis langsam. Um Kortison einzusparen, setzt er mitunter zusätzlich Methotrexat ein. Falls die Beschwerden bei einer Arteriitis canialis unter Kortison nicht in kurzer Zeit deutlich nachlassen, muss die Diagnose überprüft werden. Liegt die Sonderform einer Riesenzellarteriitis vor, hilft Einnehmen niedrig dosierter Acetylsalicylsäure  Gefäßverschlüssen vorzubeugen.
Eine reine Polymyalgia rheumatica spricht in der Regel ebenfalls gut und meist sofort auf Kortison an (siehe auch oben, Diagnose). Es genügt hier eine mäßig hohe Startdosis.

Vaskulitis mittelgroßer Gefäße

Zwei Krankheitsbilder kennen Ärzte hier: die Panarteriitis nodosa und das Kawasaki-Syndrom, das überwiegend Kleinkinder betrifft (mehr dazu im Kapitel „Fieber bei Kindern“). Beide führen unter anderem zu Fieber. Stellvertretend für diese Gruppe ein kurzer Blick auf das Krankheitsbild der Panarteriitis nodosa.

Panarteriitis nodosa: Diese Gefäßentzündung spielt sich vor allem in Gefäßen mittelgroßen Kalibers ab, die Muskeln, Nieren und Bauchorgane versorgen. Auslösend kann eine Leberentzündung durch Infektionen mit dem Hepatitis B-Virus sein. Ansonsten ist die Ursache, wie bei Autoimmunerkrankungen meist „üblich“, unbekannt.
Symptome: Fieber, Nachtschweiß, Gewichtsverlust, Muskel- und Gelenkschmerzen. Kolikartige Bauchschmerzen können durch einen Gefäßverschluss im Bauchraum bedingt sein. Auch Herzschmerzen und Herzinfarkte wie auch Schlaganfälle kommen vor. Bei jüngeren Betroffenen fallen sie als ungewöhnliche Ereignisse aus dem Rahmen und lassen schon deshalb den Arzt aufhorchen. Nervenschädigungen, Muskelschwäche, epileptische Anfälle oder psychische Symptome weisen auf eine Beteiligung des zentralen Nervensystems hin.
Diagnose: Der Arzt stützt sich bei der Diagnosestellung auf die klinischen Befunde, Laboruntersuchungen. Richtungweisend sind unter anderem der Nachweis einer Hepatitis B, Gewebeproben aus einem erkrankten Muskel und Hautgebiet sowie  Röntgenbilder (Angiografie) von Gefäßen des Bauchraumes, die bestimmte Gefäßveränderungen aufzeigen.
Therapie: Liegt eine Hepatitis B zugrunde, wird sie mit virushemmenden Medikamenten, dazu manchmal auch mit dem Stoff Interferon behandelt. Das beeinflusst in der Regel auch die Panarteriitis nodosa günstig. Lässt sich kein Zusammenhang zu einer B-Hepatitis herstellen, setzt der Arzt zeitlich begrenzt Cyclophosphamid plus Kortison ein. Das sollte die Krankheit vollständig unterdrücken. Die anschließende Gabe von Methotrexat oder Azathioprin über etwa ein Jahr festigt das Therapieergebnis oder unterbindet ein mögliches Wiederaufflammen.

Vaskulitis kleiner Gefäße

Ärzte unterscheiden hier Krankheitsbilder mit und ohne bestimmte Antikörper (ANCA, steht für antineutrophile cytoplasmatische Antikörper). Mit ANCA verläuft zum Beispiel die Wegener-Granulomatose (oder Wegenersche Granulomatose). Daneben gibt es in beiden Gruppen noch weitere Formen. Alle haben ihre besonderen Merkmale. Hier beispielhaft einige Informationen zur Wegener-Granulomatose.

Wegener-Granulomatose: Granulomatose bedeutet entzündliche Knötchenbildung in bestimmten Geweben, die dadurch geschädigt werden. Bei der Wegener-Granulomatose sind das zum Beispiel die oberen Atemwege (Nasenschleimhaut, Nasennebenhöhlen, Lungen), eventuell aber auch das Nierengewebe.
Symptome: Im ersten, örtlich begrenzten Stadium der Erkrankung zeigt sich eine dauernd verstopfte Nase mit borkig-blutigem Schnupfen (siehe auch Beitrag Nasenbluten). Die Nase kann sich verformen („Sattelnase“). Auch kommt es zu Geschwüren im Mund- und Rachenbereich. Überdies sind Schädigungen durch Granulome am Kehlkopf, im Bereich der Hauptbronchien und der Lungen möglich. Dann kommt es zu Husten und Atembeschwerden. Schreitet die Krankheit fort, drohen Lungenblutungen. Nierenschäden können ein Nierenversagen auslösen. Augenprobleme wie ein rotes Auge mit Bindehaut- und Lederhautentzündung oder ein entzündeter Sehnerv beeinträchtigen womöglich das Sehen. Allgemeinsymptome wie Fieber, Gewichtsverlust, Nachtschweiß, Muskel- und Gelenkbeschwerden verstärken den Eindruck einer schweren Krankheit.
Diagnose: Die klinischen Befunde, Gewebeproben, Blutanalysen und bildgebenden Verfahren, die die Granulome und Gefäßveränderungen erkennen lassen, ergeben zusammen die Diagnose.
Therapie: Die Behandlung richtet sich nach dem Stadium. Anfangs setzen Ärzte häufig das Antibiotikum Cotrimoxazol ein, das Keime im Nasenrachenraum bekämpft. Dazu kommt eventuell Kortison. Damit lässt sich die Krankheit in der frühen Phase oft gut unterdrücken. Bei stärkerer Ausbreitung und in fortgeschrittenen Stadien wird Kortison, ergänzt durch Cyclophosphamid, herangezogen. Letzteres sollte zeitlich begrenzt angewendet werden. Kortison lässt sich alternativ dann auch mit Azathioprin, Leflunomid oder Methotrexat kombinieren. Bei sehr schweren Verläufen setzen Spezialisten in Rheumazentren auf der Basis von Studien und Studienergebnissen teilweise andere Medikamente wie Mycophenolat Mofetil, bestimmte biotechnische Antikörper (Biologicals) und Immunglobuline ein. Ein Nierenversagen zwingt zum Austausch des Blutplasmas (Plasmapherese).